Dermatomiyozit

genellik

Dermatomiyozit, kasları ve cildi etkileyen, kas açıklarına (zayıflık, ağrı ve atrofi) ve bazı tipik deri belirtilerine (döküntü ve skleroderma) neden olan idiyopatik bir enflamatuar hastalıktır.

Şekil: dermatomiyozit ile ilişkili cilt bulguları. Web sitesinden: twicsy.com

İleri bir aşamada, dermatomiyozit ayrıca iç organları (özofagus, akciğerler ve kalp) etkileyebilir ve ciddi sonuçlara (yutma zorluğu, solunum problemleri ve kalp yetmezliği) yol açabilir.

Halen, dermatomiyozitin nedenleri bilinmemektedir, ancak immünolojik bir köken varsayılmaktadır.

Teşhis, kesin bir objektif incelemeye dayanır, bunu birkaç laboratuvar ve enstrümantal test takip eder.

Halen mevcut olan tedavi yöntemleri sadece semptomları hafifletebilir ve dermatomiyozitin ilerlemesini yavaşlatabilir.

Dermatomiyozit nedir?

Dermatomiyozit, cilt hastalıkları ( döküntü ve skleroderma ) ve kas hastalıkları (zayıflık, ağrı ve atrofi) ile karakterize, bağ dokuların kronik enflamatuar bir hastalığıdır. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, dermatomyositis adı, cildi ifade eden "dermato" ve kasların iltihaplanması anlamına gelen "miyozit" terimlerinin birleşiminden kaynaklanmaktadır.

Gönüllü iskelet kaslarına ek olarak, dermatomiyozit ayrıca kalbin çizgili kaslarını ve sindirim, dolaşım ve solunum sistemlerinin düz kaslarını da etkilerse, etkilenenlerin yaşamlarını ciddi şekilde tehlikeye atabilir.

MYOSİT NEDİR?

Miyozit, vücuttaki kasların iltihaplanması ile karakterize belirli bir patolojik durumu belirtmek için kullanılan tıbbi terimdir.

Bir insan miyozitten muzdarip olduğunda, kaslarını oluşturan kas lifleri kötüleşir.

Tetikleme nedenlerine bağlı olarak, miyozit ayırt edilebilir:

• İdiyopatik enflamatuar miyozit (Not: tıpta, idiopatik terimi "tanımlanabilir sebepler olmadan" anlamına gelir)
• Enfeksiyöz miyozit
• Diğer hastalıklarla ilişkili miyozit
• Oksitleyici miyozit
• İlaç kaynaklı miyozit

epidemioloji

ABD istatistik araştırmalarına göre, dermatomiyozit milyon kişi başına 5-6 vaka sıklığına sahiptir. Bu nedenle, nadir bir hastalıktır.

Hem yetişkinleri hem de çocukları etkileyebilir: yetişkinlikte genellikle 40-50 yaşlarında görülür, çocuk / ergen yaşlarında ise genellikle 5 ila 15 yaşları arasında görülür.

Yine de belirsiz olan bir nedenden dolayı, kadınlar dermatomiyositleri erkeklerden çok daha fazla almaktadır.

Nedenler

Dermatomiyozit orijininin kesin nedenleri şu anda bilinmemektedir.

Bazı araştırmacılar bu hastalığı viral (Epstein-Barr virüsü) veya bakteriyel ( Chlamydia pneumoniae ve Chlamydia psittaci ) enfeksiyonu sonucu açıklamaya çalıştı. Diğer araştırmacılar, dermatomiyozitin, Sjögren sendromu, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit veya otoimmün vaskülit (NB: otoimmün hastalıklar gibi bazı otoimmün hastalıkların patolojik bir belirtisi (bu nedenle bir semptom) olduğunu varsaymaktadır. Bir kişinin bağışıklık sistemi, onu dış tehditlere karşı korumak yerine, organlarına saldırarak ona karşı döner).

