Hemanjiyom nedir?
Bir hemanjiyom, normalde kan damarlarını kaplayan endotel hücrelerinin iyi huylu bir tümörüdür. Lezyon, yüzeysel veya derin bir nodül oluşturan yoğun bir kılcal damar koleksiyonu ile karakterize edilir. Hemanjiyomlar, cildin katmanları ve iç organlar dahil, vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.
Nedenler
Nedeni şu anda bilinmemektedir, ancak bazı çalışmalar hemanjiyom proliferasyonunda östrojen önermiştir. Özellikle, doğumdan sonra dolaşımdaki hormon seviyelerinin artmasıyla ilişkili yumuşak dokuya lokalize edilmiş hipoksi (oksijen eksikliği), iyi huylu tümörlerin başlangıcı için bir uyaran olabilir. Bunun yerine, bazı bilimsel kanıtlar plasenta dokusunun gebelikte rol oynadığını göstermektedir. Başka teoriler öne sürülmüş, ancak hemanjiyomların gelişmesinin nedenlerini doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Hemanjiyomlarda, endotel hücreleri çok hızlı bir şekilde çoğalır. Mikroskop altında, lezyonlar ince kan damarları, endotel astarları ve zayıf bağ dokusu ile ayrılmış agregalardan oluşur. Glut1, hemanjiyom için oldukça spesifik bir histokimyasal belirteçtir ve vasküler malformasyonlardan ayırt etmek için kullanılabilir.
Emagioma vs. vasküler malformasyon
Vasküler anormallikleri ve kan damarı nodüllerini tanımlamak ve sınıflandırmak için kullanılan terminoloji zaman içinde değişmiştir. "Hemanjiyom" terimi, başlangıçta bir tümöre, konjenital veya geç başlangıcına benzer herhangi bir vasküler lezyonu tanımlamak için kullanılmıştır. Aslında, bu koşulları iki ailede ayırt etmek mümkündür: 1) kendi kendine yetişen tümörler ve 2) doğumda mevcut olan ve büyük ölçüde stabil olan malformasyonlar. Bu ayrım, kendiliğinden düzelme eğilimi gösteren lezyonlar (hemanjiyom) ve kalıcı olanlar (vasküler malformasyonlar) arasında erken bir farklılaşmayı mümkün kılar.
Emagioma | Vasküler malformasyon | |
histoloji | Endotel hücrelerinin yüksek proliferasyonu. | Normal hücre devri. |
Doğumda varlığı | Genellikle yok. | Şimdiki zaman (her zaman açık değildir). |
klinik | Birkaç hafta doğumdan sonra bariz. Proliferatif faz 1-2 yıl devam eder, sonra hemanjiyom kendiliğinden oluşur. | Çocuğun gelişimi ile orantılı olarak büyür. |
tanı | Anamnez ve klinik bulgular. | Görüntüleme (MR, BT ve anjiyografi). |
tedavi | Gözlem; Hemanjiyom büyükse, anatomik olarak hassas bölgelerde ve invazyon tamamlanmadıysa, kortikosteroidlerle veya cerrahi olarak tedavi edilebilir. | Konum, büyüklük, belirtiler vb. Tedavi seçenekleri eksizyon veya eksizyon ve cerrahi olmadan skleroterapi içerir. |
kurs
Bir hemanjiyom nasıl gelişir?
Hemanjiyomlar üç gelişim ve evrim aşamasından geçer.
- Proliferasyon aşamasında, bir hemanjiyom çok hızlı büyür ve büyüklüğünü arttırır. Lezyon, parlak kırmızı bir renk ve düzensiz bir görünüm varsayarak daha belirgin hale gelir. Bununla birlikte, hemanjiyom derinse, cilt mavimsi görünebilir ve sadece hafifçe ortaya çıkabilir. Proliferasyon aşaması on iki aya kadar sürebilir.
- Dinlenme evresinde bir hemanjiyom görünümünde çok az değişiklik vardır. Bu süre genellikle 1-2 yaşına kadar sürer.
- Evrim aşamasında, bir hemanjiyom yavaş yavaş boyutunu küçültmeye başlar. Bu süre zarfında, hemanjiyom dokunuşta yumuşak olurken, renk solmaya meyillidir (mat mor veya gri olur). Bazen, üstteki cilt hafifçe buruşmuş görünebilir.
