genellik
Craniopharyngioma, hipofiz, optik kiazma ve üçüncü ventrikülün yakınında bulunan bazı özel hücrelerde ortaya çıkan, genellikle iyi huylu bir beyin tümörüdür .
Doğru bir teşhis için, genellikle nesnel bir inceleme ve nörolojik bir değerlendirme ile başlayan, oldukça kesin bir prosedür izlenmesi gerekir.
Doğru koşullar sağlanmışsa, bir kranyofirjiyom için en belirgin tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır.
Beyin tümörlerine kısa referans
Beyin tümörlerinden veya beyin tümörlerinden veya beyin tümörlerinden bahsettiğimizde, beyni etkileyen tümör hücrelerinin iyi huylu veya kötü huylu kitlelerine (dolayısıyla telensefalon, diensefalon, beyincik ve ensefalik gövde arasındaki bir alana) veya omuriliğe işaret ediyoruz. . Beyin ve omurilik birlikte, merkezi sinir sistemini ( CNS ) oluşturur.
Beyin tümörlerinin çoğu nedeni kesin nedeni bilinmeyen genetik mutasyonların meyvesi:
- doğrudan merkezi sinir sistemi hücresinden kaynaklanır (bu durumda ayrıca birincil beyin tümörlerine de atıfta bulunur);
- akciğerler gibi vücudun diğer bölgelerinde bulunan kötü huylu bir tümörden türetilir (bu ikinci durumda aynı zamanda ikincil beyin tümörleri olarak da adlandırılır).
Merkezi sinir sisteminin aşırı karmaşıklığı ve onu oluşturan çok sayıda farklı hücre göz önüne alındığında, birçok farklı beyin tümörü türü vardır: en son tahminlere göre, 120 ile 130 arasında.
Kötü huylu olmalarına bakılmaksızın, beyin tümörleri hemen hemen her zaman çıkarılır ve / veya genellikle normal bir yaşamla uyumsuz olan nörolojik sorunlara neden oldukları için radyoterapi ve / veya kemoterapi ile tedavi edilir.
Craniopharyngioma nedir?
Craniopharyngioma, genellikle hipofizin yakınında bulunan embriyonik hücrelerin kalıntılarından kaynaklanan iyi huylu bir beyin tümörüdür.
Genel olarak, onu oluşturan tümör kütlesi, katı bölgelere ve sıvı ile doldurulmuş, kistlere çok benzer alanlara sahiptir.
İyi huylu bir tümör ile kötü huylu bir tümör arasındaki fark
İyi huylu bir tümör, yavaş büyüyen, az sızma gücüne sahip ve eşit derecede kıt (sıfır değilse) metastaz kuvveti gösteren anormal hücrelerin kitlesidir.
Aksine, kötü huylu bir tümör, hızla yükselen, yüksek infiltratif güce ve hemen hemen her zaman yüksek bir metastatik güce sahip anormal bir hücre kütlesidir.
Not: Sızma gücü için bitişik anatomik bölgeleri etkileme kabiliyetini kastediyoruz. Bununla birlikte, metastazlama gücü ile tümör hücrelerinin kan veya lenfatik dolaşım yoluyla vücudun diğer organlarına ve dokularına (metastaz) yayılma kabiliyetine atıfta bulunulmaktadır.
IPOFISI: BAZI TEMEL BİLGİLER
Hipofiz veya hipofiz bezi temel biyolojik öneme sahip anatomik bir yapıdır. Aslında:
- sayısız organın işlevini düzenler ( adrenal gonadların tiroid, kortikal kısmı dahil);
- 9 farklı hormon türü kadar (hipotalamusun kontrolü altında) üretir;
- su metabolizmasında ve laktasyon ve vücutta büyüme süreçlerinde rol oynar.
Hipofiz bezinin önünde ve korunmasında Türk eyeri olarak bilinen sfenoid kemiğin bir çöküntüsü var.
Bir CRANIOFARINGIOMA'NIN OLASI YERELLEŞTİRMELERİ
Kraniyofarenjiyomlar genellikle turnik eyere çok yakın durur (supra-posterior pozisyon) ve bazen üçüncü serebral ventrikül, optik sinir ve hipofiz bezini etkileyebilir.