Kesin nedenler bilinmediğinden, dermatomiyozit doktorlar tarafından idiyopatik enflamatuar miyozit olarak kabul edilir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Dermatomiyozitin bir sonucu olarak ortaya çıkan kas liflerinin progresif bozulması:

• Miyalji . Kasılmaları sırasında kaslardaki ağrıdır.
• Kas Asteni . Kas zayıflığıyla eş anlamlı olarak kendini proksimal gönüllü kas sisteminde gösterir (doğrudan gövdeden dallanan kasları etkiler). Bu nedenle en çok etkilenen bölgeler boyun, omuz, kalça ve uyluktur.
• Şekil: Dermatomiyozitten etkilenen ilk kaslar. Siteden: //mda.org Şekil: Dermatomiyozitise eşlik eden kızarıklık, tek tip kırmızı-mor plaklarla karakterize edilir. Acele göz kapaklarında başlamaya meyillidir ve daha sonra yüze, kollara, kollara ve alt uzuvlara simetrik olarak uzanır. Web sitesinden: huidarts.com Kas atrofisi . Bu kas kütlesinin (veya tonunun) azalmasıdır. Atrofik bir kas sistemi daha az yetenekli ve daha az güçlüdür. İlk olarak, kas atrofisi gövdeye en yakın olan kasları etkiler (aynı asteni ile etkilenir); sadece ikinci bir anda distal kas sistemini ve iç organlarınki ile ilgilidir.
• Kas ağrısı

Kutanöz belirtilere gelince, tipik dermatomiozit erüpsiyonu, göz kapakları, göğüs, yüz, sırt, eller ve / veya eklemler (özellikle dizler ve omuzlar) üzerinde kırmızı-mor lekelerin başlangıcını içerir. .

Dermatomiyozit veya sklerodermanın diğer karakteristik belirtileri genel olarak kolları ve bacakları etkiler, ancak böbrekler, kalp, yemek borusu, bağırsaklar ve akciğerler gibi iç organları da içerebilir. Skleroderma kelimenin tam anlamıyla " sert cilt " anlamına gelir; Aslında, bu hastalık derinin anormal kalınlaşması, aşırı sentez ve kollajen birikimi sonucu ortaya çıkar.

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Kas ağrısının makul olmayan başlangıcı ve ciltte kırmızı-mor lekelerin birlikte görülmesi durumu ilgilendiren bir durum için derhal doktora başvurmasını istemiştir.

KOMPLİKASYONLAR

Kasın bozulması ve skleroderma iç organları (özofagus, akciğerler, kalp vb.) Etkilediğinde, dermatomiyozit muzdarip olan hasta, maruz kaldığı için yaşamı tehdit eder:

• Beslenme problemleri ve buna karşılık gelen ab ingestis pnömonisi tarafından takip edilen yutma güçlüğü ( yutma güçlüğü ). Bu zorlukların tümü, sindirim sisteminin düz kaslarının (özellikle ilk vuruşların) değişmesinden kaynaklanır. Ortaya çıkan beslenme sorunları vücut ağırlığında keskin bir düşüşe ve ciddi yetersiz beslenme başlangıcına neden olur.

  Not: Zatürree ab ingestis, bronş ağacında, besin, tükürük veya burun salgılarının girmesinden kaynaklanan akciğerlerin iltihabıdır. Tipik belirtileri şunlardır: öksürük, ateş, baş ağrısı, nefes darlığı ve genel halsizlik.

• Solunum problemleri . Solunum sağlayan interkostal kaslar söz konusu olduğunda ve skleroderma solunum yolunu etkilediğinde, dermatomiyozit olan kişiler çok zor nefes alırlar.
• Kalp problemleri . Kalp kası iltihabı nedeniyle (yani miyokard), bunlar çeşitli tiplerde aritmiler ve kalp yetmezliğinden oluşabilir.

Ayrıca, özellikle genç hastalar arasında, deride ve kaslarda olağandışı kalsiyum birikimleri ( kalsinozis ) oluşabilir.

DERNEK HASTALIKLAR

Dermatomiyozit diğer morbid durumlarla ilişkilendirilebilir. Bahsedilen otoimmün hastalıklara ek olarak, bu patoloji şunlarla birleştirilebilir:

• Raynaud'ın fenomeni . Periferik kan damarlarının aşırı spazmıdır ve bu, ilgili bölgelere kan akışında bir azalmaya neden olur.

  Reaksiyon, soğuk ve / veya çok yoğun bir duygusal stres ile tetiklenebilir. Vücudun en çok etkilediği bölgeler parmaklar ve ayak parmakları, burnun ucu, kulak lobları, dil ve genel olarak vücudun tüm küçük parçaları tarafından geçen ve sıcaklık değişimlerine çok hassastır.

