tanım
Kan pıhtılaşmasının hataları, hemostatik pıhtılaşma sisteminin değiştirilmiş bir fonksiyonunun sonucudur. Fizyolojik koşullar altında, bu sistem kanamanın zarar görmüş bir kan damarı (hemostaz) durmasına neden olur; Bu, vasküler, trombosit ve plazma faktörlerinin birleşik aktivitesi sayesinde mümkündür. Önemli düzenleyici mekanizmalar normalde kanı sıvı halde tutarken, hemostatik pıhtı oluşumunu sadece vasküler hasar varlığında indükler (sadece lezyon bölgesinde ve sadece gerekli süre için). Duruma bağlı olarak, bu hassas dengenin değişmesi kanamada kolaylık yaratabilir (kanamalar kendiliğinden olur ve önemli yaralara veya travmaya ikincil olmaz) veya aşırı pıhtılaşmaya neden olabilir. Başka bir deyişle, hemostaz anormallikleri, kanın hemofilide olduğu gibi pıhtılaşmaya çalıştığı durumlara veya kan pıhtılaşmasının olmamasına rağmen meydana geldiği zıt durumlara yol açabilir. İkinci durumda, kan damarlarını, oluştukları noktada (arteriyel veya venöz tromboz) veya uzak damarlarda (embolizm) tıkayabilen pıhtılar oluşur. Örneğin beyinde veya kalpte bir arteryel damarın tıkanması çok ciddi sonuçlara neden olabilir (örneğin, beyin felci ve kalp krizi).
Pıhtılaşma bozuklukları edinilebilir veya kalıtsal olabilir.
Kazanılmış koagülopatilerin ana nedenleri, K vitamini eksikliği, diyabet, yayılmış intravasküler pıhtılaşma (hemocoagulation işleminin anormal aktivasyonu) ve warfarin veya heparin gibi oral antikoagülanların aşırı dozlanmasıdır. Ciddi karaciğer hastalığı bile (örneğin siroz ve fulminan hepatit), pıhtılaşma faktörlerinin (normalde karaciğerde sentezlenen) sentezini bozan hemostazı rahatsız edebilir.
Kalıtsal biçimlerle ilgili olarak, en bilinen hastalık faktörü VIII (hemofili A) ya da faktör IX (hemofili B) eksikliği nedeniyle tipik bir erkek hastalığı olan (kadınlar sağlıklı taşıyıcılar olsa bile) hemofilidir. Diğer kalıtsal koagülopatiler, Von Willebrand hastalığı ve trombosit fonksiyonundaki içsel değişiklikler nedeniyle bazı trombosit hastalığı formlarıdır.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- morarma
- haemarthrosis
- Doğum sonrası kanama
- hemotoraks
- Livedo Reticularis
- menoraji
- metrorrhagia
- Priapizm
- romatizma
- Burundan kan
- Arno'dan Kan
- Boşalmada kan
- Tükürükte Kan
- Vajinal kanama
- Diş etlerinin kanaması
- trombositoz
Diğer yönler
Beklendiği gibi, pıhtılaşma kapasitesi azalmış bozuklukların varlığında, hemorajik belirtiler tipiktir: ekimoz (morluklar) ve deri altı hematomlar da küçük travmalardan sonra ortaya çıkabilir.
Mukoza kanamaları arasında, burun kanaması (genellikle bol ve nükseden burun kanaması) ve ağız boşluğu düzeyinde (dil, yanaklar ve diş etleri) kanama olduğunu hatırlarız. Daha az sıklıkta hematüri (idrarda kan) ve hatta nadiren gastrointestinal sistem kanaması görülür.
Trombosit sayısı ve morfolojik muayenesi, pıhtılaşma çalışmaları, von Willebrand faktörü dozu ve diğer pıhtılaşma faktörleri ile kan sayımı ile tanı konur. Tedavi açıkça anormal pıhtılaşma fenomenini destekleyen altta yatan hastalığa bağlıdır.
Genel olarak, yerel müdahaleler (örneğin, epistakstaki burun tamponad), trombotik olayların tedavisi (heparin, kumaradin ve diğer antikoagülanlar) ve plazma ve / veya trombosit konsantrasyonları (plazma veya rekombinant) ile değiştirme terapileri kullanılabilir.
