Motoneurone hastalıkları

genellik

Motoneurone hastalıkları, motor nöronların sağlığını ve düzgün çalışmasını özel olarak etkileyen bir grup nörodejeneratif koşullara atanan genel addır.

Motor nöronlar, gönüllü kasları, bezleri, kalbin bir kısmını ve düz kasları kontrol etmek için kullanılan sinir hücreleridir.

Motor nöronun en bilinen hastalıkları şunlardır: ALS, primer lateral skleroz, progresif müsküler atrofi, progresif bulbar felci ve psödobulbar palsi.

Şu anda, tüm bu hastalıklardan, doktorlar kesin nedenleri görmezden geliyor.

Bir motor nöron hastalığının semptomlarının listesi çok değişkendir ve etkilenen motonöronların hangi görevleri yerine getirdiğine bağlıdır. Örneğin, ALS'de, motor nöronların katılımı toplamdır, bu nedenle hasta, çeşitli alanlarda, ambulasyondan dilden nefes almaya ve çiğneme kapasitesine kadar olan zorluklardan şikayet eder.

Bir motor nöron hastalığının tanısı, spesifik bir tanı testi olmadığı için birkaç test gerektirir.

Şimdilik, belirli tedaviler yoktur, ancak yalnızca semptomatik tedaviler vardır.

Motor nöron hastalığı nedir?

Motoneurone hastalığı, özellikle motor nöronlar veya motor nöronlar olarak bilinen sinir hücrelerini hedef alan ilerleyici dejeneratif nörolojik durumu gösteren tıbbi terimdir.

Tıpta, jenerik bir nöron hastalığı gibi ilerleyici bir dejeneratif nörolojik duruma, nörodejeneratif hastalık adı verilir.

MOTONCYRONLAR NELER VE NE İŞLEVLERİ YAPAR?

Beyindeki omurilik veya omurilikte motor nöronları, akson ağları ile gönüllü kasları, salgı bezlerini, kalbi ve düz kasları kontrol eden özel sinir hücreleridir.

İnsan sinir sistemi iki sınıf motonörondan oluşur: üstün motor nöronları (veya erken motor nöronları ) ve düşük motor nöronları (veya ikinci motor nöronları ).

Bu iki motor nöron sınıfı, çiftler halinde bir röleye katılan iki koşucuyla karşılaştırılabilir. Aslında, üstün motorronomlar, ilk iskeleti temsil eder (yani tanıkla yarışa başlar), bunlar gönüllü iskelet kaslarına, bezlere giden sinir sinyallerinin detaylandırılması ve ayrılması noktalarıdır. Öte yandan, düşük motorometreler, ikinci sporcuyu (yani, ilk sporcunun bastonunu alan, yarışı tamamlar), üstün motor nöronlarından gelen sinir sinyallerinin alım ve dağıtım merkezleri olduğu için temsil eder.

Bu nedenle, esas olarak, üstün motor nöronları, gönüllü kaslara, salgı bezlerine vb. Teslim edilen bu sinir sinyallerinin yaratıcılarıdır. alt motor nöronlarına kalmıştır.

İki röle ile kıyaslama yapıldığında, tanığın üstün motor nöronları ile alt motor nöronları arasındaki teslimat noktası omuriliktir .

İnsan motor nöronlarının sağlığı, nefes alma, yürüme, yutma, konuşma, nesne tutma, salgı salgılarının salınması, vb. Gibi önemli fonksiyonlara bağlıdır.

Türleri

"Motor nöron hastalığı" başlığı altında, tümü açıkça motor nöronların tutulmasına bağlı olan birkaç patolojiye rastlanmaktadır.

Motor nöron hastalıkları grubuna ait hastalıklar arasında şunlar bulunmaktadır:

• Daha iyi ALS olarak bilinen amyotrofik lateral skleroz . En sık görülen ve ünlü motor nöron hastalığıdır;
• SLP kısaltmasıyla da bilinen primer lateral skleroz ;
• Progresif müsküler atrofi veya AMP ;
• PBP olarak da bilinen progresif bulbar felci ;
• Psödobulbar palsi ;
• Spinal müsküler atrofi, SMA kısaltması ile de adlandırılır. Motonöron hastalıkları listesine dahil edilmesi her zaman belirsiz olmuştur ve tıp-bilim camiasının bir parçası üzerinde sürekli tartışmaların nedeni olmuştur.

