Arnold-Chiari sendromu

genellik

Arnold-Chiari sendromu, posterior kranial fossada nadir görülen bir bozukluğun neden olduğu bir dizi belirti ve semptomdur; Etkilenenlerde bu yapı zayıf bir şekilde gelişmiştir, bu nedenle beyincik kafatasının tabanında bulunan oksipital delikten doğal bölgesinden çıkar (çıkıntı yapar).

Dört farklı Chiari malformasyonu vardır; bir türü diğerinden ayıran parametre, çıkıntı derecesidir, dolayısıyla dahil olan serebellar materyalin oranıdır. Tip I en şiddetli olanıdır (bazen yaşam boyunca semptomsuz kalır), IV tipi en şiddetli olanıdır; ancak, II. tipten başlayarak, yaşam kalitesinden ödün verilmez.

Arnold-Chiari sendromunu karakterize eden semptomlar çoktur ve baş ağrısından kas güçsüzlüğüne kadar uzanır.

Bugüne kadar, serebellar malformasyonu onarabilecek bir tedavi yoktur, ancak en azından kısmen semptomları hafifletmeye izin veren tedaviler vardır.

Chiari malformasyonu nedir?

Chiari malformasyonu veya Arnold-Chiari sendromu veya hatta daha basit bir şekilde Arnold-Chiari, serebellumun yapısal bir değişikliktir, tam olarak odanın oksipital deliği ve omurilik yönünde aşağıya doğru kayması ile karakterize edilir serebellar hemisferlerin taban çizgisi.

Başka bir deyişle, serebellumun bir kısmının omurilik kanalını istila eden oksipital delikten dışarı çıktığı bir serebellar hernidir.

MESLEKİ FORUM NEDİR?

Oksipital delik veya foramen magnum, kafatasının oksipital kemiğinin alt kısmında yer alan büyük bir açıklıktır. Bu delik, omurilik kanalını kraniyal boşluğa bağlar; Aslında, ondan başlayarak, medulla oblongata ve sonra omurilik yerleştirilir (aşağı doğru ilerler).

Sefalorasidian sıvının (veya likörün ) dolaşımı için gerekli olan foramen magnum, vertebral arterler ve anterior ve posterior spinal arterler tarafından geçilir.

ADIN ORJİNİ

Arnold-Chiari sendromu, adını ilk tanımlayan iki doktordan, Julius Arnold ve Hans Chiari'den alıyor.

Karaciğeri etkileyen morbid bir durum olan Budd-Chiari sendromu ile karıştırılmamalıdır.

Nedenler

Çıkıntının ciddiyetine ve kaynaklandığı yaşamın durumuna bağlı olarak, Chiari'nin malformasyonu ilk dört Romen rakamıyla (I, II, III ve IV) tanımlanan 4 farklı tipte ayırt edilebilir.

İlk iki tip, ikinci ikisine kıyasla daha yaygın ve daha az ciddidir; tip III ve tip IV, aslında çok nadir görülür ve yaşamla uyumsuzdur.

TİPİ ŞİRKETLERİN YAPILMASI

Tip I'in Chiari malformasyonu asemptomatiktir (yani belirgin semptomlar olmadan), en azından çocukluk veya geç ergenliğe kadar.

Menşe sebebi azalmış kranyal boşlukta bulunur: bu gibi durumlarda, aslında, serebellumun bir kısmı (tam olarak aşağı tarafta bulunan serebellar bademcikler), yer eksikliği nedeniyle, oksipital deliğe girmeye zorlanır ve spinal kanala gir.

Uyarı: Chiari tip I bozukluğu olan birkaç kişi iyi ve tamamen normal bir yaşam sürüyorlar. Bunun nedeni serebellar anomalinin semptomlara veya rahatsızlıklara neden olacak kadar şiddetli olmamasıdır. Bu nedenle, çoğu zaman, bu tür konular durumlarını görmezden gelir veya tamamen tesadüfen bunun farkına varır.

TİP II ŞİRKETLERİN YAPILMASI

Chiari tip II malformasyonu doğuştan gelen ve her zaman semptomatik olan konjenital bir hastalıktır.

