tanım
Fetal eritroblastoz, fetüsün veya yenidoğanın kırmızı hücrelerine karşı yönlendirilen maternal antikorların transplasental transmisyonundan dolayı bir hemolitik anemi şeklidir.
Bu hastalığa genellikle, fetal eritrosit hiper-uygulamalarını indükleyen Rhesus faktörünün (veya kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde ifade edilen Rh: antijeni) uyumsuzluğu neden olur. Eritroblastoz, özellikle Rh negatif bir kadın Rh pozitif bir erkek tarafından döllendiğinde ve Rh pozitif bir fetüs tasarladığında gelişebilir.
Kural olarak, fetal eritrositler plasentadan geçer ve hamilelik boyunca maternal dolaşıma girerek bebeğin Rh faktörüne karşı maternal antikorların üretimini uyarır; bu "değişim" hamileliğin sonuna doğru ve doğum sırasında en fazladır. "Hassaslaştırıcı" hamileliği izleyen hamilelikte, Rh negatif kadın Rh pozitif kanı olan bir çocuğu gebe bırakırsa, maternal antikorlar fetusa plasenta yoluyla ulaşır ve kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasına neden olur.
Anti-Rh antikorlarının maternal üretiminin diğer nedenleri, Rh pozitif kanla kontamine olmuş iğnelerle enjeksiyon ve Rh pozitif kanın istemsiz transfüzyonudur.
Fetal eritroblastoz, Kell veya Duffy sisteminde olduğu gibi diğer antijenlerin tutulumundan da kaynaklanabilir. Öte yandan, bu olguya neden olan AB0 kan gruplarının maternal-fetal uyumsuzlukları ise Rh faktörününkinden daha az şiddetli ve daha az sıklıktadır.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Kendiliğinden kürtaj
- anasarca
- anemi
- anizositoz
- Assit
- boğulma
- asteni
- kardiyomegali
- solunum güçlüğü
- ödem
- Hepatomegali
- Fetal hidrant
- sarılık
- Fetal ölüm
- solukluk
- Polihidramniyosu
- Kas spazmları
- splenomegali
- Perikardiyal efüzyon
- Plevral efüzyon
Diğer yönler
Fetal eritroblastoz, çeşitli boyutlarda klinik tablolara neden olur. Hassaslaştırıcı ilk hamilelik döneminde komplikasyon gelişmez; Bununla birlikte, sonraki gebeliklerde, maternal antikorlar plasentayı geçer ve fetal eritrositleri taklit eder ve anemi ile sonuçlanır. İkincisi düzeltmek için, fetal kemik iliği, periferik dolaşımdaki (fetal eritroblastoz) olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerini (eritroblastlar) üretir ve serbest bırakır. Bu olay, yüksek aralıktaki kalp yetmezliği nedeniyle intrauterin fetal ölüme neden olacak kadar şiddetli olabilir. Hemolitik anemi nedeniyle, asfiksi genellikle doğum ve doğum sırasında ortaya çıkar, bunun için genellikle sezaryen görülür.
Doğumdan sonra, fetal eritroblastozlu yenidoğanlarda son derece soluktur ve genelleşmiş ödem, hipoproteinemi ve plevral ve peritoneal efüzyonlar vardır. Doğumdan hemen sonra, etkilenen çocuklar, plasental filtreyi geçen anti-Rh antikorlarının sürekli hemolitik etkisinden dolayı nükleer sarılığa neden olabilen, yüksek seviyelerde dolaylı bilirubine (hiperbilirubinemi) sahiptir.
Eritroblastoz ayrıca solunum sıkıntısı sendromuna da yol açar.
İlk doğum öncesi ziyarette, tüm kadınlar kan grubu ve Rh için ve fetal eritroblastoza neden olabilecek maternal antijen ve antikorlar için taranmalıdır. Tanısal testler ayrıca maternal antikor titrelerinin ciddi ölçümlerini (24 haftaya kadar aylık, sonra her 2 haftada bir ölçülecek), babalık taramayı ve hastalığın tahmini ciddiyetine dayanarak fetus üzerinde yapılan testleri gerektirebilir.
Eritroblastoz tedavisi, intrauterin fetal kan transfüzyonlarını (doğrudan fetusa, annenin karın duvarı, Rh kanından doğuma kadar her iki haftada bir enjekte ederek) veya neonatal exanguino transfüzyonunu içerebilir. Bu son prosedürle, çocuğun kanı, Rh faktörüne karşı spesifik antikorlar olmadan, donörler tarafından sağlanan başka biriyle neredeyse tamamen değiştirilir. Her durumda, doğum mümkün olduğu kadar travmatik olmalıdır. Fetal hücreleri maternal dolaşıma girmeye zorlayabileceğinden plasentanın manuel olarak çıkarılmasından kaçınılmalıdır.
Fetal Rh uyumsuzluğunun neden olduğu maternal sensitizasyon ve antikorların üretilmesi risk altındaki kadınlara Rh0 (D) immünoglobülinlerinin verilmesi ile önlenebilir. Bu preparasyon, Rh pozitif fetal kırmızı kan hücrelerini nötrleştiren yüksek anti-Rh antikor titreleri içerir.