Bu motor nöron hastalıkları türlerinden bazıları diğerlerinden daha ciddidir.

Kesinlikle, en ciddi motor nöron hastalığı ALS'dir.

"MALATIA DEL MOTONEURONE" TERMİNOLOJİSİNDE ÖNEMLİ HUSUS

Tıpta "motor nöron hastalığı" terimi, yukarıda belirtilenler olan bir grup nörodejeneratif hastalığın adı olarak veya ALS'nin çok eş anlamlılarından biri olarak kullanılabilir. Başka birinden daha doğru bir anlamı yoktur; Ancak, bu makalede, ilk seçenek seçildi.

Nedenler

Motor nöron hastalığı, dejenerasyon işlemleri ve motor nöronların atrofisi nedeniyle oluşur. Motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi, sağlık durumlarını ve gönüllü kasları, bezleri vb. Kontrol etme yeteneklerini kademeli olarak etkiler.

Bugün, konuyla ilgili yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, motor nöronların dejenerasyon ve atrofi işlemlerinin nedenleri (bu nedenle jenerik motor nöron hastalığının nedenleri) , genetik kalıtımın patolojik formları dışında, gizemli kalmaktadır (ör: SMA, SLA'nın bazı alt tipleri vs.).

SLA

ALS'de, motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi hem üstün motor nöronları hem de alt motor nöronlarını etkiler.

İLK YAN SERROTOZ

Primer lateral sklerozda, motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi yalnızca üst motor nöronlarını etkiler.

İLERLEME MUSCULAR ATROFİ

Progresif kas sklerozunda, motor nöronları etkileyen dejenerasyon ve atrofi süreci sadece alt motor nöronlarını etkiler.

İLERLEME BULBAR PARALİZİ

Progresif bulber palside, çoğu bilimsel kanıt, motor nöronların dejenerasyonunun ve atrofisinin ağırlıklı olarak düşük motor nöronlarını etkilediğini göstermektedir.

PSEUDOBULBARE PARALYSIS

Psödobulbar palside, motor nöronların dejenerasyonu ve atrofisi , ensefalik gövdenin üst motor nöronları ile ilgilidir ve bunlar kortikobulbar sisteminin bir parçasıdır.

SMA

SMA'da motonöronların dejenerasyonu ve atrofisi bazı düşük motor nöronları hedef almaktadır.

Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları

Bir motor nöron hastalığının olası semptomları ve belirtileri arasında aşağıdakileri içerir:

• Vücudun çeşitli yerlerinde (örneğin gövde, kollar, el, çene, bacaklar, ayaklar vb) yayılan zayıflık ve yumuşaklık duygusu;
• Çiğneme ve yutma problemleri ve dilin spastisitesi;
• Yürüme problemleri, denge problemleri ve uzuvların spastisitesinin varlığı;
• Kollardaki titreme;
• Ellerle kavrama kabiliyeti;
• Tekrarlayan kas krampları ve fasikülasyonları;
• Başınızı dik tutmakta zorluk çekiyor;
• Dik duruşu sürdürme zorluğu;
• Bulamaç dili (dizartri);
• Refleks kaybı;
• Solunum güçlüğü.

Şüphe duyulmaması için, semptomatik görüntünün boyutunun mevcut motonöronun hastalığının türüne bağlı olduğunu açıklığa kavuşturmak önemlidir. Örneğin, SLA yukarıda listelenen tüm klinik belirtileri içerirken, psödobulbar palsi yalnızca kendi nesnesi olarak yutma, çiğneme, dil ve dil yeteneği olan klinik belirtileri içerir.

KOMPLİKASYONLAR

Motor nöronların progresif ve kaçınılmaz dejenerasyonunun bir sonucu olarak, motonöronun herhangi bir hastalığı, bazıları ölümcül sonuçlara bağlı olarak ciddi komplikasyonların başlangıcını içerir.