  Raynaud fenomeninin tipik semptomları şunlardır: ağrı, yanma, uyuşma ve karıncalanma.

• Pulmoner interstisyel hastalık Pulmoner alveollerin astar dokusunun, yani gaz değişimlerinin gerçekleştiği boşlukların değişmesidir. Daha ileri evrelerinde, interstitiyopati, pulmoner fibrozisin bir nedenidir.
• Vücudun çeşitli organlarında bulunan tümörler . Yetişkinlerde (ileri yaş türlerinde), dermatomiyozit, serviks, akciğer, pankreas, meme, yumurtalıklar ve gastrointestinal sistemdeki tümörlerin başlangıcını desteklemektedir.

tanı

Belli belirti ve semptomların dermatomiyozit ile ilişkili olup olmadığını belirlemek için, doktor objektif bir muayeneden ve bazı enstrümantal ve laboratuar testlerinden faydalanır.

Çeşitli miyozit tipleri arasında, dermatomiyozit belki de en basit şeklidir, zira kas ağrısını (diğer birçok hastalıkta sık görülen) cilt ayrıntılarını ayrıntılı olarak birleştirir.

AMAÇ SINAVI

Fizik muayene sırasında doktor hastadan semptomları ve ağrının tam yerini tanımlamasını ister. Daha sonra, kutanöz belirtilerin (döküntü) ve ağrılı kasların palpe edilmesinin gözlenmesine adanmıştır (NB: genel olarak dermatomiyozit ve miyozit durumunda, kaslar genellikle yumuşaktır ve sanki granülleri vardır). Son olarak, mevcut ve geçmiş hastalıkların olası varlığını araştırarak hastanın klinik geçmişini analiz eder.

LABORATUVAR SINAVLARI

Laboratuvar testleri şunlardan oluşur:

• Kreatin kinaz, aldolaz, otoantikorlar ve tümör antijenlerinin kan seviyelerinin belirlenmesi . Küçük bir kan örneğindeki dozajları tanısal amaçlar için çok faydalıdır, çünkü dermatomiyozitisli bir bireyde normalden daha yüksektir. Örneğin, kreatin kinaz çok yüksektir, normalden 50 kat daha fazladır (NB: yüksek kreatin kinaz, kas hasarının bir göstergesidir).
• Deri biyopsisi . Erüpsiyondan etkilenen bölgeden küçük bir miktar cilt hücresi örneğinin laboratuvarda toplanması ve ardından analiz edilmesinden oluşur.

  Bu test, dermatomiyozit teşhisi ve benzer semptomları olan hastalıkları dışlamak için en güvenilir yöntemlerden biridir.

• Kas biyopsisi . Ağrılı bölgelerden küçük bir kas hücresi örneğinin laboratuvarda toplanması ve ardından analiz edilmesinden oluşur.

  Kas hasarı veya enfeksiyonlarını tespit etmek için yararlı olsa da, cilt biyopsisinden daha az güvenilirdir.

ÇALGI SINAVLARI

Muhtemel enstrümantal sınavlar:

• Elektromiyografi . Kasların elektriksel aktivitesini ölçmek için kullanılır. Hiç istilacı değil.
• Nükleer manyetik rezonans (NMR) . Manyetik alanların yaratılması sayesinde, RMN kasların ayrıntılı bir görüntüsünü sağlar. Bu istilacı bir muayene değil.
• RX-Toraks . Akciğerlerin sağlık durumunu değerlendirmek için kullanılır. Pulmoner tutulum şüphesi olduğunda önemlidir. İstilacı bir muayene olarak kabul edilir, çünkü hastayı minimum dozda iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakır.

tedavi

Şu anda, dermatomiyozit için spesifik bir tedavi yoktur.

Hastalara sunulan mevcut tedaviler sadece semptomatik tabloyu iyileştirmeyi (komplikasyonlar dahil) ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı başarır.

Çeşitli tedaviler arasında, kortikosteroid ve immünsüpresif ilaçlar, ayrıca rehabilitasyon bakımı ve cerrahi de birincil öneme sahiptir.