Belirli bir hemanjiyomun düşme hızını tahmin etmenin güvenilir bir yolu yoktur. Genel olarak, lezyonların% 50'si 5-7 yaş arasında kaybolur ve çoğu vaka 10 yıl içinde tamamen iyileşir. Bazı doğumsal formlar (doğumda mevcut) daha hızlı küçülme eğilimindeyken, diğerleri gerilemeyebilir (evrimsel olmayan doğumsal hemanjiyomlar).
belirtiler
Hemanjiyomlar genellikle oluşumları sırasında veya sonrasında semptomlara neden olmazlar. Bununla birlikte, büyük boyutlara ulaşırlarsa veya anatomik olarak hassas bir alanda büyürlerse bazı işaretlerin görünümünü belirleyebilirler. Çoğu çocuk vücutta tek bir lezyon geliştirir, ancak zaman zaman hemanjiyomlar birden fazla yerde başlayabilir.
Kılcal ve kavernöz hemanjiyom
- Kılcal hemanjiyom cildin yüzeysel katmanlarında görülür.
- Kavernöz bir hemanjiyom cildin daha derindeki katmanlarında veya gözler, böbrekler, akciğerler, kolon ve beyin gibi organlarda büyüyebilir. Vücuttaki hemanjiyomlar genellikle büyüyüp büyük bir boyuta ulaşana veya çoklu lezyonlar oluşana kadar farkedilmez. Boyutlarına ve konumlarına bağlı olarak, hemanjiyomlar solunum, beslenme, idrar yapma veya normal görme gelişimine engel olabilir.
Kutanöz hemanjiyom
Lezyon cildin yüzeyinde veya deri altı yağ tabakasında (hypodermis) oluşabilir.
Başlangıçta, yüzeysel bir hemanjiyom, cilt yüzeyinin üzerinde yükselen kırmızı bir bordeaux lekesinin geliştiği hafif bir cilt alanı olarak görünebilir. Bu tip hemanjiyom esas olarak boyun veya yüz üzerinde bulunur (dudak, burun vs.). Derin hemanjiyomlar 3-4 aylık yaşam süresine kadar belirgin olmayabilir, ancak doğumda neredeyse hiç görünmeyen cildin hafif bir renk bozulması veya bir nodül görünümü nedeniyle lezyonun büyümesinden şüphelenilebilir. Daha sonra, derin hemanjiyomlar mavimsi bir renk alabilir.
Hepatik hemanjiyom
Hemanjiyomlar karaciğerin içinde veya yüzeyinde gelişebilir. Nadiren, bu yaralanmalar semptomlara neden olur. Genellikle, ilgisiz bir durumu araştırmak için soruşturmalar yapıldığında keşfedilir. Hepatik hemanjiyomlar östrojen duyarlı olarak kabul edilir.
Komplikasyonlar
Bir hemanjiyomun olası komplikasyonları şunlardır:
- Kanama : Hemanjiyomların en sık görülen komplikasyonudur ve hemanjiyomun hakim olduğu cildin normalden çok daha ince olması nedeniyle oluşur. Deri çizilirse, alan kanabilir. Kanama, elin doğrudan ve sürekli baskısı ile etkili bir şekilde durdurulabilir.
- Ülsedilen hemanjiyomlar : Bazı durumlarda lezyonun yüzeyinde ülser gelişebilir. Bu ağrıya, kanamaya, izlere veya sekonder enfeksiyonlara neden olabilir. Daha derin alanlarda ülserasyon problemli olabilir. Ağız etrafındaki veya koltuk altı, kulak ve boyun gibi cildin doğal kıvrımlarındaki hemanjiyomların, genellikle yüzeyler arasındaki sürtünmeden dolayı ülser olma olasılığı daha yüksektir. Ülserler genellikle tıbbi gözetim altında kullanılmak üzere antibiyotikler, topikal ilaçlar ve özel sargılarla tedavi edilir.
- Göze etki eden hemanjiyomlar: göz kapaklarını, gözün yüzeyini (konjonktiva) veya oküler boşluğu (yörüngeyi) içeren kılcal hemanjiyomlar çocuğun görüşünde uzun süreli etkilere neden olabilir. Lezyon, göz küresine basabilir, hafifçe deforme edebilir ve görüntülerin retinaya odaklanma şeklini etkileyebilir, bu da gözle beyine gönderilen mesajları değiştirir. Bu normal görme gelişimini engelleyebilir ve ambliyopiye neden olabilir. Hemanjiyom oküler boşluğu içeriyorsa, lezyon göz içi basıncında bir artışa neden olabilir ve glokoma neden olabilir. Yörüngede hemanjiyomlar ayrıca optik sinire de basarak atrofi ve görme kaybına neden olabilir.
