genellik
Demanslar, genellikle yaşlılıkta ortaya çıkan (ancak istisnalar vardır), bir kişinin bilişsel yeteneklerinin giderek azalmasına yol açan nörodejeneratif beyin hastalıklarıdır.
Demansın nedenleri henüz tam olarak açıklanamamıştır. Şu anda, kesin olan tek şey, başlangıcını kışkırtmak için beyin sinir hücrelerinin ölümü ve / veya hücreler arası iletişimdeki arızalarıdır.
Demans çok çeşitli belirti ve bulguları gösterebilir; bunlar etkilenen beyin bölgesine bağlı olarak değişir.
Ne yazık ki, birçok demans türleri tedavi edilemez. Aslında, gerileyebilecek veya en azından sorumlu oldukları nörodejenerasyon işlemini durdurabilecek hiçbir tedavi yoktur.
Demans nedir?
Demans, bir kişinin entelektüel yeteneklerinin kademeli ve neredeyse her zaman geri döndürülemez bir şekilde azaltılmasını gerektiren ileri yaşta tipik (ancak yaşlılara özel olmayan) bir grup nörodejeneratif beyin hastalığı belirtmek için kullanılan tıbbi terimdir.
DEMENCE'IN SINIFLANDIRILMASI
Çok farklı demans türleri olduğundan, nörodejeneratif hastalıklarda deneyimli doktorlar uzun zamandır onları sınıflandırmanın en iyi yolunun ne olabileceğini tartışmışlardır.
Bugün, olası sınıflandırmalar birden fazladır ve her zaman, bir ayrımın parametresi olarak, aşağıdaki gibi ortak bir genel özelliğe sahiptir:
- Beyindeki nörodejenerasyondan etkilenen bölge (NB: nörodejenerasyon, ilerleyen nöron kaybına yol açan bir işlem anlamına gelir).
Bu parametreye göre, demanslar kortikal ve subkortikal (veya subkortikal) olarak ayırt edilir.
Kortikal demanslar, beyin korteksine, yani beynin dış katmanına zarar vermesi sonucu ortaya çıkanlardır.
Subkortikal demanslar, beyin korteksinin altında bulunan beyin kısmının bozulmasından sonra ortaya çıkanlardır.
- Demansın geri dönüşümü veya geri dönüşümsüzlüğü .
Bu parametreye göre, demanslar geri dönüşümlü ve geri dönüşümsüz olarak ayırt edilir.
Tersinir demanslar, iyileşme veya en azından semptomatolojinin gerilemesi olasılığı olanlardır. Bu özelliklerin çok azı vardır ve genellikle diğer organları veya sistemleri etkileyen hastalıklı hastalıklarla ilişkilidir.
Geri dönüşümsüz demans tedavi edilemez olanlar ve kademeli ve aleyhte kötüleşmeye meyilli olan eğilimlerdir (aslında, buna ilerici de denir). Ne yazık ki, bunamaların çoğunu temsil ediyorlar.
- Bağımlılık veya diğer hastalıklı devletlerden değil .
Bu ayırt edici parametreye göre, demanslar birincil ve ikincil olarak ayırt edilir.
Birincil demanslar, başka herhangi bir hastalıklı durumdan kaynaklanmayanlardır.
Sekonder demanslar, diğer patolojilerden sonra, nörolojik karakterden (örneğin, amyotrofik lateral skleroz veya Parkinson hastalığından), travmatik (örneğin, kafasına tekrarlanan darbelerden sonra) veya diğer cins (vasküler, enfeksiyöz) ortaya çıkanlardır. vb.)
DEMENCE TÜRLERİ
Daha önce de belirtildiği gibi, bunama türleri çoktur. İşte en önemlilerinden bir listesi:
- Alzheimer hastalığı
- Vasküler demans
- Lewy cesetleri ile demans
- Frontotemporal demans
- Boks demansı
- HIV ile ilişkili demans
- Huntington hastalığı
- Kortikobasal dejenerasyon
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu
Örneğin, Alzheimer hastalığı - en bilinen bunama şekli - bu hastalık kortikal, geri dönüşümsüz ve primer demans olarak sınıflandırılabilir.
