genellik
Bernard Horner sendromu olarak da bilinen Horner sendromu, sempatik gövdenin sinirlerinin hasar görmesi veya arızalanmasıyla ortaya çıkan semptom ve belirtilerin bir alayıdır.
Şekil: Horner sendromundan muzdarip bir kişi. Siteden: wikipedia.org
Sempatiğin gövdesi, omuriliğin sağ ve solunda ortaya çıkan, göğsü çaprazlayan ve iki taraflı boyun ve yüze kadar yükselen bir dizi nörondur.
Horner sendromunun nedenleri çoktur; tanımlamaları, en doğru tedaviyi (nedensel tedavi) oluşturmak için çok önemlidir.
Horner sendromunun en karakteristik belirtileri ptoz, miyoz ve anhidrozdur. Bununla birlikte, aynı zamanda çok sık görülür: anisocoria, yavaş pupil dilatasyonu ve kanlı konjonktiva.
Doğru tanı için esastır: objektif inceleme, klinik geçmişin değerlendirilmesi, bazı göz testleri ve görüntüler için bazı tanı testleri.
Sempatik sinir sistemine kısa referans
Sempatik sinir sistemi , parasempatik sinir sistemi ile birlikte, istemsiz vücut fonksiyonları üzerinde bir kontrol eylemi gerçekleştiren otonomik veya vejetatif sinir sistemi ( SNA ) oluşturur.
Omuriliğe bağlı olarak, sempatik sinir sistemi (veya daha fazla basitçe sempatik sistem) heyecan verici, uyarıcı ve daralma fonksiyonuna sahiptir. Aşağıdaki şekilden de anlaşılacağı gibi, saldırı ve uçuş uyarlama sistemine ek olarak, organizmayı bir tehlikeyle yüzleşmeye hazırlıyor.
Hareket halindeki ayarı ve takip eden cevaplar hızlı ve anındadır. Aslında, birkaç dakika içinde: kalbin gücünü ve kasılma sıklığını artırmak, bronşları dilate etmek, öğrencileri dilate etmek, koroner arterlerin kalibrasyonunu arttırmak, sindirim sistemini engellemek, mesaneyi gevşetmek, vücudu hazırlamak fiziksel aktivite vb.
Sempatik sinir sisteminin sinirleri kan damarlarına, ter bezlerine, tükürük bezlerine, kalbe, akciğerlere, bağırsaklara ve birçok başka organa dağılır.
Horner sendromu nedir
Horner sendromu - aynı zamanda Bernard Horner sendromu veya okülosempatik felç olarak da bilinir - sempatik sinir sistemindeki belirli bir grup sinir grubunun hasar görmesi veya arızalanmasından kaynaklanan bir semptom ve belirti setidir. Bu özel sinir grubu , sempatik veya sempatik zincirin sözde gövdesidir .
SYMPATH'İN KAMERASI
Sempatik olanın gövdesini oluşturan sinirler, omurilikten çıkar, göğsü keser ve buradan boyun ve yüze çıkar.
Sinir acilliği iki taraflıdır, bu yüzden sağ bölüm ve vücudun sol bölümünün her birinin kendi sapkınlığı vardır.
KONGENİTAL DURUM VEYA KAZANILMIŞ?
Horner sendromu, belirli bir olayı takip eden yaşamda gelişen edinilmiş bir durum veya doğumdan beri mevcut olan konjenital bir durum olabilir.
Alınan form ile konjenital form arasında, en yaygın olanı, klinik vakaların% 95'ine kadar olanıdır.
epidemioloji
Konjenital tipte Horner sendromu, her 6.250 yenidoğan için bir olguya eşit bir frekansa sahiptir.
Horner sendromunun edinilmiş tipte yayılması bilinmemektedir: doktorlar, bu konuda, sadece nadir bir durum olduğunu belirtmektedir.
Nedenler
Horner sendromuna neden olmak, sempatik sözde bagajının sinirlerini geçen sinir sinyalinin kesilmesidir. Önceki bölümde belirtildiği gibi, bu kesinti sinirlere zarar verebilir veya bir arıza olabilir.
Fakat sempatikliğin gövdesini oluşturan sinir uçlarının arızalanmasına ne zarar verebilir veya karar verebilir?
Bu soruyu cevaplamadan önce, sempatik zincirin seri olarak yerleştirilmiş ve "birinci dereceden nöronlar", "ikinci dereceden nöronlar" ve "üçüncü dereceden nöronlar" olarak adlandırılan farklı türde sinirler içerdiğini açıklığa kavuşturmak önemlidir.
Horner sendromunu tetikleyen hasar veya arıza bu üç sinir türünden birini etkileyebilir.
İLK SİPARİŞİN NEURON SEVİYESİNDE YAPABİLECEĞİ NEDENLER
Sempatik gövdenin birinci dereceden nöronları, ensefalik gövdeden geçen hipotalamustan omuriliğe (hipotalamus-spinal kanal) uzanır.
Horner sendromuna neden olan sempatik gövdenin bu sinir hücrelerinin işleyişini veya hasarını değiştirmek için şunlar olabilir:
- Bir vuruş olayı
- Bir beyin tümörü
- Boyuna travma
- Syringomyelia varlığı. Syringomyelia, omurilikte sıvı dolu kistlerin oluşumu ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.
- Multipl skleroz ve miyelinli sinir hücreleri tarafından miyelinli kılıfın ilerleyici kaybını belirleyen tüm patolojiler.
