genellik
Pectus excavatum, göğüs kafesinin ortasındaki bir oyuk ile karakterize edilen göğüs kafesinin bir kusurudur.
Şekil: Genç bir hastada ciddi peto kaçışı vakası
Kazılı sandık veya huni sandığı olarak da bilinen hemen hemen her zaman konjenital malformasyonun başlamasına neden olan nedenler belirsizdir; Bazı araştırmacılara göre, ebeveynler tarafından çocuklarına bulaşan kalıtsal bir anomali olabilir.
Göğüs enfeksiyonu büyüme ile kötüleşiyor.
Estetik rahatsızlık dışında, pektus excavatum genellikle asemptomatiktir; sadece en şiddetli formlar kalp ve akciğerlerin önemli bir şekilde sıkışmasına neden olur, bu da kardiyovasküler ve solunum sorunlarının ortaya çıkmasına neden olur.
Tedavi genellikle cerrahi değildir; Aslında, ameliyat sadece en ciddi vakalara ayrılmıştır.
Pectus excavatum nedir?
Pectus excavatum, sternumun orta kısmının infosasyonu ile karakterize edilen torasik kafenin anormalliğidir. Aslında, etkilenen insanlar göğüs kafesinin ortasında özellikle belirgin bir girinti vardır.
Neredeyse her zaman konjenital, anomali ayrıca kazı veya huni olarak adlandırılan göğüs (veya göğüs) olarak da bilinir.
Konjenital terimi ne anlama geliyor?
Doğumdan itibaren bir hastalığa doğuştan denir. Doğuştan bir kusur kalıtım yoluyla (yani ebeveynlerden çocuğa) veya çok sporadik bir şekilde bulaşabilir.
PECTUS EXCAVATUM CİDDİ BİR HATASI mı?
Etkilenen birçok denekte meydana gelen estetik rahatsızlığın ötesinde, pectus excavatum (özellikle çok vurgulandığında), kardiyovasküler ve solunum problemlerine neden olabilir.
epidemioloji
Pectus excavatum, toraksın ön kısmının en sık görülen deformitesidir: gerçekte, sternal deformasyonların yaklaşık% 90'ı (yani sternum) kazılan göğüs tarafından temsil edilir.
İstatistiksel bir çalışmada, huni göğüslü deneklerin% 40'ının aynı torasik anomaliye sahip en az bir doğrudan aile üyesine sahip olduğu ortaya çıktı.
Erkek insanlar kesinlikle kadınlardan daha fazla etkilenir (oran 3'e 1'dir); Bu bağlamda, bazı akredite edilmiş kaynaklar, huni göğsünün sıklığının, erkek çocuklar arasında, her 300-400 yenidoğanda bir olaya eşit olduğunu bildirmektedir.
Nedenler
Pektus excavatum'un kesin nedenleri şu anda belirsizdir.
Aile içi boş göğüs öyküsü olanlar için, anomalinin kökeninde kalıtsal yolla bulaşan bir ya da daha fazla genetik mutasyon olduğu varsayılmaktadır.
Bununla birlikte, bu hipotez hala sorumlu genlerin veya sorumlu genlerin tanımlanması ve bulaşma şekilleri gibi bazı bekleyen noktalara sahiptir.
STERNO'NUN ENFLASYONU İLE OLACAK İŞLEM NEDİR?
Kök sebepler gibi, sternumu boşaltma işlemi de az bilinmektedir.
Bilim adamları, kaburgaları göğüs kemiğine bağlayan kıkırdaktaki aşırı büyümeden kaynaklandığından şüpheleniyorlar. Aslında, bu anormal kıkırdak büyümesinin, göğüs kafesinin orta alanını içe doğru ittiği görülecektir (vertebra kolonuna doğru).
PECTUS EXCAVATUM VE DERNEĞİ HASTALIKLARI
Pectus excavatum, bazı morbid durumların olası bir patolojik işaretini temsil eder. Bu hastalıklar:
- Marfan sendromu . Kas iskelet sistemi deformasyonlarına, kardiyovasküler problemlere, görme bozukluklarına, dispne ve diğer akciğer hastalıklarına, yüz değişikliklerine, dil zorluklarına ve nihayet cilt belirtilerine neden olan bağ dokusunu etkileyen genetik bir hastalıktır. Genetik bir hastalık olan Marfan sendromu tedavi edilemez; bu yüzden hastalığı çözebilecek herhangi bir ilaç ya da başka tedavi türü yoktur. Mevcut olan tek tedavi semptomları hafifletir ve hastanın sağlığını iyileştirir.
- Skolyoz . Omur kolonunun anormal bir eğriliğidir.
Bununla birlikte, çoğu durumda, pectus excavatum, başka herhangi bir bozukluk veya patoloji ile eşlik edilmeyen, kendi başına bir anormalliktir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Pectus excavatum'un ayırt edici özelliği batık göğüs kemiğidir . İnfüzyonun derinliği genellikle bir ömür boyu kötüleşmeye meyillidir: doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıkar ve ergenlik ve yetişkinlik döneminde bir aksamaya uğrar.