ÇOCUK BOYUTLARI
Demanslar sadece yetişkinleri etkilemez.
Aslında, bazıları sadece çocuklar için var ( infantil demanslar ).
Bu nörodejeneratif hastalıklar çok nadirdir ve bazı temel genler düzeyinde kalıtsal bir mutasyonun varlığına bağlıdır.
Bilinen çeşitli infantil demanslardan en iyisi şunlardır: Niemann-Pick hastalığı, Batten hastalığı ve Lafora hastalığı (ya da Lafora'nın vücutları).
DEMİTE OLMAYAN
Doktorlar aynı belirtilere rağmen, aşağıdaki koşulların demans olarak kabul edilmemesi gerektiğini belirtmelidir:
- Bilişsel gerileme ileri yaşla bağlantılıydı .
İnsan yaşlandıkça beyni normal bir evrim sürecinden geçer. Aslında, yavaş yavaş hacmini azaltır, birkaç nöronu kaybeder ve artık sinir sinyallerini verimli bir şekilde iletmez.
- Hafif bilişsel bozukluk (veya bozulma) .
Demanstan daha az derin bir nörodejenerasyonla karakterize, ikinciyi çok sık bekler.
- Depresyon bir psikiyatrik bozukluk olarak anlaşıldı .
Depresyonda, bozukluklar beynin bir dejenerasyonuna bağlı değildir; aslında sinir iskelesi sağlam.
- Deliryum .
Bazen bazı ilaçların alımı ile indüklenen, ancak hala tedavi edilebilir bir psikiyatrik bozukluktur.
epidemioloji
2010 ABD istatistiklerine göre, dünyadaki demans muzdarip insanlar yaklaşık 36 milyon olacaktır: tüm bu bireylerin% 3'ünde 65 ila 74 yıl, % 19'unda 75 ila 84 yıl ve yarısından fazlası 85 yaşından itibaren.
Dünyadaki demansın çoğu (% 50-70) Alzheimer hastalığından muzdariptir (insanlarda en yaygın demans şekli), % 25'i vasküler demanstan, % 15'i Lewy cisimciliğinden bunama ve bilinen diğer demans biçimlerinden kalan yüzde.
İtalya'da demans hastaları, 65 yaş üstü kişilerin% 1 ila 5'i ve 80 yaş üstü insanların% 30'u arasındadır.
Ortalama yaşamdaki sürekli artış da göz önüne alındığında, uzmanlar 2020'de dünyada bir demans şeklindeki konuların yaklaşık 48 milyon olacağını öngörüyorlar.
Nedenler
Demansın nedenleri henüz kesin ve net bir şekilde tespit edilmemiştir. Dahası, insan beyni yapıyı incelemek için oldukça karmaşık ve zordur.
Tetikleyici faktörlerle ilgili tek kesin veri, herhangi bir demans tipinin iki olayın sonucudur: beyin sinir hücrelerinin ölümü ve / veya hücre içi iletişimde (yani hücre ve hücre arasındaki) arıza .
NEDEN VE PROTEIN, BEYİNDE ANLAŞTI
Alzheimer hastalığı, Lewy cisimciliğine sahip demans ve frontotemporal demansı da dahil olmak üzere farklı demans türleri, anormal protein agregalarının (ayrıca kapsama olarak da adlandırılır) beyin nöronlarının dışında ve / veya içinde bulunması ile karakterize edilir. .
Bu anormal oluşumlara katılan proteinlerin bazıları, beta-amiloid öncü proteini (APP), sözde tau proteini ve alfa-sinükleindir .
- APP amiloid plakları oluşturur ; bunlar nöron ve nöron arasında araya girerler ve Alzheimer hastalığının tipik özellikleridir.
- Tau proteini, nörofibrilerde dolaşma ve diğer benzer yapılara yol açar; bunlar, amiloid plaklarının aksine, nöronlar içinde (sitoplazmada) gelişir ve Alzheimer hastalarında, frontotemporal demans ve kortikobaz dejenerasyonlarında bulunabilir.
