Anahtar noktalar
Guillain-Barré sendromu, CNS ve solunum kaslarını da etkileyebilen periferik sinir sisteminin karmaşık ve yaygın bir hastalığıdır.
Guillain-Barré sendromu: nedenleri
Guillain-Barré sendromu, muhtemelen bakteriyel enfeksiyonlar ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) veya viral (EBV, Sitomegalovirüs, HIV I ve II, Hepatit A virüsü, B) tarafından tetiklenen anormal bir otoimmün tepkinin bir ifadesidir. ve C)
Guillain-Barré sendromu: belirtiler
Guillain-Barré sendromu: tanı
Şüpheli bir Guillain-Barré sendromu, rachicentesis, antikor tarama, spirometri ve EKG ile belirlenir.
Guillain-Barré sendromu: tedavi
Plazmaferez ve intravenöz IgG uygulaması (muhtemelen steroid ilaçlarla ilişkili) Guillain-Barré sendromunun tedavisi için iki birinci basamak tedavidir
Guillain-Barré sendromu
Guillain-Barré sendromu, periferik sinir sisteminin karmaşık bir genelleştirilmiş ilişkisi, otoimmün bir bozukluğun ifadesidir.
Daha az akut enflamatuar poli-nöropati olarak bilinen Guillain-Barré sendromu, nöronal aksonların progresif dejenerasyonuna neden olur ve genellikle zayıflık, parestezi, progresif ekstremite paralizisi ve hiporefleksi (eşlik eden sinir uyaranlarına tepki verme yeteneğinin azalması) eşlik eder mekanik gerilme). Guillain-Barré sendromu, özellikle otonom sinir sistemini ve solunum kaslarını da etkilediğinde vücuda zarar verebilecek hasara neden olabilir.
Kesin tetikleyici neden kesin olarak tespit edilmemiş olsa da, Guillain-Barré sendromunun bakteriyel veya viral bir enfeksiyon tarafından tetiklendiği görülüyor. Son tıbbi istatistiklere göre, etkilenen hastaların% 75'inde, özellikle gastrointestinal sistem ve solunum sistemi olmak üzere enfeksiyon öyküsü olduğu görülmektedir.
Guillain-Barré sendromu için tercih edilen tedaviler plazmaferez ve İmmünoglobulinlerin uygulanmasıdır: Bu stratejilerin hastalığın tamamen remisyonunda son derece etkili olduğu kanıtlanmıştır.
oran
Lancet Tıp Dergisi'nde bildirilen verilerden, Guillain-Barré sendromunun Avrupa'da 100.000 kişi başına 1.2-1.9 vakada gerçekleştiği açıktır. İnsidans oranı, 15-35 yaş arası erkek çocuklarda ve 50-75 yaş arası yetişkinlerde daha yüksektir.
Nedenler
Guillain-Barré sendromu otoimmün bir bozukluğun sonucudur: bağışıklık ordusunun yanlışlıkla sinir sisteminin bir parçasına saldırıp kendisini yabancı ve tehlikeli olarak algılamasıyla kendini gösterir. Belirtildiği gibi, sendromu tetikleyen faktör kesinlikle kesin olarak tanımlanmamıştır; Bununla birlikte, bazı enfeksiyonların böyle bir otoimmün, anormal ve abartılı bir cevabı tetikleyebildiği görülmektedir.
Sendromda en çok bulunan patojenik mikroorganizmalar bakteri veya virüs gibi görünmektedir:
- Campylobacter jejuni (Guillain-Barré sendromlu hastalarda en sık tanı alan enfeksiyon)
- Epstein Barr virüsü (EBV): bulaşıcı mononükleozun ortaya çıkmasında rol oynayan bir virüstür ve - en azından göründüğü gibi - Burkitt lenfoma, Hodgkin lenfoma, multipl skleroz ve diğer epitelyal tümörlerin oluşumunda
- Sitomegalovirüs: suçiçeği, uçuk, S. Antonio'nun ateşi, genital herpes ve mononükleoz gibi yaygın hastalıklara karışan virüsler
- Mikoplazmalar: Primer atipik pnömoni etiyolojik ajanları, üretrit, yenidoğan menenjiti
- İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü (HIV I ve HIV II)
- Hepatit A, B ve C virüsleri
- Haemophilus influenzae
- İnfluenza virüsü: Bazı vakalarda denek, influenza virüsü tarafından desteklenen veya influenza aşılamasının ardından bir enfeksiyon SONRASI Guillain-Barré sendromunun tüm belirtilerini ve semptomlarını gösterir. Grip aşılamasından sonra Guillain-Barré sendromunun görülme sıklığı, 1976-1977'deki domuz gribi salgınından bu yana büyük ölçüde artmıştır. Bununla birlikte, immünizasyondan sonra sendrom gelişmesi riski çok düşüktür (milyonda aşı başına 1 vaka).