Bununla birlikte, bu işaret dışında, pectus excavatum genellikle asemptomatiktir (yani belirgin semptomlar olmadan).
PEKTUS EXCAVATUM NE ZAMAN BELİRTİLERDİR? KOMPLİKASYONLAR
Pektus excavatum özellikle şiddetli olduğunda, batık göğüs kemiğinin kalbi ve akciğerleri sıkıştırması mümkündür. Kalp ve akciğerlerin sıkışması, bu organların normal çalışmasını etkiler ve aşağıdakilerin ortaya çıkmasına neden olabilir:
- Genel olarak egzersiz ve çabaların azaltılmış toleransı
- Kalp atışının hızlanması (taşikardi veya çarpıntı)
- Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
- Göğüs ağrısı
- Şişlikler veya diğer kardiyak "sesler"
- Yorgunluk duygusu
- Kanama veya öksürük
PECTUS EXCAVATUM VE ESTETİK HASTALIĞI
Huni sandığı olan birçok kişi ayrıca kavisli bir sırt ve kaburgalara ve çıkıntılı omuz bıçaklarına sahiptir .
Bu anomaliler genellikle belli bir estetik rahatsızlığı içerir. Aslında, etkilenen insanlar fiziksel görünüşlerinden utanırlar ve kıyafetlerini çıkarmaları gereken tüm fiziksel aktivitelerden kaçınma eğilimindedirler (yüzme gibi).
tanı
Kazılan göğsü teşhis etmek için, fizik muayene genellikle yeterlidir; bu sırada doktor, göğüs kafesinin görünümünü analiz eder ve göğüs kemiğinin sternumunu ölçer.
Bununla birlikte, eğer pektus ekskavatumun kalp ve akciğerlerin düzgün çalışmasını engelleyecek kadar şiddetli olup olmadığını belirlemek için, doktor aşağıdakiler dahil diğer tanı testlerine başvurmalıdır:
- Göğüs röntgeni (RX-toraks)
- TAC (veya bilgisayarlı aksiyel tomografi)
- Elektrokardiyogram (veya EKG)
- Ekokardiyogram
- Solunum fonksiyon testleri
Şiddetli pektus excavatum durumunda sevk eden doktor nedir?
Göğüs cerrahisinde deneyimli doktorlar genellikle en ağır pektus excavatum vakalarından sorumludur.
RX-GÖĞÜS
RX-toraks, toraksın ana anatomik yapılarının görüntülenmesini sağlayan radyolojik bir teşhis görüntülemedir: bu nedenle kalp, akciğerler, ana kan damarları, kaburgaların çoğu, sternal kemik ve omurganın bir kısmı omur.
Ağrısız bir işlemdir, ancak hastayı bir miktar zararlı iyonlaştırıcı radyasyon dozuna maruz bıraktığı için hala en az invaziv olarak kabul edilir.
TAC
TAC, iç organların oldukça net bir şekilde görüntülenmesini sağlayan başka bir tanısal görüntüleme testidir (Not: Bu durumda, incelenen organlar, torasik seviyede mevcut olan organlardır).
Uygulaması sırasında, hasta minimum miktarda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır. Bu nedenle, testin invazif olduğu düşünülmelidir.
TAC ile ölçülen Haller indeksi, göğüs kafesinin genişliğini ve sternum ile vertebral kolon arasındaki mesafeyi ilişkilendiren bir endekstir. Haller endeksinin yüksek bir değeri, şiddetli pektus excavatum anlamına gelir.
Haller endeksi 2.5 normal bir göğsün tipik bir örneğidir; aksine, 3.2 Haller indeksi, pectus excavatum mezarının karakteristiğidir.
ELEKTROKARDİYOGRAFİK
EKG, göğsün ve uzuvların üzerine bazı elektrotların uygulanması yoluyla kalbin elektriksel aktivitesini ölçer. Kalp kasılması için sinyalin nasıl ilerlediğinin kaydına dayanarak, kardiyoloji uzmanı kalp ritmindeki herhangi bir anormalliği (taşikardi, aritmi vb.) Tespit edebilir.
EKG basit bir testtir, özel bir hazırlık gerektirmez ve invaziv değildir.
ekokardiyogram
Ekokardiyogram, kalbin anatomisini ve kalbin olası anomalilerini ayrıntılı olarak gösteren bir ultrason muayenesidir. Aslında, atriyumu ve ventrikülleri, valvüler defektleri, miyokardın malformasyonlarını (yani kalp kası), pompalama zorluğunu ve komşu anatomik yapılar nedeniyle kalbin maruz kaldığı kompresyonları, septumun kusurlarını, miyokardiyumun bozukluklarını vurgulamayı sağlar.