- Son olarak, alfa-sinüklein, Lewy cisimleri adı verilen sitoplazma içinde çözünmeyen aglomeratlar üretir; Sonuncusu Lewy gövdeleri ile demans karakteristik, ancak aynı zamanda Parkinson hastalığı veya multisistemik atrofi olan kişilerde bulunur.
Yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, araştırmacılar, protein agregalarının etkilenen beyin dokusunun ilerleyici bozulmasına neden olduğu kesin mekanizmayı henüz netleştirmemişlerdir. Sadece bunu biliyorlar:
- Hastaların beyin dokusunun ölüm sonrası incelemesi anormal aglomeratların varlığını ortaya koymaktadır.
- Serebral olarak sağlıklı insanlarda APP, tau ve alfa-sinüklein, tehlikeli aglomerasyonlar oluşturmaz veya bunları oluştururlarsa, çok yavaş büyürler ve bunları ortadan kaldıran doğal bir savunma mekanizması araya girer.
Demans, protein ve genetik agregalar
Bazen, protein kapanımları, doğumdan bu yana mevcut olan ve iki ebeveynden birinin miras aldığı genetik mutasyonların sonucudur.
Örneğin, PSEN1 ve PSEN2'deki değişiklikler - yani presenilin 1 ve 2 için genler - 30-40 yıl kadar süren Alzheimer hastalığının genç bir formundan sorumludur.
Bir başka örnek, tau proteini için MAPT genleri ve TDP-43 proteini için GRN ve C9ORF72 genleridir: kalıtsal mutasyonları, frontotemporal demansa neden olur.
DEMENCES İLE İLGİLİ DİĞER ÖZEL ŞARTLAR
Güvenilir çalışmalara göre, aslında:
- Vasküler demans, serebrovasküler problemlerle, yani kanın beynin dokularına normal akışını önleyen bozukluklarla bağlantılıdır. Sonuçta, kan vücuttaki herhangi bir hücrenin yaşamı için temel elementler olan oksijen ve besinleri taşır.
En etkili serebrovasküler sorunlardan bazıları şunlardır: küçük kan damarlarının sözde hastalığı, serebral ateroskleroz ve felç.
- Creutzfeldt-Jacob hastalığı ve Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, prion adı verilen bir proteindeki değişikliklerle ilişkilidir.
Dilsiz bir prion molekülü bile, aynı değişikliklere uğrayan diğerleri için kirletici bir madde haline gelir. Her şey beyin sinir hücrelerinin giderek kötüleşmesiyle sona ermektedir.
- Huntington hastalığı (Huntington koresi olarak da bilinir), avtin proteini üreten geni etkileyen kalıtsal bir mutasyonun bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu mutasyonu taşıyan insanlar, ilk demans belirtilerini 30-40 yıl civarında bildirirler ve ölümden önce, 15 yıl boyunca bile hayatta kalabilirler.
- Kronik travmatik ensefalopati olarak da bilinen boks demansı, tekrarlanan kafa travmasından sonra ortaya çıkar. Bir zamanlar boks (bu ismin türetildiği yer), Amerikan futbolu, güreş veya rugby veya kafa vuruşlarının görülme sıklığı olan tüm temas sporları yapanların tipik bir örneğidir.
- HIV ile ilişkili demans, adından da anlaşılacağı gibi, AIDS virüsü bulaşmasından sonradır . Serebral beyaz maddeyi ilgilendiren bu özel nörodejeneratif hastalık, tüm HIV hastalarında değil, sadece bazılarında ortaya çıkmaktadır. Bilim adamları bu çifte davranışın nedenini anlamaya çalışıyorlar.
RİSK FAKTÖRLERİ
Demansla ilgili yapılan çok sayıda çalışma, bazı risk faktörlerinin tanımlanmasına yol açmıştır.
Bir risk faktörü (veya tercih faktörü), belli bir hastalığa veya hastalığa yatkın olan, ancak nedenini doğru şekilde temsil etmeyen özel bir durumdur.
Demansı tercih eden faktörler arasında, bunlar değiştirilebilir ve değiştirilemez olarak kabul edilebilir .
Değiştirilebilenler hiperkolesterolemi (yani yüksek kolesterol), ateroskleroz, sigara içimi, kandaki yüksek homosistein düzeyleri, alkol kötüye kullanımı ve şeker hastalığıdır.
