Vaskülit nedir?
Vaskülit, kan damarı duvarlarının iltihaplanmasıdır. Bu enflamatuar süreç, bilinen bir sebep olmadan (primer vaskülit), otoimmün reaksiyonlar nedeniyle, enfeksiyöz bir işlemin sonucu olarak veya başka bir patolojik durumla (sekonder vaskülit) bağlantılı olarak oluşabilir.
Nedenler
Vaskülitte bağışıklık sisteminin katılımı açıktır: bu "hiperaktif" hale gelir ve yanlışlıkla kan damarlarının hücrelerini yabancı ve tehlikeli olarak tanır, daha sonra onlara bir bakteri veya virüs gibi saldırır. Bunun neden olduğu her zaman açık değildir, ancak bir enfeksiyon, bazı kanser türleri ve bağışıklık sistemi bozuklukları, bazı ilaçlar veya alerjik bir reaksiyon genellikle tetikleyici bir faktör olarak işlev görür.
Enflamatuar süreç, kan damarlarının duvarlarında değişikliklere neden olur. Vaskülit damarların lümenini daraltır, doku ve organlara ulaşan kan miktarını azaltır. Bazı durumlarda, kan akışını engelleyen etkilenen bir damarda trombi veya granülomlar oluşabilir. Diğer zamanlarda, kalibreyi azaltmak yerine, vaskülit kan damarını zayıflatır ve bir anevrizmanın başlangıcına neden olur.
Bilinen bir nedeni olmayan vaskülit (primer vaskülit)
Birçok vaskülit formu için nedeni bilinmemektedir.
Sekonder vaskülit
Bazı hastalıklar vaskülit başlangıcı ile ilişkilidir.
Bu koşullar şunları içerir:
- Enfeksiyonlar. Bazı vaskülit, enfeksiyona cevap olarak ortaya çıkar. Örneğin, birçok kriyoglobulinemik vaskülit vakası, hepatit C virüsü enfeksiyonunun bir sonucudur; hepatit B, poliartit nodosanın klinik olarak ortaya çıkmasına neden olabilir.
- Otoimmün hastalıklar . Vaskülit ayrıca, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, jüvenil dermatomiyozit ve skleroderma gibi immün sistem hastalıklarının bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir.
- Alerjik reaksiyonlar. Kimyasal maddelere (böcek ilaçları ve petrol ürünleri) ve amfetaminler, sülfonamitler, beta-laktamlar, oral kontraseptifler, NSAID'ler, kinolonlar ve bazı aşılar gibi ilaçlara maruz kalmak vaskülite neden olabilir.
- Kan hücrelerinin tümörleri . Lenfoproliferatif veya miyeloproliferatif bir neoplazm vaskülite neden olabilir.
sınıflandırma
Birkaç vaskülit formu vardır ve bunların her biri spesifik bir klinik tablo ile karakterize edilir.
Vaskülit şunlara göre sınıflandırılabilir:
- Neden;
- Etkilenen gemilerin yeri:
- Serebral vaskülit;
- Kutanöz vaskülit;
- Sistemik vaskülit.
- Etkilenen kan damarlarının tipi veya kalibresi:
- Büyük kan damarlarının vaskülitleri (aort ve dalları gibi) : polimiyalji romatika, Takayasu arteriti ve temporal arterit;
- Orta büyüklükteki damarların vaskülitleri (arterler ve damarlar) : Buerger hastalığı, kutanöz vaskülit, Kawasaki sendromu ve poliartit nodoza;
- Küçük damarların vaskülitleri (kılcal damarlar, arteriyoller ve venüller) : Churg-Strauss sendromu, lökositoklastik vaskülit, esansiyel karışık kriyoglobulinemi, Schönlein-Henoch purpura, mikroskobik polianjiitis ve Wegener granülomatizi.
Vaskülit, arterit, Takayasu arteriti, poliartitit nodoza ve temporal arterit gibi esas olarak arterleri etkileyen iltihapları içerir. Öte yandan, bazı formlar çeşitli büyüklükteki damarları ve damarları etkiler (Behçet hastalığı).
belirtiler
Vaskülitin belirti ve semptomları, hangi kan damarlarının (yani hangi organların veya sistemlerin) birlikte bulunduğuna bağlı olarak değişir. Hastalığın ciddiyeti ayrıca, oluştuğu forma bağlıdır (hafif ila sakatlığa kadar). Ancak, aşağıdakileri içeren çoğu vaskülitte ortak olan genel belirti ve semptomlar vardır:
- Kurdeşen;
- Zayıflık;
- Ateş;
- Eklem ve kas ağrıları;
- İştahsızlık ve kilo kaybı.
Artralji ve uyuşukluk gibi spesifik olmayan belirtiler bir süre için mevcut olabilse de, ilk açık vaskülit belirtisi genellikle bir cilt lezyonudur (purpura, nodüller, ülserler, yaralar, vs.).
