Nefrotik Sendrom

Çeşitli patolojilerde sık görülen nefrotik sendrom, aşağıdakilerle karakterize edilen klinik bir tablodur:

• idrardaki proteinlerin varlığı (proteinüri), köpüklü hale gelir
• kandaki protein miktarının azaltılması (hipoalbüminemi ile dispromidemi)
• Genel olarak şişmenin (ödem), başlangıçta yüz düzeyinde ortaya çıkması, daha sonra ayak, ayak bilekleri ve karın gibi diğer vücut bölgelerine yayılması

Genellikle ayrıca:

• Hiperlipidemi (total kolesteroleminin ve hatta trigliseritinin prevalansı)
• Kanın hiper pıhtılaşabilirliği: trombüs-emboli riski

Nefrotik bir sendrom hakkında konuşmak için, idrardaki proteinlerin varlığı glomerüler bir kökene sahip olmalıdır, yani glomerüler kılcal damarların duvarının geçirgenliğinin ciddi bir değişiminin bir ifadesi olduğu söylenebilir.

Renal glomerulus ve böbreğin işlevleri

Nefron böbreğin işlevsel birimidir, yani organın üyesi olduğu tüm işlevleri yerine getirebilen en küçük anatomik oluşumdur. İki böbreğin her birinde kabaca bulunan iki milyon nefronun her biri iki bileşene ayrılır:

• böbrek veya Malpinghi korpusu (glomerulus + Bowman'ın kapsülü): filtrasyondan sorumlu
• boru sistemi: yeniden emilim ve salgılanmadan sorumlu

üç temel işlem gerçekleştiren:

• filtrasyon: kanın tüm küçük moleküllerinin geçmesine izin veren, sadece daha büyük proteinlerin ve korpüsküler elementlerin (kırmızı kan hücreleri, beyaz hücreler ve trombositler) geçişine karşı gelen, çok özel bir kılcal sistemi olan glomerulusda gerçekleşir. Daha büyük proteinler fiziksel sorunlardan geçmez, küçük olanlar negatif elektrik yükleri varlığıyla reddedilir
• yeniden emilim ve salgılama: aşırı filtrelenmiş maddeleri (örneğin vücudun idrarla kaybedecek gücü olmayan glikoz) ve emilen bir şekilde atmalarını artırmak amacıyla boru sisteminde gerçekleşir yetersiz

Nefrotik sendrom varlığında, hem moleküler boyutta hem de elektrik yükü için glomerüler bariyer seçiciliği kaybı vardır: sonuç olarak idrarla önemli miktarda protein kaybedilir.

belirtiler

Ödem, semptom ve nefrotik sendromun en karakteristik klinik belirtisidir.

Subkutan ve yumuşak, başlangıçta özellikle sabahları periorbital bölgede yer alan ödem, daha sonra ayakların arkası, presakral bölge ve karın gibi diğer alanlara yayılma veya asit ve plevral efüzyonla birlikte genelleme (anasarka) olma eğilimindedir. / veya perikardiyal. Ödemin evrimi, vücut ağırlığının günlük olarak değerlendirilmesiyle göze çarpar: bu artış arttıkça, interstisyel boşluklarda sıvı birikimi artar.

İdrarda köpüğün varlığı proteinüri nedeniyle bir işarettir. Koyu renkli idrar, renkli çay veya coca-cola, bir öncekine benzer bir durum olan nefrit sendromunun tipik bir örneğidir, ancak aynı zamanda kırmızı kan hücrelerinin idrar kaybıyla da karakterize edilir.

Proteinlerin, özellikle de immünoglobulinlerin idrar kaybı, enfeksiyonlara duyarlılığın artması ile ilişkilendirilebilir. Hasta zayıf, astenik hissedebilir ve kendisini yalnızca en ciddi ve şimdi nadir durumlarda kaşektik olarak sunabilir.

Serum proteinlerinin elektroforezi, albüminin azalmasına ek olarak a2 globulinlerinde ve Β globulinlerde bir artış olduğunu gösterir.

Sebepler ve sınıflandırma

Kökenine bağlı olarak, nefrotik sendrom ilk olarak birincil ve ikincil olarak ayırt edilir; ilk durumda, sistemik hastalıkların ikincisi olarak, ancak böbrek dışındaki diğer organları içeren, böbrek hastalıklarının ifadesidir.