- Hava yollarını tıkayan hemanjiyomlar: bazen çene, çene veya boynda gelişen bir hemanjiyom solunum yollarını etkileyebilir. Bu komplikasyonun ilk işareti hastanın her nefesinde yaydığı keskin bir ses. Hemanjiyom daha da büyürse, solunum yollarında solunum ve tıkanmada zorluklara neden olabilir.
tanı
Yüzeysel lezyonların çoğu açıkça görülür ve fizik muayene sırasında kolayca tanınabilir. Derin bir hemanjiyomun varlığı görüntüleme çalışmaları ile doğrulanır (tipik olarak manyetik rezonans, ultrason veya BT). Bu teşhis testleri, iyi huylu tümörün yerini ve derecesini değerlendirir, etkilenen kan damarlarının derinliğini doğrular ve ilişkili anomalileri hariç tutar. Tanı net değilse ve klinik sunum ve / veya görüntüleme bulgularına dayanarak tanımlanamıyorsa, herhangi bir malign neoplazmı dışlamak için bir biyopsi kullanılabilir. Hemanjiyom ile ilişkili tıbbi durumların varlığını doğrulamak için başka araştırmalar gerekebilir.
Tedaviler
Hemanjiyomların çoğu tedavi edilmeden kaybolur ve minimal belirtiler bırakır. Bununla birlikte, evrimsel işlem birkaç yıl sürebilir ve hastanın görünür cilt değişiklikleriyle ilişkili psikososyal etkileri nedeniyle rahatsızlık yaşayabilir. Bu nedenle, çocukta spontan iyileşme görülmediyse, okul çağından önce tedaviyi düşünmek önemlidir. Küçük ve lezyonlar bazen büyümesini azaltmak ve iltihaplanmayı durdurmak için doğrudan hemanjiyoma enjekte edilen kortikosteroidlerle tedavi edilir. Steroidler ayrıca oral yolla uygulanabilir veya tümör yüzeyine uygulanabilir. Lazer tedavisi, çok erken ve düz yüzeysel hemanjiyomlarda, eğer estetik açıdan önemli alanlarda ortaya çıkarsa veya eksik rezolüsyon durumunda rezidüel yüzeysel kan damarlarını bırakan lezyonlarda faydalı olabilir. Bazı durumlarda, kızarıklığı azaltmak ve hemanjiyom iyileşmesini hızlandırmak için bir nabız lazeri kullanılabilir. Becaplermine (Regranex) dayalı ilaçlı bir jel, cilt lezyonlarının ülserlerini tedavi etmek için sıklıkla kullanılır. Son zamanlarda, bir klinik çalışma, kan basıncını kontrol etmek için kullanılan bir beta bloker olan propranolol ile hemanjiyom tedavisinde yüksek başarı oranları göstermiştir. Bu, ağızdan alınabilir veya lezyon çok küçükse ve kabarık değilse lokal olarak uygulanabilir. Terapi, özellikle başlangıçtan sonraki 6 ay içinde başlanırsa, çocuklarda ciddi hemanjiyomların azaltılmasında etkilidir. Propranolol, kortikosteroid ilaçlardan daha az yan etkiye sahiptir, ancak kalp atışlarını ve kan basıncını etkileyebilir, bu nedenle yakın izleme gerektirir. Günümüzde, sistemik bir ilacın alımını haklı göstermeyen küçük yüz hemanjiyomları için beta-bloker ve timolol içeren bir jel uygulanmasını içeren bir topikal tedavi de test edilmektedir. Diğer tedaviler, interferon veya vincristin kullanımını içerir ve birinci basamak tedavinin etkili olmadığı durumlarda düşünülebilir. Büyük hemanjiyomlar, tutulumları çevreleyen cildin şiddetli bir şekilde gerilmesine bağlı olarak görünür cilt değişiklikleri bırakabilir. Bu artık değişiklikler plastik cerrahi ile iyileştirilebilir. Bazen, cerrahi başlangıç, tedavinin başlamasında yetersizlik veya gecikme durumunda gösterilir.
Öte yandan, vücuttaki hemanjiyomlar, eğer istisnai derecede büyüklerse, ağrıya neden olurlarsa, organın normal çalışmasına müdahale ederse veya diğer tıbbi tedaviler etkili değilse, ameliyat gerektirebilirler.
Tedavi seçenekleri şunları içerir:
- Hemanjiyomun cerrahi olarak çıkarılması;
- Hasar görmüş organın veya yaralanan bölgenin cerrahi olarak çıkarılması;
- Hemanjiyom için kan sağlayan ana arter ligasyonu.
Hava yolu tıkanıklığı genellikle nefes almayı iyileştirmek için trakeada yapay bir açıklık oluşturmayı içeren bir trakeostomi (veya trakeotomi) gerektirir. Hemanjiyomlar görme, nefes alma veya duyma ile etkileşime girdiğinde veya önemli estetik hasarları tehdit ettiklerinde (özellikle yüz ve yaralanmalarda, burun ve dudak), en kısa sürede tedavi edilmelidirler.