Tip I ile karşılaştırıldığında, serebellar bademciklere ek olarak serebellumun bir kısmını ( vermis serebellar olarak adlandırılır) ve Herophilus'un meşalesi olarak bilinen venöz bir damarı içeren daha büyük bir çıkıntı ile karakterize edilir.

Neredeyse her zaman, Arnold-Chiari tip II, mielomeningosel adı verilen özel bir spina bifida formu ile ilişkilidir.

Bu malformasyonun çeşitli sonuçları arasında şunu not ediyoruz: oksipital delikten likör akışının tıkanması (bu, hidrosefali olarak adlandırılan bir durumun kurulmasına yol açar) ve sinir sinyalinin kesilmesidir.

Başlangıçta, Arnold-Chiari terimi sadece Arnold-Chiari tip II sendromuna atıfta bulundu. Şimdi, yaygın olarak hastalığın her türünde kullanılır.

TİP III KIYIMLARIN YAPILANMASI

Doğuştan günümüzde Chiari tip III malformasyonu ciddi nörolojik sorunlara neden olur, öyle ki çoğu kez yaşamla uyumsuzdur. Bu durumlarda, aslında, serebellumun çıkıntısı belirgindir ve bunun için oksipital ensefaloselden bahsediyoruz.

Şekil: syringomyelia.

Web sitesinden: mdguidelines.com

Normal olarak, Arnold-Chiari tip III, hidrosefali ve siringomiyeliyle ; ikincisi, spinal kanal içinde bir veya daha fazla kistin bulunmasıyla karakterize edilen özel bir durumu temsil eder.

TİP IV KIYI MALZEMELERİ

Chiari tip IV malformasyonu, serebellumun ( serebellar agenezisi ) bir bölümünün gelişmemesi ile karakterize edilir.

Bu anomali doğuştan ve kesinlikle yaşamla uyumsuz.

DERNEK HASTALIKLAR

Doktorlar ve bilim insanları Chiari'nin malformasyonundan etkilenen bireyler arasında aşağıdaki hastalık durumlarının da yaygın olduğunu gözlemlediler:

• Hidrosefali
• Siringomiyeli
• Sert kolon sendromu
• Kolonun şiddetli eğriliği
• Marfan sendromu
• Ehlers-Danlos sendromu

GEÇİCİ BİR HASTALIK mı?

Araştırmacılar, aile ortamında belli bir nüks olduğu bildirildiğinden, Chiari malformasyonunun kalıtsal bir kökene sahip olabileceğine inanıyor.

Bununla birlikte, hastalığın ortaya çıkmasına neden olan genetik koşullar (yani hangi genin ve hangi genin dahil olduğu) ve bulaşma türü açıklığa kavuşturulmaya devam etmektedir.

epidemioloji

Chiari malformasyonunun kesin insidansı bilinmemektedir; Bunun nedeni Arnold-Chiari tip I'den etkilenen farklı kişilerin herhangi bir belirti göstermemeleri ve tamamen normal görünmeleridir (bu nedenle hastalığın teşhisi konulmaz).

Birkaç güvenilir epidemiyolojik araştırma şunları bildirmektedir:

• Tip I 100'de bir çocukta semptomatiktir
• Tip II, Kelt kökenli topluluklarda özellikle yaygındır.
• Kadınlar erkeklerden 3 kat daha fazla etkilenir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Chiari malformasyonunun 4 tipi farklı semptom ve bulgulara sahiptir.

Aşağıda tip I, II ve III'ü tanımlayan semptomatolojinin doğru bir açıklaması bulunmaktadır.

Tip IV için, bir semptomatolojinin izlenmesi imkansızdır, çünkü kaçınılmaz ve aniden fetüsün ölümüne yol açan bir durumdur.

