İlgili makaleler: Nöroblastom
tanım
Nöroblastom, pediatrik çağda görülen malign bir tümördür. Bu neoplazm, sinir embriyosu hücrelerinden türetilir; bunlar - embriyonun oluşumu ve gelişimi sırasında, adrenal bezin medullası (böbreğin üzerine yerleştirilmiş endokrin bezi) ve ganglionlar (kurs boyunca mevcut olan hücre grubu) sinirsel) sempatik sinir sistemi.
Nöroblastom abdominal düzeyde (vakaların yaklaşık% 65'inde), torasik (% 15-20), boyunda, pelvis içinde veya diğer bölgelerde oluşabilir; Bununla birlikte, nadiren, bu durum merkezi sinir sisteminin primer tümörü olarak kendini gösterebilir.
Nöroblastomun altında yatan nedenler henüz kesin değil. Sitogenetik anormallikler (N-MYC'nin yeniden düzenlenmesi, mutasyonları veya amplifikasyonları dahil) ve bazı maddelerin hamilelik sırasında annenin alımı (örneğin, alkol, hydantoin ve fenobarbital) hastalığın başlangıcına katkıda bulunabilir.
Nöroblastomun tipik başlangıç yaşı erken çocukluk dönemidir: vakaların yaklaşık dörtte üçü 4 yaşın altındaki çocuklarda görülür.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- anemi
- anoreksi
- asteni
- ataksi
- Atrofi ve kas felci
- Aralıklı topallama
- solunum güçlüğü
- Karın şişmesi
- Göğüs ağrısı
- Kemik ağrısı
- Hepatomegali
- exophthalmos
- Kanama ve morarma kolaylığı
- ateş
- Karın şişmesi
- hipertansiyon
- Karın kitlesi
- Boyunda kitle veya şişlik
- miyoklonus
- Nistagmus
- Kara göz
- solukluk
- Hareketlerin koordinasyonu kaybı
- Kilo kaybı
- peteşi
- trombositopeni
- Kas spazmları
- terleme
- taşikardi
- öksürük
Diğer yönler
Semptomatoloji son derece değişkendir ve primer tümörün bölgesine ve hastalığın difüzyon moduna bağlıdır. En sık görülen belirtiler ateş, astenji, sinirlilik, kilo kaybı, karın şişliği ve kemik ağrısıdır. İntratorasik lokalizasyonu olan bir nöroblastom durumunda, öksürük ve soluma zorluğu görülebilir. Bununla birlikte, tümör, karın alt kısmından kaynaklandığı zaman, iç organın sıkışması için iştah kaybı, gevşeme ve dolgunluk hissi ile ilişkili olarak, karın içindeki tekrarlayan ağrı gibi mesane ve / veya bağırsak bozukluklarına sahip olacaktır. Ek olarak, çocuklar bazen medüller kanalda doğrudan tümörün uzamasına bağlı olarak fokal nörolojik bozukluklar veya felç gösterirler.
Çoğu nöroblastom, idrardaki katabolizma seviyelerini yükselterek tespit edilebilen katekolaminler üretir. Bu, sürekli ishal, arteriyel hipertansiyon, hızlandırılmış kalp atışı ve terleme ile kendini gösteren paraneoplastik bir sendromla sonuçlanabilir.
Bazı semptomlara, genellikle kemik iliğinde, karaciğerde, kemikte, lenf bezlerinde veya daha az yaygın olarak cilt ve beyinde meydana gelen metastazlar neden olabilir. Bu belirtiler arasında klodikasyon, hepatomegali, ekoftalmi, bilateral periorbital hematomlar, sık görülen enfeksiyonlar ve genel sağlığın değişmesi olabilir.
Tanı anında, çocukların yaklaşık% 40-50'sinde lokalize veya bölgesel hastalık varken, % 50-60'ında metastaz vardır. Lokalize formlar nedensel olarak keşfedilebilir veya ağrı ile ilişkili olabilen karın veya torasik kitlenin varlığı ile ortaya çıkar. Her durumda, nöroblastom, artmış idrar katekolamin metabolit seviyeleri ile ilişkilidir ve başlangıçta ultrason, beyin taraması veya manyetik rezonans görüntüleme ile tanımlanabilir. Biyopsi ve sintigrafi gibi tamamlayıcı araştırmalar evre ve tümör metastazlarının tanımlanmasında yararlıdır.
Lokalize nöroblastom formları cerrahi rezeksiyon ve konvansiyonel kemoterapi ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte, metastaz durumunda, terapötik yaklaşım, tümörün ilk çıkarılmasını, hematopoetik kök hücre nakli ve lokal radyoterapiyle ilişkili yüksek doz kemoterapiyi içerebilir. Genel olarak, bir yaşından küçük çocuklar daha büyük hastalardan daha iyi prognoza sahiptir.
