Sklerodermanın tanımı
Skleroderma, 1930'larda keşfedilen, karışıklık ve şüphe yaratmaya devam eden kronik bir hastalıktır.
Sklerodermaya ayrıca ilerleyici sistemik skleroz denir; ismi, kelimenin tam anlamıyla çevirisi "sert cilt" olan antik Yunanca'dan geliyor: aslında bu patoloji, cildin sertleşmesini ve kalınlaşmasını sağlayan cildi etkiler. Sklerodermadan en çok etkilenen bölgeler; kollar, bacaklar ve ağız çevresindeki deridir; Bununla birlikte, ayrıca kılcal damarlara, arteriyollere ve iç organlara (kalp, böbrekler, bağırsaklar ve akciğerler) kadar uzanabilir. İkinci durumda, hastalığın öznenin ölümüne kadar ciddi sonuçları olabilir.
Derinleştirmek için: Skleroderma Belirtileri
İtalya'da, skleroderma, % 90'ı kadın olan yaklaşık 70.000 kişiyi etkiler: genellikle 40 ila 50 yaşları arasındadır, ancak en ağır şekli 20 ila 25 yaşları arasındadır.
Nedenler
Sklerodermanın çok sayıda insanı etkilemesi ve aynı zamanda tetikleyici sebepleri henüz bulamaması garip görünüyor: modern araştırma, her bireyin genetik yatkınlığının, mirasıyla bir araya geldiği sonucuna varmıştır. Gen, hastalığın tezahürü için iki temel faktördür. Sistemik sklerozun kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmediğine dikkat edilmelidir: aslında, etkilenen bireylerde, bu hastalıktan muzdarip bir aile üyesi bulunmamakla birlikte, bir veya daha fazla akrabanın başka otoimmün hastalıklar göstermesi muhtemeldir.
Uzun süre boyunca bulaşıcı bir hastalık olarak kabul edildi: Mevcut araştırmalarla, bir enfeksiyonun bu tür bir patolojiyi tetikleyebileceği "imkansız" olarak kabul edilir. Söylenenlere rağmen, paraziter bir şekilde üreyen ve bazen ölüme neden olan hücrelere giren bir virüsün (sitomegalovirüs veya CMV), sklerodermanın kökenine, bağışıklık tepkisinin aktivasyonundan sorumlu olduğu varsayılanlardan biri olabileceği varsayılmıştır. özne organları veya dokuları.
Vinil klorür, aromatik hidrokarbonlar ve epoksi reçineleri gibi bazı sentetik maddelerin, sklerodermadan etkilenen bir kişininkine benzer bir fibrozise yol açabileceği bulunmuştur.
sınıflandırma
Skleroderma iki farklı tipte sınıflandırılır; her biri için, tezahürler temelinde ayırt edilen alt kategoriler vardır.
- Sistemik skleroderimi - veya sistemik skleroz - olabilir: sınırlı, yaygın, örtüşen veya CREST. Cildin kalınlaşması ve sertleşmesi uçlarında meydana gelirse "sınırlıdır"; ekstremiteler, yüz, gövde ve iç organları içeriyorsa "yaygındır". Sklerodeminin, rahatsızlıkların ayrıca bağ dokusunu etkileyen patolojilerden farklı ve tipik olması durumunda "örtüşmesi" dir. "CREST", kalsinoz, Raynaud sendromu, özofagus bozuklukları, sklerodaktili ve telanjiektazi ile karakterize sklerodermal bir hastalık anlamına gelir.
Sistemik bir hastalık olan diğer organ ve sistemler de etkilenir: kalp, solunum, kas-iskelet sistemi, idrar ve gastrointestinal sistemler.
- Lokalize skleroderma, lineer tip (yüzünde, kollarda veya bacaklarda lineer izlerle kendini gösterir) veya morfea (kalın ve sert cilt tabakalarıyla karakterize edilir).
genellik
Sklerodermal patogenezde yer alan hücreler arasında fibroblastlar, damarların ve küçük arterlerin endotel hücreleri ve savunma hücreleri (T lenfositleri ve B lenfositleri) bulunur. Kolajen lifleri hiperaktivite gösterirler: kümeler oluşturan büyük miktarda kolajen üretirler; Sonuç olarak cilt kalınlaşır. Deri ekleri, hidrolipidik filmin yanı sıra kaybolur.
Sklerodermada değişiklikler, kalp, akciğerler, bağırsak ve cilt üzerinde sklerotizzanti belirtileri ile mikro dolaşımın damarlarında meydana gelir. Aşırı miktarda antikor üretilir.
Muhtemel tedaviler
Daha fazla bilgi için: Sklerodermanın tedavisi için ilaçlar
Skleroderma için "tedavi" den bahsetmek doğru değildir: aksine, sorunu tamamen çözmeyen, ancak bir şekilde yaşam koşullarını iyileştiren, hastanın neden olduğu hasarı hafifletebilen "tedavi" terimini kullanmalıyız. .
İlaçlar arasında, doku, deri veya iç organların fibrozunu geciktirebilenler tercih edilmelidir: örneğin, interferon gama, penisilin izomeri D, kinaz inhibitörü imatinib. Ayrıca, bir D vitamini türevi olan kalsitriol, bozuklukları hafifletebilir.
Talidomid ve bazı prostaglandin agonistleri de yakın zamanda düşünülmüştür.
Ulusal bölgedeki bazı dernekler (AILS, İtalyan Skleroterapi Derneği ve GILS, Scleroderma ile Mücadele İtalyan Grubu), para kazanmayı teşvik ediyor ve en kısa zamanda skleroderma sorununa bir çözüm bulmak için bilimsel araştırmaları güçlendiriyor.
