genellik
Fibroz, doktorların, bir organda veya insan vücudunun bir dokusunda anormal bağ-lifli doku oluşumunu belirtmek için kullandıkları, parankimal dokunun davranışına özel bir atıfta bulunmadıklarını belirtir.
Çok sayıda fibroz türü vardır. En iyi bilinen ve yaygın tipler arasında: pulmoner fibroz, kardiyak fibroz, artropripoz, Dupuytren hastalığı, kistik fibroz, Peyronie hastalığı, gliosis, sistemik nefrojenik fibroz, vb.
Parankimi ve fibröz doku anlamının kısa bir tekrarı
Tıp alanında, " parankimi " terimi, belirli bir organa kendine özgü fonksiyonel özelliklerini veren dokuyu tanımlar. Bu ifadeyi anlamak için, birkaç örnek bildirmek yararlı olacaktır:
- Kalbin parankiması, miyokard miyositlerinin setidir;
- Akciğer parankimi, alveoler dokusu, bronşiyolleri oluşturan hücreleri, alveoler kanallarını oluşturan hücreleri, interstitium, vb.
Buna karşılık, " lifli doku " ve onun eş anlamlı " bağ-lifli doku " terimi, bir dizi kolajen lifinden oluşan, işlevsiz bir dokuyu belirtir.
Bağ-fibröz dokunun oluşumu, bağ dokusu olarak adlandırılan ve fibroblastlar olarak bilinen bazı özel hücrelerin hiperaktivitesinden kaynaklanmaktadır.
Fibrozis nedir?
Fibroz, bir organda, bir organın bir kısmında veya belirli bir vücut dokusunda, parankim davranışına atıfta bulunmadan, büyük miktarda bağ-lifli dokunun anormal oluşumunu tanımlayan tıbbi terimdir.
Lifli süreçler mimariyi ve dolayısıyla organın veya vurdukları dokunun fonksiyonunu değiştirir.
Fibroz, bağ-fibröz dokunun olağandışı birikimini içeren patolojik bir durumun ( patolojik fibrozun ) bir sonucu olabilir veya bir organda veya dokuda tetiklenen normal iyileşme mekanizmalarının etkisi olabilir, Bir yaralanma veya hasardan kurtarma vesilesiyle ( skar fibrozu ).
Bağ-fibröz doku ve skar dokusu: aynı mıdır?
Derideki derin bir kesikten iyileşmeden sonra gözlenebilecek yara dokusu, bağ-lifli doku örneğidir.
Bu nedenle, skar dokusu, fibröz doku ve bağ-fibröz doku aynı şeyi tanımlamanın üç farklı yoludur.
Tipik olarak, "yara dokusu" terimi, bağ-lifli doku oluşumu bir lezyonun iyileşmesine bağlı olduğunda kullanılır.
Fibrozis ve fibroma
Bir fibroid, fibröz bağ dokusunu oluşturan aynı hücrelerden oluşan iyi huylu bir tümördür.
Fibroidler, belirli fibroz süreçlerinden kaynaklanır.
Bir veya daha fazla fibroidin varlığı ile karakterize edilen tıbbi durumlara fibromatoz denir.
Fibroz, skleroz ve siroz: farklılıklar
Fibrozis ile skleroz ve sirozun karıştırılması yanlıştır. Aslında, bu üç süreç birbirine benzer, ancak bunlar aynı şey değildir. Fibrozis ile skar dokusunun herhangi bir parankimiye referans olmadan orantısız görünmesini ifade ettiğini hatırlatarak, skleroz ve sirozun anlamları şunlardır:
- Skleroz terimi ile, doktorlar bağ-lifli dokunun neoformasyonu ve normal parankimin eşzamanlı regresyonu nedeniyle bir organın veya onun önemli bir bölümünün sertleşmesini gösterir. Başka bir deyişle, bir skleroz kurbanı olduğunda, bir organ veya bir doku parankimal bileşenini (yani işlevsel bileşen) azaldığını görür ve bağ-lifli bileşen anormal şekilde artar.
Bir skleroz örneği, arteriyosklerozdur .
- Bununla birlikte, siroz terimi ile doktorlar, bir organdaki veya bir kısmındaki bağ-lifli dokularda bir artış niyetindedirler, parankimal dokulardaki bir azalmayla ilişkilidir ve ikincisi tarafından yenilenmeye çalışırlar.
Siroz örneği karaciğer sirozu .
Örnekler
Fibroz süreci, insan vücudunun çeşitli organlarında veya dokularında bulunabilir.
