Aort Diseksiyonu Nedir?
Aort diseksiyonu terimi - veya eğer istersen aort diseksiyonu, organizmanın en büyük arterinin ( aortunun ) iç tabakasının ( samimi tunik ) kanın nüfuz ettiği bir laserasyondan etkilendiği ciddi bir tıbbi durumu tanımlar. ve sahte bir lümen oluşumunu belirler.
Genellikle, bu vasküler hastalık, hastaların üçte ikisinden fazlasında bulunan hipertansiyon ile ilişkilidir. Aort diseksiyonu konjenital defektlerden ve Marfan sendromu ve Ehlers-Danlos sendromu gibi bağ dokusu bozukluklarından kaynaklanabilir. Diğer nedenler arteriyoskleroz (arter duvarının sertleşmesi) ve kardiyovasküler yapıların dejeneratif ve enflamatuar süreçleridir. Nadir durumlarda, atar diseksiyon, bir kateterin bir artere yerleştirilmesi sırasında (örneğin, bir aortografi veya anjiyografi sırasında) veya cerrahi bir prosedürün uygulanması sırasında yanlışlıkla meydana gelir.
Aort diseksiyonu, göğüste ve omuz bıçaklarının arasında ani ve zonklayan bir ağrı gösterir. Semptomlar başlangıçta diğer hastalıkların semptomlarını taklit ederek tanıda olası gecikmelere yol açabilir. Bununla birlikte, aort diseksiyonu erken teşhis edildiğinde, hayatta kalma şansı önemli ölçüde artar. Zamanında tedavi bu nedenle hastanın hayatını kurtarmaya katkıda bulunabilir.
Herkes aort diseksiyonu geliştirebilir, ancak bu durum 60 ila 70 yaş arasındaki erkeklerde daha yaygındır.
Patogenez
Tüm arterler gibi, aortun duvarları bile üst üste üç katmandan oluşur: samimi (en içteki), ara ve dış veya adventisya.
Mahrem, aort içinde akan kanla doğrudan temas halindedir ve esas olarak bir endotel astarı ve alttaki bağlayıcı tabakadan oluşur. Ara tunik bağ ve kas dokusunu içerirken, adventisya damarın çevresinde bağ dokusunun bir kılıfını oluşturur.
Bir aort diseksiyonunda, başlangıç olayı, samimi aort tuniğinin yırtılmasından oluşur. Maruz kaldığı yüksek baskılar nedeniyle, aort duvarının katmanları (intima ve ortam) arasında aşamalı olarak bir ayrılma veya delaminasyon gelişir. Bu fenomen, basınç altında kanın ara tabakaya nüfuz etmesine ve sahte bir lümen oluşturulmasına izin verir.
Aort diseksiyonu proksimal olarak (kalbe daha yakın), distal olarak (kalpten uzakta) veya her iki yönde uzayabilir. Eğer sahte lümen uzarsa, aortun diğer dalları üzerinde baskı uygulayarak, kapların damarlarının daralmasına ve içinden geçen kan akışının azalmasına neden olabilir.
Hazırlayıcı faktörler
Aort diseksiyonu temel olarak aort duvarının zayıflamış bir alanının yırtılmasından kaynaklanmaktadır.
Aort diseksiyonu için ana risk faktörleri :
- Arteriyel hipertansiyon : vasküler dokuyu yırtılmaya karşı özellikle duyarlı hale getirir;
- Arteriyoskleroz ;
- Aortun iltihapları ;
- Aort anevrizması ;
- Kazanılmış aort valvülopatileri ;
- Konjenital kardiyovasküler anormallikler : biküspid aort kapağı (konjenital aort kapağı defekti) ve aort koarktasyonu (kan damarı daralması);
- Travmatik yaralanmalar : Nadiren, aort diseksiyonları trafik kazası sırasında travma nedeniyle, ameliyat için veya kalp kateterizasyonunun bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilir.
Bazı hastalıklar aortun zayıflaması ile ilişkilidir ve klinik özelliklerinden dolayı, konuyu aort diseksiyonu nedeniyle daha fazla acı çekme riskine maruz bırakır:
- Marfan sendromu: Hastaların bazı kardiyovasküler bozukluklara doğuştan yatkınlığı vardır. Ayrıca bir aort diseksiyonunun başlangıcı, hastalıktan kaynaklanan kan damarlarının karakteristik zayıflığı nedeniyle oldukça sık görülen bir olgudur.
- Ehlers-Danlos sendromu: Bu bozukluk grubu temel olarak bağ dokusunu etkiler ve cildin aşırı esnekliği, bağ bağlarının bağları ve kırılgan kan damarları ile karakterizedir.