Etkilenen gemilerin kalibrelerine dayalı sunum
Küçük bir kan damarı etkilenirse, deri üzerinde küçük kırmızı ve mor lekeler gibi görünen dokuya hafif kan sızmalarına neden olabilir. Bunun yerine daha büyük bir damarın iltihaplanması durumunda, cilt yüzeyine yakın bir yerde hissedildiğinde şişlik ve şişlik oluşabilir.
Vaskülit | Küçük vazolar | Orta boy vazolar | Büyük kan damarları |
tanıtım |
|
|
|
Belirli organ ve sistemlerin belirti ve semptomları
Vaskülitten etkilenen vücut bölgesine bağlı olarak ek semptomlar görülebilir:
- Kalp: miyokard enfarktüsü, hipertansiyon ve kangren;
- Eklemler: artrit;
- Böbrekler: koyu idrar veya hematüri ve glomerülonefrit;
- Deri: nodüller, ülserler, kontüzyonlar veya kovanlar, mor ve retiküler livedo;
- Akciğerler: nefes darlığı ve hemoptizi (kanla öksürük);
- Gözler: kızarıklık, kaşıntı ve yanma, ışığa duyarlılık, görme keskinliği ve körlüğün azalması;
- Gastrointestinal sistem: oral ülserler ve ülserler, karın ağrısı ve bağırsak perforasyonu;
- Burun, boğaz ve kulaklar: sinüzit, ülser, kulak çınlaması ve hipasus;
- Sinirler: uyuşma, karıncalanma, vücudun çeşitli yerlerinde zayıflık, ellerde ve ayaklarda hassasiyet veya güç kaybı ve kollarda ve bacaklarda ağrı;
- Beyin: baş ağrısı, felç, kas güçsüzlüğü ve felç (hareket edememe).
Bazı vaskülit belirtileri ve semptomları
- Behçet sendromu: Tekrarlayan ve ağrılı ağız ülserlerine, genital ülserlere, akne benzeri cilt lezyonlarına ve oküler inflamasyona (üveit) neden olabilir;
- Temporal arterit : genellikle baş tarafında bir arter etkiler. Belirtiler ani körlüğe kadar bulanık veya çift görme ile baş ağrısı, çene ve kafa derisi ağrısı içerebilir. Bu duruma dev hücreli arterit de denir. Genellikle, vücudun büyük eklemlerinde (omuzlar, vb.) Ağrı ve iltihaplanmaya neden olan polimiyalji romatika (PMR) adı verilen başka bir enflamatuar durumla ilişkilendirilir.
- Takayasu arteriti: orta ve büyük arterleri (özellikle aort ve dalları) etkiler ve sistemik bir hastalık olarak ortaya çıkar. Takayasu arteritinin belirtileri yorgunluk ve halsizlik hissi, ateş, gece terlemesi, eklem ağrısı, iştahsızlık, uyuşukluk, yüksek tansiyon, baş ağrıları ve görme bozuklukları olabilir.
- Buerger hastalığı: obliteratif tromboangioit olarak da bilinir, ekstremitelerde kan damarlarının iltihaplanmasına neden olur. Sonuç olarak, etkilenen dokulara daha az kan akar ve bu da baldırlarda ve ayaklarda ağrı olurken yürürken ya da ellerde ağrı ve aktivite ile ön kollarda. Ciddi durumlarda, parmaklarda ve kangrende ülser gelişebilir (vücut dokularının ölümü veya çürümesi). Diğer belirtiler arasında uzuvların yüzeysel damarlarında kan pıhtılarının oluşumu; seyrek olarak, Buerger hastalığı beynin, karnın ve kalbin kan damarlarını etkileyebilir. Hastalık sigara içme ile güçlü bir şekilde ilişkilidir.
- Kawasaki hastalığı : Mukokutanöz lenf nodu sendromu olarak da bilinen nadir çocukluk çağı hastalığı; Aslında, bu patoloji tipik olarak lenf düğümlerinin genişlemesi ve gözlerin ve ağzın cilt ve mukoza zarlarının kızarması ile ilişkilidir. Vücuttaki herhangi bir kan damarı etkileyebilir.
- Poliartit nodoza: Vücudun farklı yerlerinde orta büyüklükteki kan damarlarında oluşabilir. Genellikle böbrekleri, sindirim sistemini, periferik sinirleri ve cildi etkiler. Belirti ve semptomlar şunları içerir: anemi, ateş, iyi hissetmeme, kilo kaybı, purpura, cilt ülseri, böbrek problemleri, kas, karın ve eklem ağrısı. Bazı poliartit nodoza vakalarının hepatit B veya C ile ilişkili olduğu görülmektedir.
- Churg-Strauss sendromu: alerjik granülomatoz veya alerjik vaskülit olarak da bilinir, akciğerler, cilt, böbrekler, sinir sistemi ve kalp dahil birçok organı etkileyebilir. Belirtiler büyük ölçüde değişebilir.