Örneğin şunları içerebilir: akciğerler, kalp, pankreas, merkezi sinir sisteminin bazı özel hücreleri, en önemli eklemler, eller, cilt, mediasten, gözler, penis, retroperiton ve kemik iliği.
En bilinen fibroz formları
En bilinen fibroz formları:
- Pulmoner fibroz ve pulmoner interstitiyopati ve pnömokonyoz gibi bundan önce gelebilecek hastalıklar;
- Kardiyak fibroz ;
- Dupuytren hastalığı ;
- Peyronie hastalığı ;
- Arthofibroz ;
- Miyelofibroz ;
- Kistik fibroz ;
- Retroperitoneal fibroz ;
- Sistemik nefrojenik fibroz ;
- Gliyoz ;
- Keloidler ;
- Mediastinal fibroz ;
- Omuzun yapışkan kapsülü .
Pulmoner fibroz
Pulmoner fibroz, akciğerlerdeki bağ-lifli dokunun ortaya çıkması nedeniyle, akciğer alveollerinin tamamında hassas olan, yani solunan havadaki oksijenin çıkarılmasının sağladığı bir solunum hastalığıdır.
Pulmoner fibrozu olan kişilerin akciğerleri çok elastik değildir, sert ve alveolleri "ezer", normal işlevlerini önleyen ve nefes alma sürecini engelleyen geri çekilebilir izlerle kaplıdır.
Pulmoner fibrozda, bağ-lifli doku oluşumu, tanınmaz, tanımlanamayan faktörlere bağlı olabilir; veya toksik maddelere uzun süre maruz kalma, tümör karşıtı radyoterapi, kemoterapötik ilaçların kullanımı, bazı otoimmün hastalıklar veya bazı bulaşıcı hastalıklar gibi çok özel faktörlere bağlı olabilir.
Sebepler tanımlanamaz ise idiyopatik pulmoner fibrozis hakkında daha doğru konuşuruz; Bunun yerine nedenler tanınabilir durumlarsa, ikincil pulmoner fibrozis hakkında daha doğru konuşuruz.
Tipik pulmoner fibroz semptomları şunlardır: dispne, kuru öksürük, tekrarlayan halsizlik ve halsizlik hissi, sebepsiz kilo kaybı, göğüs ağrısı ve kas ve eklem ağrısı.
Teşhis oldukça uzun bir muayene prosedürü gerektirir.
Ne yazık ki, pulmoner fibrozisten iyileşmek neredeyse imkansızdır. Bağ-lifli doku aslında kalıcı bir karaktere sahiptir ve onu ortadan kaldırmak için zor ve tehlikeli akciğer nakline başvurmak gerekli olacaktır.
Bu nedenle, şu anda mevcut olan tek tedaviler, semptomları hafifletmeyi ve hastaların yaşam kalitesini mümkün olduğunca arttırmayı amaçlayan tedavilerdir.
Kardiyak Fibrozis
Miyokard fibrozu olarak da bilinen kardiyak fibroz, miyokardiyumda bağ-fibröz dokunun varlığı ile karakterize edilen kalbin etkilenmesidir.
Genel olarak, kardiyak fibrozda, skar dokusu kardiyovasküler ıstıraptan dolayı ortaya çıkar (örneğin, hipertansiyon, koroner arter hastalığı, miyokard enfarktüsü, vb.).
Kardiyak fibrozisten muzdarip olanlar, kasların daha sert ve daha az kasılma olduğu ve kalp kapakçıklarının daha az verimli olduğu bir kalbe sahiptir. Bu açıkça ilgili organ tarafından yürütülen kan pompası işlevi üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.
Dispne, kalıcı öksürük, tekrarlayan yorgunluk, kilo kaybı, vb. İçin sorumludur, kalp fibrozu kalp yetmezliği durumunun başlamasına yol açabilir.
Ne yazık ki, normal miyokard mimarisini geri yükleyebilecek hiçbir tedavi yoktur; hastalar için mevcut olan tek tedavi, semptomları hafifletme ve kurulduğu zaman kalp yetmezliğinin ilerlemesini yavaşlatma gücüne sahiptir.
Dupuytren hastalığı
Dupuytren'in kontraktürü olarak da bilinen Dupuytren hastalığı, eli etkileyen bir patolojidir; bu, palmar aponeurosis denilen bir fibroz süreci ve bunun sonucunda hurma yönünde bir veya daha fazla parmağın kalıcı eğriliği ile karakterize edilir.
