Lenfosit tümörü
Burkitt lenfoması ismini yirminci yüzyılın ortalarında semptomatolojiyi ilk tanımlayan cerrah D. Burkitt; on yıl sonra, Burkitt lenfoması malign neoplazm sınıfına dahil edildi.
Burkitt lenfoma B lenfosit kökenli bir tümör olarak kabul edilir: Afrikalı çocuklar arasında görülme sıklığı yüksek olan nadir bir neoplazmdır.
Nedenler
Burkitt lenfomasının, Hodgkin olmayan lenfomanın bir şekli olduğu düşünülür; bu, hızlı ilerlemesi ile ayırt edilir; genellikle, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu enfeksiyonun bir sonucu olarak görülür, aynısı, enfekte tükürük (mononükleoz) tarafından bulaşan öpücük hastalığına neden olur. Hastane nispeten uzun kalmasına rağmen, sağlıklı bireylerde virüsün kolayca yok edilebileceği belirtilmelidir; Eğer virüs yetersiz beslenmiş, rahatsız edici veya bağışıklık yetersizliği olan insanlarda kendini gösterirse, sonuçların çok daha ciddi sonuçları olabilir. İkinci durumda, aslında, virüs Burkitt lenfomasının başlangıcını tetikleyebilecek zincir reaksiyonlarını tetikleyebilir.
Risk faktörleri
İstatistikler Afrika ekvatoral bantlarında Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Burkitt neoplazisinin lenfomaların% 95'inde meydana geldiğini göstermektedir; diğer durumlarda, aynı virüs Burkitt lenfoması olan kişilerin sadece% 20'sinde bulundu.
Bir başka predispozan faktör ise lösemili kişilerde kemik iliği naklidir : hastalar bağışıklık sisteminin azalmasına ve zayıflamasına neden olan çok tutarlı kemoterapötik tedavilere tabi tutulur. Sonuç olarak, Burkitt lenfomasına yakalanma riski yüksek görünmektedir.
Hastalık aynı zamanda doğuştan gelen immün yetmezlik vakalarında da ortaya çıkmış olabilir: AIDS ve sıtma, ataksi-telanjiektazi ve Wiskott-Aldrich sendromu (egzama, enfeksiyonlar, piarstrinopeni ve diyare ile gelen kalıtsal X'e bağlı patoloji) Burkitt'in lenfomasını tetikleyebilir.
Burkitt, o sırada, hemen hemen çürütülen başka bir hipotezi formüle etti; çünkü sıtmanın sivrisineklerinin lenfomaya neden olan en akredite sebep olduğunu düşünüyordu; sivrisinek Anopheles, sıtmaya neden olan protozoanı iletir, ancak etkilenen denekte immün yetmezlik aşamasını (özellikle T lenfositlerinin aktivitesinin inhibisyonunu) provoke eden böcek değildir. Aslında, Burkitt lenfomasının temelini oluşturan, bağışıklık savunma sistemlerinde ilerleyici bir zayıflamaya neden olan sıtmanın kendisidir.
Her yıl, İtalya'da, 12.000 kişi bu neoplazmadan etkilenir; bu, hastalığın 1: 5, 200 denek görülme sıklığı olduğu anlamına gelir; endişe verici gerçek, olgunun giderek artmasıdır.
Burkitt lenfoma belirtileri
Burkitt lenfoması genellikle maksiller ve servikal lenf düğümlerinde başlar; Nadiren, neoplazma, ileum, mezenter ve çekum seviyesinde de meydana gelir. Gelişen lenfoma, yumurtalıklara (veya testislere), göbeğe, iliğe ve beyne yayılarak ağrıya neden olabilir. İlk aşamada, hastalık tutarlı bir şişlik olarak algılanır, bunu maksiller kemiklerin şişmesi izler; daha sonra, lenfoma bol terlemeye (genel olarak lenfomaların semptomu), mukozadaki ülserlere, halsizliklere, boğaz ağrısına ve apatiye neden olur.
Hücresel ve biyokimyasal analiz
Lenfoma biyopsisini takiben, hücrenin enkazını ( yıldız şeklindeki görünüm) dahil eden makrofajlardan oluştuğu not edilir: aslında, X-ışını ile analiz edilen maksiller alan pürüzlü görünür ve diş köklerinin yanında lenfoma, emildi.
Genetik bir bakış açısına göre, Burkitt lenfoması, hedefi, hücre replikasyonunu kontrol eden bazı genler tarafından temsil edilen bir transkripsiyon faktörü olan MYC protonkojenik genin katılımıyla, kromozom 8 ve kromozom 14 arasında bir translokasyona neden olur. Transkripsiyonda bir hata oluşursa, hücre döngüsünün çılgına dönüştüğü ve Burkitt'in lenfomada başlayan bir dizi zincir olayına neden olduğu açıktır. Konsepti özetlemek gerekirse, Burkitt'in neoplazmı, yeni bir gen yerleşimini takiben hücre değişimi ile sonuçlanan bir kromozomal yeniden düzenleme modelidir.
Kemoterapi ve prognoz
Her ne kadar Burkitt'in lenfoması oldukça agresif ve iddialı olsa da, poli-kemoterapötik tedavilere olumlu cevap veriyor gibi görünmektedir (mono-kemoterapi, özellikle belirtilmemiş gibi görünmektedir); Kemoterapi ile tedavi edilen Burkitt lenfomalı bireylerin sağkalım oranlarının çok yüksek olduğu ve% 75'inin tamamen düzeldiği tahmin edilmektedir.
özet
Kavramları düzeltmek için ...
hastalık | Burkitt lenfoma, B lenfosit kökenli tümör |
| Üyelik kategorisi | Hodgkin olmayan lenfoma, nadir bir hastalık |
oran | Afrika ekvator bantlarında yüksek oranda görülme sıklığı. İtalya'da her yıl 12.000 yeni vaka |
İlgili alanlar | Maksiller, servikal, ileum, mezenter, kör bölge. Yumurtalıklarda (veya testislerde), karnında, kemik iliğinde ve beyinde evrimleşerek ilerleyerek ağrıya neden olur. |
belirtiler | İlk aşama: lenf düğümleri düzeyinde şişlik Daha sonra: maksiller kemiklerin şişmesi, terleme, bolluk, mukozadaki ülserler, halsizlik, boğaz ağrısı, apati, ağrı |
Tetikleme nedenleri | Epstein-Barr virüsü, lösemi, kemoterapi (indüklenmiş immün yetmezlik), AIDS ve sıtma, ataksi-telanjiektazi ve Wiskott-Aldrich sendromu (konjenital immün yetmezlik) |
| Genetik bakış açısı | MYC protonkojenin katılımıyla kromozom 8 ve 14 arasında yer değiştirme |
| Burkitt lenfoma ile mücadele için tedaviler | Poly-kemoterapi. 5 yıl sonra sağkalım indeksi:% 75 |
Burkitt's lenfoma - Burkitt lenfoma tedavisi için ilaçlar »