Söz konusu komplikasyonlar aslında yukarıda belirtilen çeşitli semptomların belirgin bir şekilde artmasına karşılık gelir.

Bu nedenle, yürüme zorluğu bacağın kullanılamamasına tamamen yol açıyor (bu durumdaki hastalar, aslında tekerlekli sandalyeye ihtiyaç duyuyorlar); dizartri kelimenin tam anlamıyla kullanılmamasına neden olur (iletişim kurmak için bazı hastalar belirli elektronik cihazlar kullanır); çiğneme ve yutma problemleri, hastanın suni beslenme için tıbbi desteğe ihtiyaç duyduğu noktaya kadar kötüleşir; nefes almada zorluklar nefes alamamaya başlar (hastalar kendiliğinden solunum için sürekli desteğe ihtiyaç duyarlar); ve benzeri.

Her motor nöron hastalığının semptomatolojinin evrimi ve zamanları çok farklıdır.

Örneğin, ALS durumunda, hastalığın son aşaması, ilk semptomların başlamasından 1-3 yıl sonra ortaya çıkar; bulbarda ilerleyici felce rağmen, 6 ay sonra; primer lateral sklerozda, bir veya iki on yıl sonra; AMP’de 2-4 yıl sonra; vb

ÖLÜMÜN ANA NEDENİ

Potansiyel olarak ölümcül nöron hastalığı olan çoğu hastada (örn: ALS veya progresif bulbar felci), ölüm ciddi solunum yetmezliği veya ağır zatürree nedeniyle meydana gelir.

tanı

Halen, belirli bir motor nöron hastalığını kesin olarak tanımlayacak çok spesifik bir tanı testi yoktur.

Bu nedenle, bir motor nöron hastalığının teşhisi için doktorlar, bazıları benzer semptomları olan patolojileri hariç tutma amaçlı farklı testler kullanmalıdır (ayırıcı tanı).

Bir motor nöron hastalığının teşhisi için yapılan testler arasında:

• Amaç sınavı;
• Elektromiyografi ve sinir iletim hızı testleri;
• Kan ve idrarla ilgili laboratuar testleri;
• Beyin ve omuriliğin manyetik rezonansı ve / veya BT taraması (ayırıcı tanı için);
• Kas biyopsisi (ayırıcı tanı için);
• Lomber ponksiyon (ayırıcı tanı için).

terapi

Günümüzde, herhangi bir motor nöron hastalığı, motor nöronların progresif dejenerasyonunu durdurabilecek hiçbir tedavinin olmadığı veya daha az dejenere motor nöronlarını geri yükleyebilen kürlerin bulunmaması anlamında tedavi edilemez bir durumdur .

Motor nöron hastalığı olan bireylerin güvenebileceği tek tedaviler semptomatik tedavilerdir (veya semptomatik tedavilerdir ). Anlaşılacağı gibi, semptomatik tedavi, hastanın yaşam kalitesini arttırmak için bir veya bir dizi semptomun hafifletilmesine yönelik bir terapidir.

Motoneurone hastalıkları için semptomatik tedaviler mevcut semptomatolojiye bağlı olarak değişir: örneğin, bir motor nöron hastalığı yürüyüşü ve çiğneme ve yutulmayı tehlikeye sokarsa, hastanın yürümek veya hareket etmek için bir desteğe ihtiyacı olacaktır (örneğin: koltuk değneği veya sandalye tekerlekler üzerinde ) ve beslenmeye destek (örneğin: yapay beslenme )

Semptomatik tedavilerin etkinliği, motor nöron hastalığının ciddiyetine bağlıdır: semptomları diğer vakalardan daha fazla tedavi edilebilen motor nöron hastalıkları vardır.

prognoz

Motoneurone hastalıkları sinir sistemine geri dönüşümsüz ve tedavi edilemez hasara neden olur, hastaların yaşam kalitesini güçlü bir şekilde etkiler ve bazı şekillerde öldürücüdür.

Bütün bunlar neden jenerik motor nöron hastalığı varlığında doktorların genellikle olumsuz prognozu tanımladığını açıklar.