endokrinoloji

Adrenal yetmezlik

genellik

Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin endokrin aktivitesinin, organizmanın ihtiyaçlarına göre yetersiz kaldığı ölçüde ciddi şekilde tehlikeye girdiği bir durumdur.

Kortizol konsantrasyonu normal olarak hipofiz ve hipotalamus tarafından düzenlenir, ikincisi CRH hormonunu hipofiz bezine gönderir ve bez ACTH olan hormonlarından birini üreterek yanıt verir; bu hormon adrenalleri kortizol üretmeye teşvik eder; sırayla, kortizol konsantrasyonu ACTH konsantrasyonunun düzenlenmesine katılır.

Adrenal bezler, böbreklerin üst kısmını kapsayan yağ dokusu içinde tahsis edilmiş iki küçük bezdir; üç hormonal sınıfın, androjenlerin (gonadal senteziyle kuşatılmış olması nedeniyle daha az önemli), glukokortikoidlerin (kortizol ile kaplanan) ve mineraokortikoidlerin (aldosteron tarafından kaplanan) sentezi için esastırlar.

belirtiler

Derinleştirmek için: Adrenal yetmezliğin belirtileri

Adrenal yetmezliğin karakteristik semptomlarını belirleyen bu hormonal sınıfların bir veya daha fazlasının eksikliği; Bu durum tipik olarak hipoglisemi, dehidrasyon, hipotansiyon, baş dönmesi (özellikle aniden oturma veya yatma pozisyonundan kalktığınızda) kilo kaybı, konfüzyon, halsizlik, mide bulantısı, ishal, cildin koyulaşması ve tuzlu gıdalara aşırı ihtiyaç ile kendini gösterir.

Aynı semptomlar aynı zamanda primer adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni tesadüfen olmayan Addison hastalığının tipik özelliğidir.

Androjen eksikliği nedeniyle, kadınlarda kasık ve aksiller saçtaki azalmayı ve libidodaki (cinsel istek) azalmayı da takdir edebilirsiniz.

Genellikle, adrenal yetmezlik, hastalığın erken tanınmasını çok zorlaştıran bulanık ve yavaşça kötüleşen semptomlarla kademeli olarak belirlenir.

Öte yandan, adrenal yetmezliğin klinik belirtileri, bir kaza veya ciddi bir enfeksiyon gibi şiddetli stres koşulları altında, yeterli tedavi olmadığında öldürücü olma noktasına vurgulanır; Bu durumlarda “addison krizi” veya akut bir adrenal krizden bahsediyoruz.

Nedenler

Birincil Adrenal Yetmezliği

İlkel adrenal yetmezlik formları, artmış ACTH seviyesine rağmen yeterli kortizol düzeyi üretemeyen adrenal bezinin kendine has hasarına bağlıdır; Bu durumlarda Addison hastalığından söz ediyoruz. Çoğu bölüm (% 75-80), otoimmün bazda (organ hücrelerine yönelik anormal antikorlar); Bu durumlarda, hipoadrenalizm, otoimmün patogenezi olan diğer hastalıklara çok sık eşlik eder; Sıklıkla kronik tiroidit (Hashimoto hastalığı), tip I diabetes mellitus, erken over yetmezliği veya cilt problemleriyle (alopesi ve vitiligo) ilişki görülür. Enfeksiyöz etiyoloji ve özellikle de tüberküloz etiyoloji, geçmişte olduğundan daha az önemlidir ve gelişmekte olan ülkelerde daha fazla görülmektedir. Primer adrenal yetmezliğin diğer nedenleri arasında adrenal tümörler, metastazlar ve adrenal kanamalar, amiloidoz, hemokromatoz, adrenal gelişim anormallikleri ve çeşitli enfeksiyonlar bulunur.