Dupuytren hastalığından muzdarip olanlar, avuç içinde kavisli bir veya daha fazla parmağın sunulmasına ek olarak, şikayet ederler:
- El parmaklarının tendonlarına karşılık gelen bir veya daha fazla nodül varlığı. Bu nodüller fibroidlerdir, bu yüzden fibroz sürecine bağlıdırlar;
- Avucunuzun içinde ağrı, kaşıntı ve / veya ağrı;
- Zorlu nesnelerde zorlanma ve el kullanımını gerektiren birçok faaliyet gerçekleştirme zorluğu (örneğin araba kullanmak, müzik aleti çalmak, çatal bıçak takımı tutmak vb.).
Dupuytren hastalığının tanısı, işaretler kesin olmadığı için basittir.
Dupuytren hastalığının tedavisi için terapötik tercih çok geniştir: aslında Clostridium histolyticum'un radyoterapi ve kollajenaz enjeksiyonları gibi cerrahi olmayan tedaviler ve iğne ile perkütan fasiyotomi gibi değişken invaziviteye sahip cerrahi tedaviler vardır. palmar fasiyotomi ve fasektomi.
Başka bir tedavi yerine bir tedavinin benimsenmesi sadece semptomatolojinin ciddiyetine ve tanı sırasında ortaya çıkanlara bağlıdır.
Dupuytren hastalığı, palmar fibromatozu adı verilen bir fibromatoz şeklidir.
Peyronie hastalığı
Tıp alanında, "Peyronie hastalığı" terimi, ereksiyon sırasında kavernöz cisimlerin içinde bağ-lifli doku oluşumundan dolayı ortaya çıkan, anormal bir eğrilik gösterir.
İnduratio penis plastica olarak da bilinen ve kavisli penisin ana nedenleri arasında kabul edilen Peyronie hastalığı sıklıkla aşağıdakilerle ilişkilidir: penil ağrısı (özellikle ereksiyonlar sırasında), peniste dokunuşla saptanabilen olağandışı bir çıkıntı varlığı, ereksiyon sorunları ve penis büyüklüğünün azaltılması.
Peyronie hastalığını tetikleyen kesin faktörler çok az açıktır; Uzmanların çoğuna göre, söz konusu malformasyon penise giden bir veya daha fazla travmanın sonucudur.
Penisin bu travmaları cinsel ilişki sırasında veya yol kazaları, iş kazaları, spor yaralanmaları veya diğer insanlarla veya nesnelerle kazayla karşılaşmalar sırasında meydana gelebilir.
Peyronie hastalığının teşhisi oldukça basittir, çünkü klinik bulgular kesin değildir.
En uygun terapötik tedavinin seçimi hastalığın şiddetine bağlıdır: daha az ciddi vakalar için farmakolojik bir tedavi önerilmektedir; En ciddi vakalarda ise ameliyat gerekir.
artrofibrozis
Arthofibroz, hemen hemen her zaman travma sonucu olan eklemlerin fibrozudur.
Artrofibrozdan etkilenen eklemler hareketliliklerinin bir kısmını kaybeder, acı verir ve şişer ve artık fizyolojik işlevlerini yerine getirmezler.
Artrofibrozise en çok maruz kalan eklemler arasında şunlar bulunur: diz, omuz, kalça, ayak bileği, el bileği ve omurgayı ayırt eden eklem elemanları.
Artrofibrozisin ciddiyetine bağlı olarak, tedavi konservatif veya cerrahi olabilir: daha ciddi durumlar için konservatiftir, en ciddi durumlar nedeniyle cerrahidir veya konservatif tedaviye cevap vermez.
Genel olarak konservatif tedavi şunları içerir: fizyoterapi, ağrıya karşı NSAID, kriyoterapi ve kortikosteroid enjeksiyonları.
Cerrahi tedavi ise, bir adeziyolizden oluşur.
Myelofibroz
Miyelofibroz, hematopoez sürecini kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve kandaki trombositlerin seviyelerini ciddi şekilde düşürme noktasına değiştiren kemik iliğinin ciddi ve kötü huylu bir tümörüdür.
Fibroz formlarından biridir, çünkü varlığında hastalıklı kemik iliğinin bağ-fibröz doku ile ilerici bir ikamesi vardır.
Belirsiz nedenlerden dolayı miyelofibroz anemi, lökopeni ve trombositopeni ; Bu üç durum aşağıdakiler dahil birçok semptomdan sorumludur: kronik yorgunluk ve halsizlik, nefes darlığı, splenomegali, hepatomegali, ciltte solukluk, kanama kolaylığı, gece terlemesi, ateş, tekrarlayan enfeksiyonlar ve kemik ağrısı.