- Turner sendromu: Bu hastalık yüksek tansiyon, kalp problemleri ve bir dizi başka koşulla sonuçlanabilir.
Diğer potansiyel risk faktörleri şunlardır:
- Kokain istismarı, muhtemelen tansiyon ve katekolamin sivri uçlarındaki geçici artıştan dolayı aort diseksiyonu ile ilişkilendirilmiştir;
- Nadiren, gebelik sırasında sağlıklı kadınlarda aort diseksiyonu olur;
- Diğer risk faktörleri sigara ve hiperkolesterolemidir .
belirtiler
Aort diseksiyonu olan tüm hastalarda, genellikle gözyaşı olarak tanımlanan, ani ve dayanılmaz bir ağrı vardır . Genellikle, bu belirti göğsün her yerinde hissedilir, ancak omuz bıçaklarının arasında da üst sırttan hissedilir.
Bir aort diseksiyonu belirtileri şunlardır:
- Ani ve şiddetli göğüs ağrısı veya üst sırt, genellikle boyun veya sırt boyunca yayılan bir yırtılma veya kesme hissi olarak tanımlanır.
- Vicdan kaybı (bayılma);
- Dispne (nefes darlığı);
- Ani konuşma zorluğu, görme kaybı, zayıflık veya bedenin bir tarafının felci;
- terleme;
- Vücudun sağ ve sol tarafındaki uzuvlarda tansiyon farkı.
Hastalık ilerledikçe, sahte lümen, kan akışını bloke ederek aorttan ayrılan bir veya daha fazla atardamarı tıkayabilir. Doğrudan sonuçlar, katılan kan damarlarına göre değişir ve şunları içerir:
- Angina, koroner arterlerin tutulumu nedeniyle;
- Parapleji, spinal kord iskemisi ve spinal arterlerin tutulumuna bağlı parestezi;
- İskemi, distal aort tutulumu nedeniyle;
- Mezenter atardamarları tutulursa, olası karın enfarktüsü ile ani karın ağrısı;
- Karotis varsa, nörolojik eksiklik.
Kanın uyguladığı basınç kritik bir sınırı aştığında, dış aort duvarı (adventisit kat) kırılabilir. Kan, aort diseksiyonundan kaçabilir ve plevral boşlukta, mediastende veya perikardda (kalbi çevreleyen iki zar tabakası arasında) yayılabilir. Özellikle perikardiyal efüzyon, hayatı tehdit eden patolojik bir durum olan kardiyak tamponata neden olabilir.
Komplikasyonlar
Aort diseksiyonu aşağıdakilere yol açabilir:
- Ağır iç kanama nedeniyle ölüm;
- Böbrek yetmezliği gibi organ hasarı;
- İnme;
- Aort kapağında ve aort yetersizliğinde hasar.
tanı
Aort diseksiyonu, bazen diğer hastalıklarınkilere benzeyen çeşitli semptomlar ürettiği için tanıyı hemen formüle etmek zor olabilir.
Tanı aşağıdaki araştırmalarla tanımlanabilir:
- Göğüs röntgeni : aort diseksiyonu bazı belirtileri tanımlamak için ilk adımdır. Röntgen görüntüleri, aort diseksiyonu ile semptomatik olan çoğu semptomatik kişide mevcut olan mediastenin genişlediğini göstermektedir. Bununla birlikte, testin bir çok özelliği vardır, çünkü birçok başka koşul aynı sonucu belirleyebilir.
- Kontrastlı bilgisayarlı tomografi (BT) : aort diseksiyonunu hızlı ve güvenilir bir şekilde saptayabilir, bu nedenle acil durumlarda kullanışlıdır.
- Elektrokardiyogram (EKG) : karakteristik özelliklere sahip değildir, ancak teşhis yoluna dahil edilebilir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) : şu anda manyetik rezonans görüntüleme, aort diseksiyonunun tespiti ve değerlendirilmesi için referans testidir. Bir MRG muayenesi, aortun üç boyutlu bir rekonstrüksiyonu yaparak hekimin intimal yırtılmanın yerini, damarların tutulumunu ve herhangi bir sekonder kırılmayı belirlemesini sağlar.
- Transözofageal ekokardiyografi (TEE) : ultrason probu özofagus içerisine yerleştirilir ve kalbin ve yapılarının net bir “vizyonu” sağlayacak şekilde kalbe ve aortaya yerleştirilir. TEE ayrıca çok küçük aort diseksiyonlarının tespitine izin verir.