Değiştirilemeyen risk faktörleri ise, yaşlılık çağında, Down sendromundan ve hafif bilişsel gerilemeden etkilenen belli bir demans formunun aynı ailesinde meydana gelmesidir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Önsöz: Beynimizin her alanı (beyin düzeneği, diencefalo, serebellum ve beyin sapı) belli bir işlevi kontrol eder.
Örneğin, beyinde, oksipital loblar görüşün detaylandırılmasına ayrılmıştır; temporal loblar hafıza kapasitesinin, konuşulan dilin, seslerin anlaşılması, duyuşsal davranışlar ve ilişkilerin yaşamı ile ilgili olanlar; ön loblar öğrenme, bazı hafıza becerileri, fikir ve düşüncelerin formülasyonu vb. sağlar.
Demansın semptomları ve belirtileri, beynin nörodejenerasyonuna maruz kalan bölgesine bağlı olarak değişir. Bu nedenle, demanslı bir kişi tarafından ortaya konan semptomatik tablo çok sayıda bilişsel bozukluk içerebilir.
Genel olarak, demans hastaları muzdarip:
- Amnezi . Hafıza kaybı en yaygın olanları arasında bir sorundur; Alzheimer hastalarında ortaya çıkan ilk semptomlardan biridir.
- Konsantrasyon açığı, planlama ve muhakeme; düşünce yavaşlığı . Bu bozukluklar ilk olarak, hastanın çok basit metinleri okumaya ya da basit matematiksel hesaplamalar yapmaya konsantre olamayacağını fark eden akrabalar tarafından not edilir.
- Karar verme ve günlük işleri basitleştirme zorluğu (örneğin kahve lekesini, mikrodalga fırını, vb. Kullanmak).
- Ruh hali, anormal davranış ve kişilik değişiklikleri . Hastalar öforisten depresyona, huzursuz ve / veya tahrik edici olmaya, daha tedirgin ve endişeli olmaya, vb. Kolayca geçebilirler.
- Dilin zorluğu . Bunlar arasında konuşmaları sona erdirmek ve doğru adlara sahip nesneleri çağırmamak, başkaları tarafından telaffuz edilen cümleleri tekrar etme eğilimi, azaltılmış bir kelime kullanımı ve sınırlı sayıda cümle sayılabilir.
- Görsel problemler Bunların arasında, nesneler arasındaki mesafeyi ölçmek ve renkleri tam olarak belirlemek için okumadaki zorlukları hatırlıyoruz. Ek olarak, Alzheimer gibi demanslarda, meraklı bir hastalık ortaya çıkar, bu nedenle aynaya bakan hastalar birbirlerini tanımıyor.
- Uzay-zaman karışıklığı (veya oryantasyon bozukluğu) . Bu eyalette demode, nerede olduklarını, haftanın hangi günü olduğunu veya şu anki mevsiminin ne olduğunu anlamak için mücadele ediyor (ya da yapamıyorlar). Dahası, genellikle sıkıntılıdırlar, bu yüzden belli bir yere gitme nedenlerini görmezden gelirler.
- Yargılama becerilerinin azaltılması veya kaybı . Bu, birçok demans hastasında, engelleyici frenlemede bir düşüş, yanlış veya anormal bir şekilde hareket etme eğilimi (örneğin, gereksiz harcamalar yapar ve / veya kamuya uygunsuz davranışlarda bulunurlar), kişisel hijyene ilgi duymama, vb. Anlamına gelir.
- Denge ve / veya hareket problemleri
- Karıştırma saldırıları ve halüsinasyonlar
Demanslar bilinç durumunu değiştirir mi?
Genel olarak düşünülenlerin aksine, demans hastalarının bilinç durumu etkilenmez. Aslında, sözde, dokunsal ve acı verici uyaranlara cevap veren kendi özleri olan öznelerdir.
GÖREVLERİN EVRİMİ
Daha önce de belirtildiği gibi, birçok demans ilerici bir yapıya sahiptir: hafif bir semptomatoloji ile başlar ve az çok uzun bir sürede bilişsel yeteneklerin belirgin şekilde bozulmasına yol açarlar.