CRANIOFARINGIOMA ÇEŞİTLERİ
İki tür kraniyofarinjiyom vardır:
- Adamantinomatous craniopharyngoma, sayısız kalsiyum birikimi ile karakterize edilir ve özellikle gençlerde yaygındır;
- Papiller kraniyofarinjiom, az kalsiyum birikimi olan ve erişkinlerde daha sık görülmektedir.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Yakın zamana kadar, kraniyofarinjiyomların sadece iyi huylu tümörler olduğu düşünülüyordu.
Öte yandan, son zamanlarda yapılan araştırmalar, bu tümörlerin de kötü huylu olduğunu veya daha doğrusu benignden malign olabileceğini ortaya koydu.
Nadiren görülür ve genellikle adamantinomatous tipindeki kraniyofarinjiyomlarla ilgilidir.
epidemioloji
Craniopharyngioma oldukça nadir bir beyin tümörüdür. Aslında, 100.000 kişi başına 2 vakadan az görülme sıklığı ile, tüm birincil beyin tümörlerinin% 2-4'ünü temsil eder.
Genç insanlarda daha yaygındır (Not: onlara karşı tüm beyin neoplazmalarının% 5-13'ünü oluşturur) ve özellikle 5-14 yaşları arasındakiler arasında.
Yetişkinlerde, 45-50 yaş ve üstü kişiler arasında daha yaygındır.
Bazı çalışmalara göre, en çok etkilenen ırk etnik grup Afrika kökenli Amerikalı iken, en çok etkilenen cinsiyet erkek (NB: hastaların% 55'i neredeyse tüm etnik gruplardaki erkekler).
Nedenler
Kraniyofarenjiyomların yanı sıra hemen hemen tüm insan beyni tümörleri henüz bilinmeyen nedenlerden dolayı ortaya çıkar.
Dahası, şu anda, bir şekilde görünümlerine eşlik eden veya bunlara destek veren koşulların veya risk faktörlerinin varlığı henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Bir kraniyofarinjiyomun semptomları ve belirtileri temel olarak tümör kitlesini tutan bölgeye bağlıdır.
Aslında, ikincisi hipofizin yakınındaysa ve bunu sıkıştırırsa, hipofiz hormonlarının üretimini değiştirebilir ve belirleyebilir:
- Obezite, kalıcı yorgunluk, uyku hali (veya ağır vakalarda uyuşukluk) ve kuru cilt. Bu semptomlar birlikte bildirilir çünkü hepsi tiroid uyarıcı hormon (veya TSH ) seviyelerinin değişmesine bağlıdır.
- Artan susuzluk hissi ve / veya idrara çıkma ihtiyacı. Bunlar, ADH'nin (veya antidiüretik hormonun ) değişmiş seviyelerine bağlı iki etkidir.
- Çocuklarda ve ergenlerde büyümeyi yavaşlatan. Somatotropik hormon düzeyleri (veya büyüme hormonu veya GH ) ile ilgili bir problemdir.
Öte yandan, kraniyofarinjiyom optik sinire yakın duruyorsa, optik kiazmaya yaslanıp aşağıdakilere neden olabilir:
- Düşük kuadrantopya (görme alanının çeyreğinin kaybı) ve hemianopi (görme alanının yarısının kaybı) dahil olmak üzere görme sorunları.
- Papilödem veya optik papillaya ait ödem. Optik papilla veya optik disk, göz küresi içindeki optik sinirin ortaya çıkışıdır.
Ayrıca, yukarıdaki her iki durumda da, aşağıdaki semptomlar (diğer birçok beyin tümörü tipinde ortaktır) semptomatik tabloyu tamamlar:
- Baş ağrısı
- Özellikle sabahları bulantı ve kusma
- Denge ve yürüme zorluğu problemleri
- Kişilik veya davranışta ani değişiklikler
Kraniyofarengiyom özellikle büyükse, hem optik kiaziyi hem de hipofizi sıkıştırabilir ve çok çeşitli ve problemli bir semptomatoloji belirleyebilir.
BAŞ, NAUSEA VE VOMİTELER
Baş ağrısı, bulantı ve kusma kafa içi (veya kafa içi) basıncındaki artıştan kaynaklanır. Bu artış, genellikle eşlik eden iki nedenden ötürü gerçekleşebilir:
- Çünkü büyüyen tümör kütlesi, sefaloraşidiano sıvının (veya likörün) normal şekilde akmasını önler.
- Çünkü ödem tümör kitlesi etrafında oluşur.
KOMPLİKASYONLAR
Uzun süreli ise, ADH hormonunun azalmış üretimi, diabetes insipidusun görünümünü belirleyebilir.