Nefrotik sendromun primer veya primitif formları (tanı histolojiktir ve bu nedenle renal biyopsi gerektirir):

1. Minimal lezyonlu glomerulopati
2. Membranöz glomerülonefrit
3. Fokal segmental glomerüloskleroz
4. Membrano-proliferatif glomerülonefrit

Nefrotik sendromun sekonder formları:

1. Metabolik hastalıklar: Diabetes Mellitus; Amiloidoz
2. İmmün hastalıklar: Sistemik lupus eritematozus; Mor Schhonlein-Henoch, Polyarteritis nodosa, Sjögren sendromu, Sarkoidoz
3. Neoplazmalar: Lösemi, Lenfomalar, Multipl miyelom; Karsinomlar (akciğer, mide, kolon, meme, böbrek); melanom
4. Nefro-toksisite: Altın tuzları, Penisilin, Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar; Lityum, Eroin
5. Alerjenler: böcek ısırıkları; Yılan ısırığı; Anti-toksin serumu
6. Bulaşıcı hastalıklar
   • Bakteriyel: enfeksiyon sonrası glomerülonefrit; enfekte olmuş şanttan; bakteriyel endokardit, lue
   • Viral: Hepatit B ve C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoarie: sıtma
   • Helmintler: schistosomes, filarias
7. Aile üyesi: Alport sendromu, Fabry hastalığı
8. Diğerleri: Gebeliğin toksemi (Pre-eklampsi); Malign hipertansiyon

Küçük çocuklarda, nefrotik sendrom, vakaların% 90'ında, minimal lezyonlu bir glomerülonefrit veya fokal ve segmental glomerülosklerozdan kaynaklanır. Bu oran 10 yaşın üzerindeki çocuklarda% 50'ye düşer.

Yetişkinlerde, nefrotik sendrom daha sık olarak membranöz glomerülonefrit, ardından fokal ve segmental glomerüloskleroz ve glomerülonefritten minimal lezyonlara neden olur. Nefrotik sendromlu yetişkinlerin yaklaşık% 30'unda sistemik bir hastalık vardır (diabetes mellitus, amiloidoz, sistemik lupus eritematozus veya özellikle kolon veya akciğerin neoplazisi).

Pediatrik çağda nefrotik sendrom erkekler arasında daha yaygın iken, yetişkin çağda iki cinsiyet arasındaki insidans aynıdır.

Nefrotik sendromun semptomları ve komplikasyonları nasıl ortaya çıkar?

Glomerüler kılcal damarların artan duvar geçirgenliği

↓

İdrarda proteinlerin geçişi (proteinüri)

↓

Plazma proteinlerinin azaltılması (Hipoproteinemi veya hipoprotidemi veya hipoalbüminemi)

_______________________ | _______________________

Nefrotik sendrom varlığında, idrarda bulunan ana protein albümindir (seçici proteinüri); Bununla birlikte, transferrin, pıhtılaşma inhibitörleri ve hormonal taşıyıcılar gibi diğer plazma proteinleri (seçici olmayan proteinüri) de değişken miktarlarda bulunabilir; Bu elementlerin kaybı, hastalığın olası komplikasyonlarını (yetersiz beslenme, enfeksiyonlar, tromboz, anemi, zayıflık) açıklar. Örneğin, plazma proteinlerinin azalmasına cevap olarak, karaciğer çok miktarda fibrinojen üretir. Buna, antitrombin III'ün ve diğer antikoagülan faktörlerin böbrek kaybı eklersek, nefrotik sendromda sıklıkla görülen bir hiper pıhtılaşmanın bir resmi ortaya çıkar. Hiper pıhtılaşabilirliğin bir komplikasyonu, kardiyovasküler riskteki genel artışa ek olarak, böbrek veninin olası trombozudur. Transferrin kaybı anemiyi kolaylaştırırken, IgG'deki azalma ve Properdin gibi bazı tamamlayıcı faktörler enfeksiyonlara duyarlılığı arttırır. Kolekalsiferolü bağlayan Globulin eksikliği, D3 vitamininin metabolizmasının, kalsiyum ve sekonder hiperparatiroidizmde barsak emiliminin azalmasıyla birlikte değişmesine neden olur.

terapi

Açıkçası, terapi seçimi, Nefrotik sendromun bir sonucu ve ifadesi olduğu hastalığa bağlıdır.

Genel olarak tedavi, muhtemelen insan albümininin infüzyonu ile bağlantılı olan diüretik ilaçların verilmesini içerir; bu yaklaşım, ödemeleri azaltmayı amaçlamaktadır. Proteinüri ile mücadelede faydalı ilaçlar arasında, özellikle hipertansiyon ile ilişkili nefrotik sendrom vakalarında belirtilen ACE inhibitörleri bulunur. Lipid metabolizmasındaki herhangi bir değişiklik, statinler gibi hipolipidemik ilaçlar alınarak düzeltilebilir. Trombotik riskteki artış antikoagülan ilaçlar kullanılarak düzeltilebilir. Nefrotik sendrom, enflamatuar hastalıkların veya otoimmün etiyolojinin bir ifadesiyse, hasta, immünosupresif ilaçlardan (siklosporin) ve steroidal anti-inflamatuarlardan (kortikosidler) faydalanabilir.

Bu, yatak istirahati, sıvı alımının global olarak kısıtlanması, hipodiyal ve hipolipidik bir diyet alımı ve nefrotik sendrom ile ilişkili böbrek hasarını kötüleştirebilecek ilaçlardan uzak durma (kontrast ajanlar, antibiyotikler ve İbuprofen, naproksen ve selekoksib gibi NSAID'ler).