TİPİ ŞİRKETLERİN YAPILMASI

Chiari tip I malformasyonu semptomatik olduğunda, aşağıdakilere neden olabilir:

• Öksürme, hapşırma ve aşırı stres sonrası sık görülen güçlü baş ağrıları.
• Boyunda ve / veya yüzünde ağrı
• Denge sorunları
• Sık sık baş dönmesi
• Ses kısıklığı gibi konuşma sorunları
• Çift veya bulanık görme, pupiller dilatasyon ve / veya nystagmus gibi görme problemleri
• Yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) ve çiğneme
• Eğilim, yemek yerken boğulma
• kusma
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma hissi
• Motor koordinasyon eksikliği (özellikle ellerde)
• Dinlenmeden bacak sendromu
• Tinnitus (veya tinnitus), yani, hışırtı, uğultu, ıslık vb. Gibi kulakta var olmayan sesleri algılama hissine sahip olduğu işitsel rahatsızlık
• Zayıflık duygusu
• Bradikardi. Kalp hızının yavaşladığını göstermek için kullanılan tıbbi terimdir.
• Omurilik bozuklukları ile ilişkili skolyoz
• Özellikle uyku sırasında anormal solunum (gece apnesi sendromu)

TİP II ŞİRKETLERİN YAPILMASI

Chiari tip II malformasyonu, tip I ile aynı semptomlarla karakterize edilir, bunların belirginliği daha belirgindir ve her zaman mevcuttur. Dahası, miyelomeningosel eşlik ederse, Arnold-Chiari tip II aynı zamanda kışkırtır:

• Bağırsak ve mesane bozuklukları: hasta anal ve mesane sfinkterlerinin kontrolünü kaybeder
• çırpınma
• Zarfla geliştirilen korpus kallozum
• Aşırı kas güçsüzlüğü ve felç
• Pelvis, ayak ve dizlerdeki deformiteler
• Yürüme zorluğu
• Ağır skolyoz

Spina bifida ve mielomeningosel

Spina bifida menenlerin ve bazen de omuriliğin oturma yerlerinden (normalde omurların içinde tutulurlar) çıkması nedeniyle vertebra kolonunun konjenital bir şeklidir.

Myelomeningosel, spina bifidinin en ağır şeklidir: etkilenenlerde, menenjler ve omurilik (veya fıtık) vertebral boşluğundan çıkıntı yapar ve sırt seviyesinde çıkıntılı bir kesesi oluşturur. Bu çanta, bir deri tabakası tarafından korunmasına rağmen, dış hakaretlere maruz kalır ve sürekli olarak ciddi enfeksiyon riski ve hatta bazı durumlarda öldürücüdür.

TİP III KIYIMLARIN YAPILANDIRMASI

Chiari tip III malformasyondan etkilenen insanlar ciddi nörolojik problemler (genellikle normal yaşamla uyumsuz), hidrosefali ve siringomiyeliye maruz kalırlar. İkincisi, omuriliğin içinde bir veya daha fazla kistin oluşumu ile ayırt edilir:

• Zayıflık ve kas atrofisi
• Refleks kaybı
• Ağrı duyarlılığı ve çevre sıcaklığı kaybı
• Sırtın sertliği, omuzlar, kollar ve bacaklar
• Boyunda ağrı, kollar ve sırt
• Bağırsak ve mesane problemleri
• Bacaklarda aşırı kas güçsüzlüğü ve spazmlar
• Yüzdeki ağrı ve uyuşukluk
• skolyoz

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Tip II, III ve IV'ün Chiari malformasyonları, doğum öncesi yaşta (yani, etkilenen süje hala maternal uterusta iken), ultrason muayenesi yoluyla görülebilir.

Chiari tip I malformasyonu gelince, yukarıda belirtilen tipik belirtiler ortaya çıkar çıkmaz doktorunuza başvurmanız önerilir. Zamanında kontrollerden geçmek de önemlidir, çünkü bunlardan diğer ilişkili bozukluklar ortaya çıkabilir.

KOMPLİKASYONLAR

Chiari malformasyonunun komplikasyonları serebellar çıkıntı veya ilişkili morbid durumlarının kötüleşmesi, sonra hidrosefali, miyelomeningosel, siringomiyelya, rijit kolon sendromu vb.