- Esansiyel karma kriyoglobulinemi: Genellikle hepatit C virüs enfeksiyonları ile ilişkilidir, ancak diğer hastalıklarla birlikte de ortaya çıkabilir. "Kriyoglobülinemi", anormal proteinlerin varlığına işaret eder? Kan, serum numunesi vücut sıcaklığından daha düşük bir sıcaklığa yerleştirildiğinde çöken (bir jel oluşturan). Semptomlar sıklıkla eklem ağrısı, aşikar purpura, halsizlik ve nöropatidir.
- Schönlein-Henoch moru: derideki küçük damarların, eklemlerin, bağırsakların ve böbreklerin iltihaplanması. Belirtileri karın ağrısı, idrarda kan, eklem ağrısı, böbrek hasarı belirtileri (hematüri) ve kalçalarda, bacaklarda ve ayaklarda mor olabilir. Hastalık çocuklukta daha sık görülür, ancak ergenleri ve yetişkinleri de etkileyebilir. Çocuklarda, tüm vakaların yaklaşık yarısına, üst solunum yolunun viral veya bakteriyel enfeksiyonu neden olur.
- Aşırı duyarlılık vasküliti (veya lökositoklastik): alerjik bir reaksiyon (genellikle ilaca bağlı) veya bir enfeksiyon ile tetiklenebilir. Yaygın bir semptom ciltte, genellikle bacakların alt kısmında veya sırt kısmında kırmızı lekelerin ortaya çıkmasıdır. İlacın askıya alınması veya enfeksiyonun tedavisi genellikle vasküliti giderir.
- Mikroskobik polianjiitis: özellikle böbrek ve akciğerlerdeki küçük kan damarlarını etkiler. Klinik bulgular genellikle spesifik değildir ve ateş, kilo kaybı ve kas ağrısı ile aşamalı olarak başlayabilir. Bazen, semptomlar aniden ve hızlı bir şekilde ilerleyerek böbrek yetmezliğine neden olur. Akciğerler etkilenirse, ilk belirti öksürüklü kan emisyonu olabilir (hemoptizi).
- Wegener granülomatozu: Burunda, paranazal sinüslerde, boğazda, akciğerlerde, böbreklerde ve diğer organlarda bulunur. Kan damarlarının iltihabına ek olarak, etkilenen dokular granülom adı verilen anormal nodüller de geliştirebilir. Bunlar akciğerlerde gelişirse, akciğer dokusunu tahrip edebilir. Zatürree veya akciğer kanseri için hasar karışabilir. Belirti ve semptomlar ateş, kilo kaybı, kas ağrıları, burun tıkanması, kronik sinüzit ve burun kanamalarını içerebilir. Böbrekler sıklıkla etkilenir, ancak çoğu insan zarar daha ilerleyene kadar bariz semptomlar göstermez (böbrek yetmezliği).
Vaskülit her iki cinsiyetten insanları etkileyebilir ve çok çeşitli yaşlara müdahale edebilir. Bazı vaskülit formları, belirli insan gruplarını daha sık etkiler. Örneğin, Kawasaki hastalığı sadece çocukluk döneminde ortaya çıkar; Schönlein-Henoch'un purpurası çocuklarda yetişkinlere göre daha yaygındır, ancak temporal arterit sadece 50 yaşın üzerinde görülür.
Çocuklarda en sık görülen vaskülit formları aniden ortaya çıkar ve genellikle tek bir atak olarak görülür.
Diğer formlar haftalar veya aylar süren ve tanıyı zorlaştıran daha yavaş ve sinsi bir başlangıca sahiptir; poliamititis nodoza, Wegener granülomatozisi ve Takayasu arteritidir.
Komplikasyonlar
Vaskülit komplikasyonları birden fazla olabilir ve altta yatan nedene, etkilenen kan damarının tipine ve boyutuna bağlı olabilir. Enflamasyon, etkilenen dokuların, organların veya organizma sistemlerinin fonksiyonlarının kaybına neden olabilir.
Genel olarak, komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Organ hasarı . Enflamasyonun neden olduğu kan akışının kesilmesi, kan damarı tarafından püskürtülen organlara zarar verebilir. Bazı vaskülit türleri ciddi sonuçlara neden olabilir: böbrek yetmezliği, kangren, akciğer kanaması, subglottik darlık, arteriyel veya venöz tromboz vb. Kalp veya akciğerler gibi vaskülitte yer alan organlar, hastalığın aktif aşamasında fonksiyonlarını geliştirmek üzere tasarlanmış özel tıbbi tedavileri gerektirebilir;
- Tekrarlayan vaskülit bölümleri . Vaskülit tedavisi başlangıçta başarılı olsa bile, durum yeniden ortaya çıkabilir ve ek tedavi gerektirebilir. Diğer durumlarda, hastalık hiçbir zaman tamamen çözülemez ve zamanla uzun süreli tedavi gerektirir.
Vaskülit: Tanı ve Tedavi »