Bazı bilimsel çalışmalara göre, ilk semptomatik tedavi başlıyor ve hastanın daha fazla fayda sağlayacağı yararları var.

FARMAKOLOJİK TEDAVİ

Beklendiği gibi, dermatotomiyozit durumunda en sık kullanılan ilaçlar kortikosteroidler ve immünsüpresif maddelerdir.

İlki, güçlü anti-enflamatuar ilaçlar iken, ikincisi, immün savunmaların azaltılmasında vekildir . Her ikisi de, iltihaplanma ve otoimmün tepkinin azaltılmasında nihai niyetle uygulanır (NB: kortikosteroidler, kas kuvvetinin korunmasında ve bozulmaya maruz kalan kasların atrofisinin önlenmesinde de faydalıdır).

Yukarıda belirtilen ilaçların etkisiz olduğu kanıtlanırsa, doktorlar intravenöz immünoglobulinler tarafından temsil edilen üçüncü bir olasılık olabilir. Bunlar, önceki ilaçlar gibi, otoimmün yanıtı azaltarak çalışır, ancak çok daha pahalıdır.

Kortikosteroidlerin ve immünosupresanların yan etkileri nelerdir?

Uzun süre ve / veya yüksek dozlarda alındığında, kortikosteroidler diyabet, osteoporoz, hipertansiyon, kilo alımı, katarakt gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.

Diğer yandan, immünosupresanlar, onları kullanan kişiyi daha kırılgan ve enfeksiyonlara daha fazla maruz bırakır.

REHABİLİTASYON TEDAVİSİ

Semptomların ciddiyetine bağlı olarak, dermatomiyozit hastalarının geçmesi gerekebilir:

• Fizyoterapi Uzman bir fizyoterapistin yardımı ile hasta, kasların maruz kaldığı ilerici bozulmaya rağmen bile, gizli bir kas tonusu tutabilir. Hastaların motor egzersizlerini tam özerklik içinde yapmaları ve böylece boş zamanlarında evde oynayabilmeleri çok önemlidir.
• Dil terapisi Ciddiyetini azaltmaya yardımcı olduğundan, yutma problemi olan hastalar için endikedir.
• Yeterli diyet . Yemek yemekte sorun yaşıyorsanız, doğru bir besin alımı için hangi yiyeceklerin tüketileceğini bilmeniz iyidir. Bu nedenle, diyetisyen hastanın yaşına ve ihtiyaçlarına uygun bir diyet hazırlamakla ilgilenecektir.

CERRAHİ

Dermatomiyozit durumunda kullanılabilecek tek cerrahi tedavi, deri ve kaslardaki kalsiyum birikimlerinin giderilmesidir (kalsinoz).

BAZI TAVSİYE

Dermatomiyozit cildi, özellikle döküntüden etkilenen bölgeleri zayıflatır.

Bu nedenle, doktorlar kendilerini çok fazla güneş ışığına maruz bırakmamalarını veya sadece gerekli önlemleri aldıktan sonra (güneş kremi, uygun kıyafetler vb.) Yaptırmalarını önermektedir, çünkü ultraviyole ışınları durumu daha da kötüleştirebilir.

Ayrıca, iyi bir uygulamadır:

• Dermatomiyozit ve olası hastalıklar hakkında daha fazla bilgi için doktorunuza danışın.
• Vücudun kaslarını güçlendirecek şekilde aktif kalın.
• Aşırı yorgunluk durumunda, dinlenin ve vücudunuzun gücünü yeniden kazanmasına izin verin.
• Belirtiler veya semptomlar daha önce belirirse, derhal doktorunuza başvurun.
• Hastalıktan dolayı sıkıntı çekiyorsanız, arkadaşlarınıza ve akrabalarınıza güvenebilirsiniz. Kendini kendi içinde kapatmak aslında tedavilerden fayda görmez.

prognoz

Bir kez, mevcut tedaviler henüz mevcut olmadığında prognoz negatifti ve semptomların başlamasından 5 yıl sağkalım oranı çok düşüktü.

Ancak günümüzde tıbbi gelişmeler sayesinde prognoz çok gelişti ve dermatomiyozit başlangıcından 5 ve 10 yıl sonra sağkalım oranları sırasıyla% 70 ve% 57'dir (2012).