Ekokardiyogram, hastanın göğsüne dayanan bir ultrason probu (transdüser) kullanımını içeren basit ve invazif olmayan bir muayenedir.
İŞLEVSELLİK TESTLERİ SOLUNUM
En çok yapılan solunum fonksiyon testleri:
- Spirometri . Hızlı, pratik ve ağrısız, spirometri, akciğerlerin solunum ve ekspirasyon kapasitesini kaydeder ve ikincisinden geçen hava geçişlerinin açılmasını değerlendirir.
- Stres testi . Hastanın kalp atım hızı, kan basıncı ve solunumun nasıl daha az veya daha yoğun bir fiziksel aktiviteye dahil olduğunu değerlendirmekten ibarettir.
tedavi
Pektus excavatum'a bağlı anatomik kusur cerrahi ile çözülebilir.
Ancak, genellikle ameliyata başvurmanın sadece göğüs kemiğindeki sternum çok şiddetli olduğunda meydana geldiği unutulmamalıdır. Haller indeksi açısından bakıldığında, cerrahi operasyon için potansiyel adaylar 3, 25'e eşit veya daha büyük bir değere sahip deneklerdir.
Hafif sternal gömme durumunda, ameliyat sadece estetik nedenlerle dikkate alınır; Aslında, bu durumlarda, doktorlar herhangi bir şekilde müdahale etmemeyi ya da basit bir fizyoterapi ile yapmayı tercih ediyorlar.
Son zamanlarda, vakum zili adı verilen özel bir terapötik araç geliştirilmiştir.
FISIOTERAPIA
Fizyoterapi tedavileri, postürü düzeltmek ve göğüs kemiğini doldurma işlemini yavaşlatması gereken uzatma ve kas güçlendirme egzersizlerinden oluşur.
Fizyoterapinin genç bireylerde daha iyi etkileri vardır, çünkü kemik büyümeleri hala modellenir.
VAKUM BELL
Şekil: bir vakum zili. Wikipedia.org sitesinden
Vakum zili, pompaya bağlı ve sternal boşluğa uygun olarak uygulanacak şekilde yapılmış, çan şeklinde bir vantuzdur.
Göğüs üzerinde uygun noktada konumlandırılmış, vantuz içinde oluşturulan "vakum" etkisinden dolayı (pompa sayesinde), vakum zili, pectus excavatum'un gravitesini azaltıyor gibi görünmektedir.
Vakum zili ile tedavinin etkili olduğuna inananlara göre, kayda değer sonuçlar elde etmek için, tedavinin hala aylar veya yıllar sürmesi gerekir.
Kontrendikasyonları gelince: kısa vadede herhangi bir görünmüyor; uzun vadede ise hala kurulmaları gerekiyor.
Vakum zili Eckart Klobe adlı bir Alman mühendisinin bir icadıdır .
Uyarı: doktorlar, anjiyopati, aort anevrizması, hemofili ve osteoporoz durumunda vakum zili kullanılmasını önermektedir.
CERRAHİ
Pektus excavatum'un düzeltilmesi için cerrahi çeşitli şekillerde yapılabilir. İki ana yöntem şunlardır:
- Ravitch tekniği . Cerrahın göğsüne birkaç santimetre kesi kesip “açıkta” müdahale ettiği geleneksel bir cerrahi operasyondur.
Usul esas olarak sternal kıkırdak parçasının çıkarılmasında ve sternumun yeniden hizalanmasında özel bir metal alet yardımıyla yapılır. Düzeltici bir araç olarak işlev gören metal cihaz en az 6-12 ay boyunca yerinde kalır: bu, kıkırdakta iyileşme ve sternumun doğru konumda kalsifiye olması için gereken zamandır.
- Nuss prosedürü . Laparoskopide yapılan ameliyat. Uygulanması, göğsün yanlarında iki küçük insizyonun yapılmasını içerir. Cerrah, bu iki kesi boyunca, göğüs içini yönlendirmek ve sternal deformitesinin düzeltilmesi için bir veya daha fazla metal çubuk uygulamak için kamerayla donatılmış bir alet ekler.
Prosedürün minimal invaziv olma avantajı vardır, ancak metal çubukların yaklaşık 24 ay boyunca yerinde tutulmasının dezavantajı vardır.
Karşılaştırılan iki teknik
Nuss prosedürü geleneksel müdahaleye göre daha az tehlikelidir; Buna ek olarak, aşağıdaki avantajlara sahiptir:
- Daha az ağrılıdır (özellikle ameliyat sonrası dönemde)
- Daha kısa hastaneye yatış sağlar
- Daha hızlı iyileşme süreleri vardır
- Daha az belirgin izler bırakın
Bununla birlikte, Ravitch tekniği hala iyi bir çözümdür, çünkü düzeltici metal enstrüman müdahaleden 6 ay sonra çıkarılabilir.
prognoz
En ağır halleri dışında, pectus excavatum, etkilenenlerin yaşamını etkilemeyen küçük bir anatomik kusurdur.