Demansa bağlı ölüm genellikle demansın kendisiyle ilişkili bir komplikasyon nedeniyle meydana gelir. Örneğin, son aşamalarda, Alzheimer hastalığı, yutmada ciddi zorluklara neden olur, bu da tekrarlayan inhalasyon pnömonisinin gelişmesine ve ciddi beslenme sorunlarına yol açar.
DECLINE SÜRESİ
Bilişsel düşüşün süresi demanstan demansa kadar farklıdır.
Örneğin, Alzheimer hastalığı, bilişsel yetenekleri tamamen zayıflatmak için genellikle 7-10 yıl sürer; Bundan sonra ölüme neden olur.
Öte yandan vasküler demans veya frontotemporal demans, hastadan hastaya farklı davranır: nörodejenerasyonun çok yavaş ilerlediği durumlar ve sinir hücrelerinin bozulmasının çok hızlı olduğu durumlar vardır.
tanı
Teşhis değerlendirmeleri şunları içerir:
- Hastanın tıbbi geçmişinin analizi
- Doğru bir nesnel sınav
- Tam bir nörolojik muayene
- Bilişsel ve nöropsikolojik inceleme
- Her ikisi de beyne atfedilen nükleer manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı aksiyal tomografi (TAC)
- Laboratuvar testleri
KLİNİK TARİH ANALİZİ
Klinik geçmişin analizi, hastalığın belirli bir hastalık geçmişinde yaşadığı veya yaşadığı, belirli ilaçları kullanıyorsa, bunama şikayeti olan akrabaları varsa, ilk hastalıkların nasıl ve ne zaman ortaya çıktığını açıklamaya yönelik tıbbi bir araştırmadır.
Genellikle, hasta yakınları da daha fazla bilgi sağlayabilecekleri için bu değerlendirmeye katılırlar.
Kesin tanı için yeterli olmamakla birlikte, klinik öykü analizi demansa benzer semptomları olan patolojileri dışlamak için çok yararlı olabilir.
DOĞRU AMAÇ İNCELEME
Amaç muayenesi, hasta tarafından rapor edilen veya gösterilen semptom ve bulguların analizini içerir. Herhangi bir kesin veri sağlamamasına rağmen, devam etmekte olan bozuklukları tespit etmeleri için doktorlara hizmet ettiğinden, hala zorunlu bir adımdır.
NÖROLOJİK SINAV VE BİLİŞSEL DEĞERLENDİRME - NEUROPSYCHOLOGICAL
Nörolojik muayene, tendon reflekslerinin, motor becerilerin (denge vb.) Ve duyusal fonksiyonların analizinden oluşur.
Bilişsel ve nöropsikolojik değerlendirme ise davranış, hafıza becerileri, dil becerileri ve muhakeme fakültesi çalışmalarını içerir.
Her iki test de pek çok yararlı bilgi sağlayabilir: örneğin, bir Alzheimer hastasının kendine özgü hafıza ve dil problemleri ve matematiksel akıl yürütme konusunda özel bir zorluğu vardır.
Sonun MR ve TAC'ı
Ağrısız ve toplam 30-40 dakikalık sürenin sonunda, beynin NMR ve TAC'si birçok durumda yararlı olan görüntüler için iki tanısal prosedürdür, çünkü gözlemlemelerine izin verirler.
- Serebral korteksin dejeneratif atrofisi (genelleşmiş veya belirli sektörlerle sınırlı) süreci - birçok demans formunun tipik bir süreci - ve sonrasında serebral ventriküllerin genişlemesi .
- Vasküler demans tipik bir serebrovasküler değişikliklerin (inme, geçici iskemik atak veya mini inme) varlığı.
- Bazı durumlarda, geri dönüşümlü bir karaktere sahip demans biçimlerinden sorumlu olan subdural hematomların varlığı.
RMN ve TAC nedir?
RMN, manyetik alanlar üreten bir araç kullanarak insan vücudunun iç yapılarını görselleştirmeye izin verir. Aslında, hastayla temas halinde, bu manyetik alanlar, özel bir detektör tarafından görüntülere dönüştürülen "sinyalleri yayar".
