İlgili makaleler: Omfalosel
tanım
Omfalosel, karın iç organının, normalde onları içeren duvarın orta hattındaki bir kusurdan dışarı taşmasıyla karakterize ciddi bir konjenital malformasyondur.
Göbek dibinde fıtıklaşmış organlar, peritonyum tarafından içten ve dıştan amnios ile oluşan ince bir membranöz, yarı saydam ve avasküler kese ile kaplanır.
Yarığın büyüklüğü değişkendir: omfalosel küçük hacimli olabilir (umbilikal kordun küçük bir fıtığından yalnızca birkaç bağırsak lupu çıkıntı yaparsa) veya büyükse, bağırsak, karın ve karaciğer. Başlıca riskler, peritoneal serosa enfeksiyonları ve barsakların kuruması, hipotermi ve suya maruz kalan visseranın buharlaşmasından dolayı dehidrasyondur.
Birçok vakada, omfalosel yenidoğanlarda intestinal atrezi, kraniyofasiyal değişiklikler, kalp hastalığı, böbrek anomalileri ve nöral tüp defektleri gibi başka malformasyonlar vardır.
Omfalosel, embriyodaki karın duvarının, göbek bölgesi ile ilişkili olarak hamileliğin dokuzuncu haftasından önce anormal bir şekilde kapanmasından kaynaklanır. Bu malformasyon erken doğumlarda daha sık görülür ve Beckwith-Wiedemann sendromunun bir parçası olabilir.
Omfalosel ayrıca, trisomi 21 (Down sendromu), trisomi 18 (Edwards sendromu) ve trisomi 13 (Patau sendromu) gibi kromozomal anormallikler ile de ilişkili olabilir.
Omfalosel ve diğer ilişkili anomaliler rutin bir prenatal ultrason ile tespit edilebilir; ayırıcı tanı gastroskizis ile ortaya çıkar.
Doğumda, yenidoğan cerrahi tedaviye tabi tutulmadan önce, maruz kalan visseranın steriliteyi korumak ve buharlaşmayı önlemek için derhal steril, yapışmayan ve nemli bir gazlı bez ile kaplanması gerekir. Ameliyat umbilikal defektin kapanmasını ve karın içindeki çıkıntılı visceranın yeniden konumlandırılmasını içerir.
Omfaloselin Olası Sebepleri *
- Down sendromu
- Trisomy 13
- Trisomy 18