Miyelofibrozdan iyileşme mümkündür, ancak hasta ve belirsiz başarı için yüksek risk altında bir tedavi olan bir kemik iliği nakli gereklidir.
Bu nedenle, doktorlar iyileşmeyi sağlamalarına izin vermese de, semptomları azaltmada ve hastaların yaşam kalitesini arttırmada hala çok etkili olan alternatif çözümler geliştirdiler.
Kistik fibroz
Kistik fibroz, pankreas, tükürük bezleri, ter bezleri gibi ekzokrin bezleri tarafından aşırı anormal mukus (daha yoğun, daha viskoz ve daha az akıcı) büyümesi varlığında ciddi bir kalıtsal hastalıktır, bağırsak bezleri ve bronş bezleri.
Üretilen mukusun bolluğu ve atipik yoğunluğu salgı bezinin salgı kanallarından fizyolojik çıkışını daha karmaşık ve daha az verimli hale getirir; Boşaltım kanallarında mukus birikimi, glandüler tıkanma fenomeninin oluşmasına yol açar.
Kistik fibrozu karakterize eden glandüler tıkanmadan sorumludur: bağırsak ve bronşiyal semptomlar, enfeksiyon kolaylığı, kadınlarda doğurganlığın azalması, ağız kokusu, karaciğer sirozu, kaslarda ağrı, bulantı, steatorr, ateş, farenjit, vb.
CFTCR geninin genetik mutasyonunun neden olduğu kistik fibroz, fibrozun bir parçasıdır, çünkü hastalık sırasında, pankreasta alışılmadık bir bağ-lifli doku oluşur.
Kalıtsal bir genetik durum olan kistik fibroz tedavisi mümkün değildir; Ancak, günümüzde etkilenen insanlar, semptomları hafifletebilecek ve komplikasyon riskini azaltabilecek çeşitli ilaçlara ve terapötik yardımcılara güvenebilirler.
Retroperitoneal fibroz
Retroperitoneal fibroz, retroperiton seviyesindeki bağ-lifli doku oluşumu ile karakterize edilen patolojik durumdur.
İnsan anatomisinde, retroperiton, peritonun arkasında bulunan vücudun kompartımanıdır; bunlar arasında büyük damarlar (ör: aort ve alt vena kava), böbrekler, böbreküstü bezleri, pankreas, duodenum, kolon Yükselen ve azalan rektum ve üreterler.
Semptomatolojik olarak retroperitoneal fibroz tipik olarak şunlardan sorumludur: bel ağrısı, hipertansiyon, böbrek yetmezliği ve derin ven trombozu.
Tedavi, durumun ciddiyetine bağlı olarak değişir: daha az ciddi vakalarda, glukokortikoid bazlı bir ilaç tedavisi planlanır; Ancak en ciddi vakalarda cerrahi tedavi neredeyse her zaman gereklidir.
Sistemik Nefrojenik Fibrozis
Sistemik nefrojenik fibroz, ciltte, eklemlerde, gözlerde ve iç organlarda eşzamanlı fibröz doku oluşumundan kaynaklanan nadir görülen morbid, oldukça zayıflatıcı bir durumdur.
Mevcut bağ-lifli dokular nedeniyle, yukarıda bahsedilen organlar ve vücudun yapıları, işlevsel yankıları olan kalıcı hasarlar geliştirir.
Başlangıcı mekanizma, sistemik nefrojenik fibrozis için özellikle ilgi çekicidir, çünkü muhtemelen şiddetli böbrek yetmezliği olan hastalarda gadolinyum kontrast ajanlarının kullanımı ile bağlantılıdır (kontrast manyetik rezonans görüntüleme bakınız).
Sistemik nefrojenik fibrozun tipik klinik belirtileri, sert cilt, kaşıntı ve yaygın cilt yanması, derinin hiperpigmentasyonu, eklem eklem hareketliliğinin azalması, skleromiksödem, eozinofilik fasiit, kardiyorespiratuar problemler ve hepatik yapıdaki sorunlardan oluşur.
Ne yazık ki, sistemik nefrojenik fibrozise karşı etkili tedaviler bulmayı amaçlayan çok sayıda araştırma tatmin edici sonuçlara yol açmamıştır. Bu nedenle, sistemik nefrojenik fibrozlu hastalar bu hastalıkla birlikte yaşar.