Muhtemelen, sarkoidoz, sistemik lupus eritematozus ve salmonelloz da konuyu Guillain-Barré sendromuna yatkınlaştırabilir.
Anlamak için ...
Enfeksiyöz ajanlar Guillain-Barré sendromunu karakterize eden otoimmün cevabı nasıl açığa çıkarabilir?
Patojenlerin bazı miyelinli bileşenlerle kaplanabileceği ve böylece aynı miyeline karşı kendi kendine immünizasyon sürecini aktive ettiği varsayılmaktadır. Yanlışlıkla miyelin antijenlerini yabancı ve potansiyel olarak tehlikeli ajanlar olarak tanıyan savunma sistemi, hem bulaşıcı ajan hem de periferik sinir miyelisine abartılı bir saldırı tetikler.
belirtiler
Guillain-Barré sendromu "akut flasit paralizi sendromları" denilen birinden sorumludur: periferik sinir sistemindeki kontrolsüz antikor üretimi, periferik sinir sistemindeki kontrolsüz üretimin, alt ve üst ekstremitelerin ilerleyici bir felç olmasına neden olur.
Guillain-Barré sendromu akut bir seyir gösterir: nörolojik açığın ilerlemesi birkaç gün, en fazla birkaç hafta içinde gerçekleşir. Daha sonra, bir "plato" evresi ve bir kurtarma evresi izler.
Guillain-Barré sendromunun belirgin belirtileri şunlardır:
- Yüz kaslarının tutulmasına kadar ilerleyici uzuv güçsüzlüğü (her yerde semptom) (yüz felci)
- Solunum güçlüğü
- Dizartri (dil bozuklukları)
- Disfaji (katı veya sıvı gıdaların yutulması zorluğu)
- Otonomik disfonksiyon (otonom sinir sisteminin): kalp atış hızı değişikliği, aritmi, kan basıncının değiştirilmesi (ortostatik hipotansiyon) ve bazal sıcaklık
- Mesane fonksiyon bozukluğu (nadir)
- Nöropatik ağrı, özellikle uzuvlarda
- Diyaframın paralizisine bağlı solunum yetmezliği
- Hipoestezi: Bir uyarıcıya yanıt verme yeteneğinin azalması
- Hipotoni: Bir organ veya dokunun sinirsel aktivitesinde azalma (kas hipotoni)
- Anormal oküler hareketler (nadir)
- Progresif uzuv felci : Guillain-Barré sendromunun belirgin bir semptomu
- Solunum kaslarının felci
- Paraestezi (uzuvların veya vücudun diğer bölümlerinin duyarlılığının değiştirilmesi)
Komplikasyonlar
Terapi ertelendiğinde, Guillain-Barré sendromunun semptomları artabilir ve hastanın klinik durumu düşebilir. En sık görülen komplikasyonlar:
- kardiyak aritmi
- psikiyatrik bozukluklar: anksiyete, depresyon
- ileus (bağırsak tıkanması)
- solunum yetmezliği (mekanik ventilasyon gerektirir)
- hipotansiyon / şiddetli hipertansiyon
- kalıcı felç: Guillain-Barré sendromunun hiperakut formlarında, toplam felç 24 saat içinde ortaya çıkar.
- Şiddetli idrar retansiyonu
- tromboemboli
- Derin ven trombozu
Modern tedavi stratejileri (yoğun bakım desteği) ile prognoz çoğu hastada mükemmeldir. Terapiden sonra, Guillain-Barré sendromlu hastaların% 20'sinin kısmi bir sakatlığa (sürekli güçsüzlük, değişmiş duyarlılık) sahip olduğu, % 10'unun solunum yetmezliğinden veya pulmoner emboliden öldüğü tahmin edilmektedir. Ölüm, ciddi CNS değişimlerinden sonra bile oluşabilir veya uzun süreli entübasyondan kaynaklanan komplikasyonların sonucu olabilir.
Semptomların hızlı ilerlemesi, ileri yaş ve uzun süreli yardımlı ventilasyon, Guillain-Barré sendromundan etkilenen hastalarda kötü prognoz riskini büyük ölçüde artırır.
Guillain-Barré Sendromu: Tanı ve Tedaviler »
