sinir sisteminin sağlığı

Kısaca Distoni: Distoni Üzerine Özet

Distoni özet tablosunu okumak için sayfayı aşağı kaydırın.

distoni	Diskinesias olarak bilinen hareket bozuklukları arasında yer alan distoni, etkilenen kişiyi olağandışı hareketler oluşturmaya zorlayan istemsiz kas kasılmalarına ve spazmlarına neden olur.
Hareketlerin özellikleri distonik	Anormal fiziksel duruşlar Rahatsız ve kıvrımlı duruş Olağandışı hareketler, genellikle acı veren ve tekrarlayan zamanlar Distonik pozisyonun tersinirliği: hemen her zaman mümkün değildir
Distoni: İnsidans	1988: ilk epidemiyolojik çalışma Milyon sağlıklı denek başına 300 hasta; Birkaç yıl sonra İngiltere'de milyonda 110 hasta (sağlıklı denek) Japonya'da milyonda 60 diston (sağlıklı denek) Şu anda, distoni her milyon sağlıklı denek için 370 denekte meydana gelmektedir: ABD: Distoniden etkilenen 300.000 insan İtalya 20.000 distonik hasta Fokal distonik formların hedefi yetişkinlerdir. 6 ile 10 yaş arasındaki çocuklar genel distoni riski altındadır Parkinson hastalığı ve titremesinden sonra en sık görülen hareket bozuklukları arasına yerleştirilir.
Diatonia: hedef	İdeal olarak, distoni erkekleri, kadınları ve her yaştan ve ırktan çocukları ayırt etmeden etkileyebilir İnsanlarda: bacaklar ve kollar distoninin en çok etkilenen bölgeleridir Bazı distonik formlarda minimal kadın prevalansı
Distoni: genel özellikler	Etkilenen hastanın bilişini nadiren etkileyen kronik patoloji Yaşam beklentisinde olası bir azalma Distoni, terminal patolojileri tanımlamaz Hastanın yaşam kalitesinin bozulması Farklı ağrı ve sakatlık dereceleri, ideal bir değerlendirme ölçeğinde sınıflandırılan özellikler Distal kas kasılmaları zamanla uzadı Yılan hareketiyle karşılaştırılabilir burulma hareketleri Anormal istemsiz kas kasılmalarının frekansı ve ritmik tekrarı: tüm distoni formlarını birleştiren elementler
Etki distonisi	Yazma gibi basit bir eylem sırasında, distoniden muzdarip olan hasta, "antagonist" gönüllü hareketleri uygulamaya koyarak daha da tuhaf atipik hareketler gösterebilirdi.
Distoni: başlangıç yaşı	Erken başlangıçlı distoni (infantil-ergen): en sık 9 yaşında ortaya çıkar ve çoğunlukla bir uzvu etkiler Geç başlangıçlı distoni: Tipik olarak yetişkinlikte, 30 yaşından sonra, özellikle de 40 ila 60 yaşlarında görülür.
Distoninin genel sınıflandırması	Distoniler aşağıdakilere göre kataloglanır: Yer: distoniden etkilenen çeşitli anatomik bölgelerin ilgisine dayanarak (fokal distoni) Bozukluğun başlangıcı yaşı (genelleşmiş distoni) Tetikleme nedeni (ikincil distoni)
Genelleştirilmiş dishoniler	İnfantil distrofi Paroksismal distoni
İkincil boyalar	İdiyopatik anlaşmazlıklar Semptomatik dismoni İyatrojenik fonksiyon bozuklukları
Odak distonileri	Tanım: anormal hareketler zamanla uzar, aritmik, dejenere olana kadar gerçek sabit ve hareketsiz konumlara neden olur. Üst ekstremite distonisi (örn. Scramp krampı, Musicians 'distonia): belirli faaliyetlerle ilgili fokal distoni (örneğin, oynama, yazma). Botulinum toksini, bu fokal distoniyi gidermek için mükemmel bir tedavi seçeneğidir Blefarospazm: Hastalık yüzü, özellikle üst kısmı etkiler. Genel olarak göz kapaklarını tutan kas kasılmaları ve spazmları ile karakterizedir. Servikal distoni (veya spazmodik tortikolis): boyun kaslarında istemsiz spazmlarla belirginleşir. En sık odaklanma şeklidir Laringeal Distoni: Laringeal Strider, Spazmodik Disfoni, Adüksiyon, Anormal Disfoni hemidistoni
Nörovejetatif-paroksismal distoni	Açıklama: kas kasılmaları ve ekstrapiramidal sistemin istemsiz spazmları, ciddi migren ve ani epileptik nöbetler ile ilişkili. İnsidans: Nadir görülen patoloji Sınıflandırma: Paroksismal semptomatik distoni (genetik, ailesel ve sporadik formlar) Paroksismal ilkel distoni (genetik, ailesel ve sporadik formlar) Kinesijenik paroksismal paradoksal distoni Paradoksal hipnojenik distrofi Asetazolamide cevap veren paroksismal ataksi Paroksismal koreoatetosik distoni Aile periyodik ataksi Tedaviler: Hafif distoni: Bazı homeopatik veya nöropatik ilaçlar. Distonik-paroksismal hasta için en uygun tedaviyi vermek uzmana bağlıdır
Distoni: nedenleri	Genellikle distoninin tezahürü ile ilgili nedenleri tanımlanamaz travmalar Uzun süre özel farmakolojik maddeler alınması (antipsikotikler-nöroleptikler) Bazı genlerin mutasyonu (örn. DYT1) Sinir sistemi bozuklukları (felç, tümörler, multipl skleroz, kafa travması, bakteriyel enfeksiyonlar, yenidoğan beyin hasarı, vb.) Sinir sisteminin bazı alanlarını etkileyen kalıtsal hastalıklar (heredodegeneratif hastalıklar)
Distoni: tanı	Doktorlar distoni hipotezini doğrulamak için tek ve standart bir tanı testine sahip değildir; Hastanın klinik değerlendirmesi Hastanın geçmişini bilir Laboratuvar incelemeleri (örneğin idrar, kan ve beyin omurilik sıvısı analizi) Beyin NMR (Beyin Manyetik Rezonansı) TC ("görüntü tanı") Beyin görüntüleme Kas aktivitesinin elektromiyografik incelenmesi (EMG) Moleküler genetiğin tanısal testi
Distoni: tedaviler	Hedeflenen farmakolojik uzmanlıkların oral uygulaması Kas gevşeticilerin intratekal olarak verilmesi Botulinum toksini enjeksiyonları Cerrahi tedavi Beyin Cerrahisi müdahalesi Farmakolojik olmayan tedaviler Psikolojik destek tedavisi Uzuv döküm Fizik tedavi Tamamlayıcı terapi (akupunktur, yoga, meditasyon, pilates)
Distoni: prognoz	Distoninin başlangıcındaki yaş, kinetik hastalığın evrimsel bir prognozunu varsaymak için esastır Distoni erken yaşta başlamıştır: daha fazla hastalık dejenerasyonu olasılığı Yetişkinlikte ortaya çıkan distoni: Distonik semptomların stabilizasyonu için daha fazla şans