Seküler Surrenal Yetersizlik

İkincil adrenal yetmezlik formları, beynin tabanındaki küçük bez seviyesinde bulunan ve diğerlerinin yanı sıra, adrenokortikotropik hormonun (ACTH) salınması yoluyla adrenal aktivitenin kontrolüne yönlendirilen bir hipofiz problemidir. Bu hormon, yokluğunda eksik olan, organın hipotrofisine neden olan nokta için adrenal aktiviteye güçlü bir uyarıcı görevi görür. Sekonder adrenal yetmezlik formları Addison hastalığı vakalarından çok daha yaygındır; kortizonlarla uzun süreli tedavinin kesilmesinden veya ACTH salgılayan tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasından dolayı genellikle geçicidirler.

Daha nadir olarak sekonder adrenal yetmezlik, hipofiz tümörleriyle, onları yenmek için yapılan radyasyon tedavisiyle, bezin cerrahi olarak çıkarılmasıyla veya hemorajik veya enfeksiyöz süreçleriyle bağlantılıdır.

Semptomatolojik düzlemde primer formlara kıyasla temel fark, ACTH seviyeleri normalden düşük olduğundan cildin kızarmasının olmamasıdır. Ayrıca, klinik semptomatoloji, mineraloaktif hormonların (aldosteron) üretimini koruduğundan, genellikle daha fazla nüanslıdır; ancak, diğer hipofiz hormonlarının eksikliği nedeniyle adet bozuklukları, kısırlık, iktidarsızlık, ergenlik gecikmesi ve çocuklarda büyüme defektleri nedeniyle ek bozukluklar bir arada bulunabilir.

Tersiyer Surrenal Yetersizlik

Son olarak, adrenal yetmezliğin nadir üçüncül formlarını tanımak da mümkündür; Bu durumda, sorun, yeterli CRH hormonu salmayan hipotalamus düzeyindedir (normal şartlar altında ACTH salgılaması için hipofizi uyarır, bkz. şekil).

tanı

Adrenal yetmezliğin teşhisi, hormon seviyelerini (kortizol, aldosteron, ACTH ve renin) değerlendirmeyi amaçlayan kan ve idrar testlerine dayanır, aynı zamanda sodyum ve potasyum (aldosteron gibi mineraller) de bir önceki maddenin emilimini ve atılımını teşvik eder saniye).

Adrenal ve hipotalamik-hipofiz bölgesi anatomisini araştırmak için TAC ve manyetik rezonans görüntüleme yapılabilir.

Bakım ve Tedavi

Ayrıca bakınız: Adrenal yetmezliğin tedavisi için ilaçlar

Adrenal yetmezliğin tedavisi, ikame edicidir ve böylelikle adrenal bez tarafından üretilen hormonların sentetik formlarının uygulanmasına dayanır. Tedavinin amacı, hastayı Addison krizinden koruyan bir dengeyi korurken hormon eksikliği semptomlarını fazlalığı uyarmadan ortadan kaldırmaktır.

İlkel formlarda (Addison hastalığı) hem glukoaktif hem de mineralaktif ilaçların uygulanması gereklidir; ikincisi ikincil ve üçüncül formlarda kullanılmaz, çünkü ACTH eksikliği aldosteron sentezini etkilemez (bunun yerine renin-anjiyotensin sistemi tarafından kontrol edilir). Terapinin hasta tarafından hiçbir zaman kendiliğinden askıya alınmaması ve stresli olaylar (hastalıklar, cerrahi müdahaleler, vb.) Durumunda veya ağız yoluyla ortaya konulması mümkün olmadığında, kortizonun dozu arttırılması veya yerine konması önemlidir. kas içi veya damar içi uygulama.

Tedavi, çoğu durumda, bir ömür boyu sürer. Uygun tedavi ve bazı küçük önlemler ile, adrenal yetmezliği olan kişiler normalde aktif bir yaşam sürdürebilir ve sağlıklı popülasyonla aynı yaşam beklentisinin tadını çıkarabilir.

Bununla birlikte, bir miktar adrenal yetmezlik tedavi edilebilir bir sebebi kabul eder: tüberküloz ve diğer enfeksiyonlar, örneğin özel olarak tedavi edilebilir; adrenal bez yeterince kan almazsa veya tersine kanama yeriyse benzer bir konuşma.

Son olarak, akut adrenal kriz bölümlerinde (Addisonin krizi) hızlı bir hidrokortizon, glukoz ve intravenöz salin uygulaması gereklidir.