Prognoz ve Tedavi
Aort diseksiyonu, acil tedavi gerektiren tıbbi bir acil durumdur. Tedavi, dahil olan aortun bir kısmına bağlı olarak cerrahi veya farmakoloji içerebilir. Tedavi olmadan, insanların yaklaşık% 75'i, özellikle diseksiyonla ilişkili komplikasyonlar nedeniyle ilk 2 hafta içinde ölür. Tedavi ile aortun birinci bölümünde diseksiyonu olan hastaların yaklaşık% 70'i (yükselen kısım) ve yükselen aort tutulumu olmadan hastalığı sunanların yaklaşık% 90'ında pozitif prognoz vardır.
Aort diseksiyonu olan insanlar, hayati belirtilerinin (nabız, kan basıncı ve solunum hızı) dikkatle izlendiği yoğun bir bakım ünitesine kabul edilir. Ölüm, hastalığın başlamasından birkaç saat sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle, mümkün olan en kısa sürede, ilaçlar (genel olarak nitroprussid artı bir beta-bloker), beyne, kalbe ve böbreklere yeterli miktarda kan temin etmek üzere kalp atış hızını ve kan basıncını düşürmek için derhal, intravenöz olarak uygulanır. Kan basıncını azaltmak, diseksiyon derecesini sınırlamaya yardımcı olur.
İlaç tedavisi ile stabilizasyondan kısa bir süre sonra, doktorlar ameliyat önermek ya da ilaca devam edip etmeme konusunda karar vermelidir. Ameliyat, komplikasyonlar ameliyatla ilgili riski çok yüksek kılmadığı sürece, aortun ilk birkaç santimetre (kalbe daha yakın) içeren diseksiyonlarda sıklıkla ameliyat yapılır. Kalp kasından uzak bölgelerde bulunan diseksiyonlarda doktorlar ilaç tedavisine devam etmeye karar verebilir. Bununla birlikte, atardamarın diseksiyonu kanın sızmasına, bacakların veya hayati organların kanlanmasını durdurmasına, şiddetli semptomların başlamasına neden olduğu, sendromlu bir kişide yayılma eğilimi gösterdiği veya meydana geldiği durumlarda cerrahi her zaman gereklidir Marfan Ameliyat sırasında, cerrahlar etkilenen aort bölümünü çıkarır, sahte lümeni kapatır ve kan damarını sentetik bir protezle yeniden yapılandırır. Sökme ve onarım yaklaşık 3-6 saat sürer ve hastanede kalış yaklaşık 7-10 gündür. Bazı durumlarda, bir endovasküler stent yerleştirilebilir. Bu işlem 2 ila 4 saat sürer ve hastanede kalması yaklaşık 1-3 gün sürer.
A tipi aort diseksiyonu (Stanford sınıflandırması)
A Tipi en yaygın ve tehlikeli aort diseksiyonu şeklidir.
B tipi aort diseksiyonu
B tipi aort diseksiyonu, inen aortta da yırtılmayıp, karnın içine de uzanabilir. Bu durumda hastalar, ilaçla veya cerrahi olarak tedavi edilebilir. Asemptomatik distal aort diseksiyonu olan hastalar için ilaç tedavisi yeterli bir seçenektir. B tipi aort diseksiyonu için cerrahi seçenekler, A tipi diseksiyonu düzeltmek için kullanılan prosedürlere benzer, bazen kan damarı tamirinde stentler kullanılabilir.
ilaçlar
Aort diseksiyonu, beta blokerleri (örneğin labetalol ve esmolol) ve sodyum nitroprussid gibi ilaçlar ile tedavi edilebilir, bu da aort duvarındaki kan basıncını düşürür ve hastalığın ilerlemesini durdurabilir. Kan basıncını düşürerek, aort diseksiyonunun kötüleşmesi daha az olasıdır. Bu ilaçlar ayrıca bir hastayı ameliyata hazırlamak için kullanılabilir.
Tedaviden sonra, cerrahi olarak tedavi edilenler dahil olmak üzere birçok hastaya düşük kan basıncını korumak için ilaç tedavisi uygulanır. Uzun süreli ilaç tedavisi genellikle beta blokerlerin veya kalsiyum kanal blokerinin yanı sıra ACE inhibitörleri (Angiotensin Conversion Encoder inhibitörleri) gibi başka bir antihipertansif ilaç kullanılmasından oluşur. Hasta aterosklerotik ise diyette değişiklikler yapılır ve kolesterol düşürücü ilaçlar belirtilir.
Periyodik kontroller aort diseksiyonunu izlemek ve derhal başka bir intimal yırtığın başlangıcı veya zayıflamış aortta anevrizma gelişimi (cerrahi onarım gerektirebilecek tüm durumlar) gibi geç komplikasyonları gidermek için kullanılabilir.