Ayrıca, sadece genç hastalarda, somatotropik hormonun ciddi (ve tedavi edilmemiş) bir eksikliği, kısa boy ve uygunsuz fiziksel gelişim için bir neden olabilir.
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Görme problemleri ve / veya hormonal değişiklikler - ya da etkilerinden daha iyi - ilişkili baş ağrısı, bulantı ve kusmaların ortaya çıkması, gözden kaçırılmaması ve derhal doktorunuza başvurmanın iyi olduğu bir sinyaldir.
tanı
Doktorlar kendi tanı araştırmalarına dikkatli fizik muayene ve nörolojik muayene ile başlarlar.
Bundan sonra, bir göz testi ve bazı kan testleri yaparlar .
Son olarak, herhangi bir şüpheyi ortadan kaldırmak ve tümörün yerini ve tam boyutunu bilmek için aşağıdakiler gibi spesifik testler kullanın:
- Nükleer manyetik rezonans
- TAC (veya bilgisayarlı aksiyel tomografi)
- Tümörün biyopsisi
AMAÇ VE NÖROLOJİK SINAV, OCULAR TEST VE KAN ANALİZİ
- Amaç muayenesi, hasta tarafından bildirilen veya bildirilen semptom ve bulguların analizini içerir. Herhangi bir veri sağlamamasına rağmen, devam etmekte olan hastalığın tipini anlamak için çok yararlı olabilir.
- Nörolojik muayene sırasında, doktor tendon reflekslerini, nöromüsküler bozuklukların varlığını veya yokluğunu, koordine etme yeteneğini, zihinsel durumu ve araştırılan kişinin davranışını değerlendirir.
- Bir oküler test kullanarak, doktor optik siniri gözlemler ve sağlık durumunu analiz eder.
- Bir kan numunesinin analizi, hastalığı gösteren maddelerin kanda bulunabileceği gerçeğiyle açıklanabilir.
Ayrıca, örneğin TSH veya ACTH gibi bazı hipofiz hormonlarının seviyesini (ve değişikliklerini) değerlendirmeyi sağlar.
NÜKLEER MANYETİK Rezonans (RMN)
Nükleer manyetik rezonans görüntüleme ( MRG ), insan vücudunun iç yapılarının iyonlaştırıcı radyasyon (X-ışınları) kullanılmadan görselleştirilmesine izin veren ağrısız bir teşhis testidir.
Çalışma prensibi oldukça karmaşıktır ve bir dedektör tarafından görüntüye dönüştürülebilen sinyalleri yayan manyetik alanların yaratılmasına dayanır.
Beynin manyetik rezonansı, bu bölmenin tatmin edici bir görüntüsünü sağlar. Bununla birlikte, bazı durumlarda, görselleştirmenin kalitesini optimize etmek için, bir kontrast sıvısının venöz enjeksiyonu vazgeçilmez olabilir. Bu gibi durumlarda, test minimal invaziv hale gelir, çünkü kontrast sıvısının (veya ortamının) yan etkileri olabilir.
Klasik bir RMN yaklaşık 30-40 dakika sürer.
TAC
TAC, vücudun iç organlarının oldukça ayrıntılı bir üç boyutlu görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyonu kullanan bir teşhis prosedürüdür.
Ağrısız olmasına rağmen, röntgen ışınlarına maruz kalma nedeniyle istilacı olarak kabul edilir.Ayrıca, manyetik rezonans görüntüleme gibi, kaliteyi arttırmak için kontrast madde ( gadolinyum ) - olası yan etkilerden muaf değil - kullanılmasını gerektirebilir. Ekranın
Klasik bir TAC yaklaşık 30-40 dakika sürer.
biyopsi
Bir tümör biyopsisi, neoplastik kütleden gelen bir hücre numunesinin toplanmasında ve histolojik analizinde, laboratuarda oluşur.
Bir tümörün temel özelliklerini (tip, neoplazmanın başlangıç hücresi, malignite vb.) Tanımlamak için en uygun testtir.
Genellikle genel anestezi altında (yani hasta uykuda iken) yapılır, bir kraniyofarinjiyomdan hücre toplanması en az üç şekilde gerçekleşebilir:
- Özel bir iğne ile ve kafatası açtıktan sonra ("açık biyopsi"). Kafatasının açılması, tanısal görüntüleme testlerine (CT ve MRI) göre tümörün bulunduğu noktada gerçekleştirilir.