Bazen, görselleştirmelerin kalitesini artırmak için, doktorlar kontrast kullanır: bu durumlarda, herhangi bir ağrı içermemekle birlikte, MRG minimal invaziv bir muayene olur.
Öte yandan TAC, tamamen farklı bir şekilde çalışır: Vücudun iç organlarının oldukça ayrıntılı üç boyutlu görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyonlar (veya X-ışınları) kullanır.Ayrıca bu durumda, ekranın kalitesini artırmak istiyorsanız, bir kontrast ajanına başvurabilirsiniz.
Kontrast madde kullanımı ne olursa olsun, hastanın X ışınlarına maruz kalması BT taramasını invaziv bir prosedür haline getirir.
LABORATUVAR SINAVLARI
Şüpheli demans durumunda yapılan laboratuvar testleri gerçekten çoktur.
Genellikle, şunlardan oluşur:
- Kan testleri
- Kan şekeri ölçümü
- idrar tahlili
- Toksikolojik testler
- Beyin omurilik sıvısı analizi
- Tiroid hormonlarının ölçülmesi
Bunların uygulanması, özellikle ayırıcı tanı açısından çok önemlidir: örneğin, toksikolojik testler, semptomların uyuşturucu veya alkol kullanımından kaynaklandığını; Aynı şekilde, kan testleri, hastalıkların B1 vitamini (veya tiamin) eksikliğine bağlı olduğu hipotezini atmamıza izin verir.
GENETİK TESTLER
Belirli demans formlarına sahip ailelerin üyeleri (örneğin, çocuk Alzheimer veya bazı frontotemporal demans alt tipleri), onlara sorumlu mutasyonların taşıyıcısı olup olmadıklarını söyleyen belirli bir genetik teste tabi tutulabilir.
Başka bir deyişle, ebeveynlerinden birinden mutasyon geçirmiş bir gen mi geçirdiklerini öğrenebilirler.
tedavi
Halen, pek çok demans (Alzheimer hastalığı, vasküler demans ve Lewy'nin vücut demansı dahil) tedavi edilememektedir, çünkü tedavinin nörodejenerasyonu durdurduğu ve sonuçlarını tersine çevirdiği henüz keşfedilmemiştir.
Şu anda mevcut olan tedavilerin sağlayabildiği tek fayda, semptomatiktir. Aslında, demans, fizyoterapi, davranışsal terapi, mesleki terapi, dil terapisi ve bilişsel stimülasyon durumunda uygulanan ilaçlar sadece semptom tablosunun iyileştirilmesine hizmet eder .
Alzheimer hastalığı, vasküler demans ve frontotemporal demansın semptomatik tedavisi hakkında bilgi edinmek isteyenler için, aşağıdaki referanslara danışılması önerilir: Alzheimer tedavisi, vasküler demans tedavisi ve frontotemporal demans tedavisi.
önleme
Bazı çalışmalar, geri dönüşümlü risk faktörleri üzerinde hareket edersek ve bazı davranışları takip edersek, demansın başlangıcını önlemenin veya en azından ertelemenin mümkün olduğunu göstermiştir.
Önleyici düzeyde etkili olduğu görülen davranışlar arasında şunu hatırlıyoruz:
- İkinci bir dil öğrenin veya bir müzik aleti çalın;
- Beyni egzersiz yaparken, kitap ya da gazete okuyarak ya da bulmaca, bulmaca ya da tahta oyunlarıyla uğraşırken tutun;
- Devam et. Olumlu bir şekilde sağlığı etkilemeye ek olarak, fiziksel egzersiz, beyin nöronlarını bozulmadan koruyan bir sinir büyüme faktörü (sözde beyin nörotrofik faktörü) üretimini teşvik eder;
- Çalışma ve / veya duygusal yaşamın neden olabileceği stresi kontrol etmeyi öğrenmek.
prognoz
İlerleyici demans, yalnızca negatif bir prognoza sahip olabilir; ne de olsa er ya da geç bilişsel işlevlerin daha da belirgin şekilde bozulmasına neden olan tedavi edilemez bir hastalıktır.
Aksine, tersinir bir demans da zamanında tedavi edilmesi şartıyla pozitif bir prognoza sahip olabilir.