Beyinciklere karşı kafatasının daha fazla baskılanması nedeniyle ortaya çıkan çıkıntının kötüleşmesi, açıkça, semptomatolojinin ağırlaştırılması anlamına gelir.

tanı

Oksipital delikten serebellumun çıkıntı derecesini belirleyen tanısal testler (bu nedenle Chiari malformasyonunun tipini belirler):

• Nükleer manyetik rezonans (veya RMN ). Manyetik alanların yaratılması sayesinde, hastayı zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakmadan serebellum ve omurilik kanalının ayrıntılı bir görüntüsünü sağlar.
• TAC Bilgisayarlı tomografi (BT), serebellum ve omurilik dahil olmak üzere iç organların net görüntülerini sağlar. Uygulanması sırasında, hasta minimum miktarda zararlı iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır.

Doğru bir objektif incelemeden önce gelen TAC ve NMR, Arnold-Chiari ile ilişkili patolojileri tanımlamak için temeldir.

Tablo. Chiari malformasyonu nasıl ve ne zaman teşhis edilir?

tedavi

Chiari malformasyonu tedavi edilemez.

FLAIR manyetik rezonans görüntüleme ile elde edilen ve 7 mm serebellar bademcik fıtığı olan Arnold-Chiari malformasyonu gösteren sagital tarama. Siteden: en.wikipedia.org

Bununla birlikte, en azından kısmen semptomları hafifletmeye yarayan hem farmakolojik hem de cerrahi tedaviler vardır.

FARMAKOLOJİK TEDAVİ

Baş ağrısı ve boyun ağrısı ve / veya yüz ağrısı çeken Chiari tip I malformasyonu olan hastalar ağrı kesici ilaç alabilir.

Bireysel vaka için en uygun ilaçların seçimi uzman hekime aittir; bu nedenle, talimatlarınızı takip etmek iyi bir kuraldır.

CERRAHİ TEDAVİSİ

Cerrahi tedavinin amacı, kafatasının serebelluma ve omuriliğe karşı sıkıştırılmasını azaltmaktır.

Bu amaçla başarılı olmak için aşağıdaki gibi birkaç prosedür vardır:

• Cerrahın oksipital kemiğin arka kısmının bir kısmını çıkardığı posterior fossa'nın dekompresyonu .
• Omuriliğin laminektomi (veya dekompresif laminektomi ) yoluyla dekompresyonu . Cerrahın uygulanması sırasında, cerrah ikinci ve üçüncü servikal vertebranın laminasını ortadan kaldırır. Lamina, omuriliğin geçtiği deliği sınırlayan vertebral kısımdır.

  Not: bazen arka fossa dekompresyonu ve dekompresif laminektomi aynı anda yapılır.

• Dura mater'nin dekompresif kesiği . Dura mater veya en dıştaki menenj insizyonu ile, beyincik için mevcut alanı arttırır ve buna karşı basıncı azaltır. Kesi tarafından oluşturulan çatlağı örtmek ve korumak için, cerrah bir parça suni kumaş (veya vücudun başka bir bölümünden toplanır) üzerine diker.
• Cerrahi şant . Aslında, hidrosefali durumunda likörün ortadan kaldırılmasını ya da siringomyelilerde kistlerin boşaltılmasını sağlayan esnek bir tüpten oluşan bir drenaj sistemidir. Hidrosefali hastalarının cerrahi şantı ömür boyu kullanması olasıdır.

CERRAHİ MÜDAHALE RİSKLERİ

Ameliyatla ilgili riskler farklıdır. Aslında, meydana gelmesi mümkündür: kanama, beyinde ve / veya omurilik yapılarında hasar, enfektif menenjit, yara iyileşmesi ile ilgili problemler ve son olarak serebellum çevresinde olağandışı sıvı toplanması.

Cerrahi operasyon sırasında meydana gelen ensefalik veya omurilik hasarlarının onarılamaz olduğunu unutmayın.

Bu nedenle, herhangi bir ameliyat geçirmeden önce, çalışan doktor gerekli prosedür veya prosedürlerin risklerini ve komplikasyonlarını ortaya çıkaracaktır.

prognoz

Tip II, III ve IV'ün Chiari malformasyonları hiçbir zaman pozitif bir prognoza sahip değildir, çünkü tedavi edilememelerinin yanı sıra ciddi nörolojik eksikliklere neden olabilirler veya hatta yaşamla uyumsuz olabilirler.

Chiari tip I malformasyon durumu farklıdır, prognoz semptomatolojinin ciddiyetine göre değişir.