- Özel bir iğne ile ve bir CT taraması ("rehberli biyopsi") tarafından sağlanan resimlerin rehberliğinde. Bu durumda, iğne küçük bir delikten sokulur.
- Özellikle burun ve sfenoid kemiğe (kafatasının dibinde, hipofizin önünde) yerleştirilmek üzere tasarlanmış kanüller ile .
Histoloji: Kraniyofarinjiyomun kistik görünümü
Bir kliyofirjiyomun tümör kütlesinin bir parçasını oluşturan kistlerde, kolesterol kristalleri bakımından zengin, sarı bir yapışkan sıvı bulunur.
tedavi
Kraniyofarenjiom durumunda, en fazla belirtilen tedavi tümör kitlesinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır .
Bu ameliyat mümkün değilse veya sadece kısmen mümkün ise, radyoterapi kullanılmalıdır.
Malign kraniyofarinjiyomlarda cerrahi ve radyasyon tedavisine ek olarak kemoterapötik ilaçlara dayalı bir tedavi de sağlanmaktadır.
Hormonal bozukluklarla teşhis edilirlerse, hormon replasman tedavisi planlamak - özellikle çocuklarda - çok önemlidir.
CERRAHİ
Bir kraniyofarinjiyom varlığında (ve tüm beyin tümörlerinde olduğu gibi), pozisyonunun cerrahın ellerine tamamen erişilebilir olması umulur, çünkü bu, tümör kitlesinin tamamen çıkarılmasını sağlar.
Neoplazmanın "rahatsız edici" bir pozisyonda bulunduğu talihsiz durumlarda, doktorun tekrarlama riskini azaltmak için mümkün olduğunca fazla tümör çıkarmaya çalışması gerekir.
Kesin olarak teknik açıdan müdahale, beyin cerrahları ve kulak burun boğaz uzmanlarından oluşan bir ekibe aittir ve subfrontal veya transfenoidal eksizyon prosedüründen oluşur.
Bir kraniyofarinjiomun tamamen çıkarılmasının dezavantajları
Kraniyofarenjiyomlar hipofiz bezinin yakınında oluştuğundan, total çıkarılmaları ile beyin cerrahları aynı hipofiz veya hipotalamusa (yakın çevresinde bulunan) zarar verebilir.
radyoterapi
Tümör radyoterapi, neoplastik hücrelerin yok edilmesi amacıyla, yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon kullanımına dayanan bir tedavi yöntemidir.
Ne zaman craniopharyngioma durumunda kabul edilir:
- Cerrahi olarak çıkarılması operasyonu, tümörün erişilmez pozisyonu nedeniyle uygulanabilir değildir .
- Kraniyofarenjiyomun cerrahi olarak çıkarılması parsiyeldi . Bu durumda, nüksetme riskini azaltmak için, kalan neoplastik hücreleri yok etmeye çalışmak gerekir.
KEMOTERAPİ
Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızla büyüyen tüm hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.
Bir nüks varlığında düşünülebilir, kraniyofarinjiyom malign bir tümör olduğunda çok önemlidir.
HORMON TEDAVİSİ
Hormon replasman tedavisi, sentetik hipofiz hormonlarının uygulanmasından ibarettir ve eksikliklerin neler olduğuna bağlı olarak değişir.
DİĞER TEDAVİLER
Baş ağrıları ve papilödemeyi hafifletmek için güçlü antienflamatuar olan kortikosteroidler faydalıdır.Hidrosefali tedavisi için likörün normal şekilde tekrar akmasına izin veren özel bir cerrahi tedavi vardır.
prognoz
Bir kraniyofarinjiyomun prognozu şunlara bağlıdır:
- Tümör kitlesinin büyüklüğü ve yeri . Kraniyofarenjiyomlar ne kadar büyükse veya özellikle rahatsız edici pozisyonlardalarsa, toplam çıkarımları o kadar karmaşık olur.
Kraniyofarenjiyomların% 30-50'si bir süre sonra tekrar ortaya çıktıktan sonra (nüks) sadece kısmen tekrarladı. Radyoterapi çıkarıldıktan sonra yapılmadıysa, bu zamanın% 90'ında bile gerçekleşir.
- Başlangıç yaşı . Genç bireyler, özellikle bu hipofiz hormonlarının üretimini değiştirirse, bir kranyofirjiyom varlığına daha duyarlıdır.
- Teşhis gerçekleştiğinde . Daha sonra teşhis edilen bir kraniyofarinjiyomun tedavisi daha zordur.