- Bir ensefalit
- Lateral medüller sendrom (veya Wallenburg sendromu )
İKİNCİ SİPARİŞ NEURONLARININ SEVİYESİNDE YAPABİLECEĞİN NEDENLERİ
Sempatik gövdenin ikinci derece nöronları omurilikten uzanır, göğüs kafesinin üst kısmını geçer ve boyun seviyesinde sonlanır.
Onları Horner sendromuna neden olma noktasına çevirmek için:
- Bir akciğer tümörünün varlığı. Tümör kütlesi, artık düzgün çalışmayan sempatik sinirlerin sıkışmasına neden olur. Doktorlar, tümör kütlesinin varlığından kaynaklanan ve "kitle etkisi" terimiyle adlandırılan belirtileri çağırır.
- Bir schwannoma . Schwannomlar, periferik sinir sisteminin Schwann hücrelerinden kaynaklanan iyi huylu tümörlerdir. Schwann hücreleri, insan vücudunda mevcut olan birçok sinirlere stabilite ve destek sağlayan glia hücrelerine aittir.
- Kalbe bağlanan ana kan damarlarından birinin zarar görmesi (örneğin, aort)
- Göğüs boşluğu cerrahisi
- Tiroidektomi
- Hemen boynun dibinde travmatik bir kaza
- Klumpke'nin felci . Travmanın olası bir sonucudur. Kökeninde brakiyal pleksusun tutulumu vardır.
- Yukarıda bahsedilen "kütle etkisi" nedeniyle bir tiroid tümörünün varlığı.
- Guatr varlığı. Tiroidin genişlemesi, tümör kitleleri tarafından yaratılana benzer şekilde sinir sıkışmasına neden olur.
ÜÇÜNCÜ SİPARİŞ NEURONLARININ SEVİYESİNDE YAPABİLECEĞİN NEDENLERİ
Sempatik gövdenin üçüncü dereceli nöronları boyundan uzanır ve yüz derisi ile iris ve göz kapakları kasları seviyesinde sonlanır.
Onları Horner sendromundan sorumlu tutma noktasına getirmek için, şunlar olabilir:
- Boyun içinden geçen bir gerginlikte karotid artere hasar verilir .
- Boyundan geçen bir gerginlikte , juguler ven hasar
- "Kitle etkisi" için kafatasının dibinde bir tümör
- Kafatasının dibindeki bir dokuyu etkileyen bulaşıcı bir hastalık . Olası tetikleyici bulaşıcı hastalıklar arasında kulak enfeksiyonları da düşer.
- Migren varlığı
- Kavernöz sinüs trombozunun varlığı
- Küme başağrısı varlığı
ÇOCUKLARDA ANA NEDENLER
Bebeklerde ve çocuklarda Horner sendromunun ana nedenleri şunlardır:
- Doğum sırasında ortaya çıkan boyun veya omuz yaralanmaları. Örneğin, sözde Klumpke felci söz konusudur.
- Konjenital aort defektleri. Bunlar sempatik zincirin ikinci dereceden nöronlarını etkileyen durumlardır.
- Nöroblastom gibi sinir sistemi bazı tümörleri.
IDİOPATİK HORNER SENDROMU
Horner sendromu vakalarının yüzdesi idiyopatiktir . Tıpta, bir patolojiyle ilişkilendirilen idiyopatik terim, ikincisinin belirgin ve kanıtlanabilir sebepler olmadan ortaya çıktığını gösterir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Daha fazla bilgi için: Horner Sendromu Belirtileri
Horner sendromunun en karakteristik belirtileri şunlardır:
- Kalıcı miosis . Işık yokluğunda bile öğrencinin küçük çapta kaldığı durum budur.
- Pitozis Üst veya alt göz kapaklarının kısmen veya tamamen indirilmesinden oluşur. Bu durum aynı zamanda "sarkık göz kapakları" olarak da bilinir.
- Anhidrosis . Doktorların terlemenin azaldığını veya tamamen yokluğunu gösterdiği terimdir. Horner sendromu durumunda, anhidroz yüzünü veya sadece bir kısmını etkiler.
Bu işaretlere çok sık eklenirler:
- Anisocoria . Her iki göz aynı ışığa maruz kalsa bile, oküler göz bebeğinin farklı bir genliğini belirtmek için kullanılan tıbbi terimdir.
- Loş ışık varlığında öğrencinin yavaş yavaşlaması .
- Silio-spinal refleks kaybı . Kilio-spinal refleks, stimülasyonu öğrencinin dilatasyonunu belirleyen, boynunda bulunan homonymous sinir merkezine yönlendirilir.
- Konjunktiva kan enjekte edildi
- Heterokromatik iris . Bu, bir bireyin farklı renklerde süsen içerdiği anlamına gelir. Bu işaret sadece doğuştan Horner sendromunda bulunur.
- Sadece kafanın bir tarafında düz saç . Heterokromatik iris gibi, bu klinik işaret de Horner sendromunun konjenital formlarının ayrıcalıklı bir özelliğidir.
Şekil: anisocoria örneği: sağ ve sol göz bebeği arasındaki farklı çaplara dikkat edin. Gönderen: wikipedia.org
Genel olarak, yukarıda belirtilen işaretlerin, yüz / kafanın sadece bir tarafını etkilediğinin, bu durumda hasarlı / işlevsiz sinirlerin zarar verdiği bir ifadenin açıklığa kavuşturulması önemlidir. Pratik açıdan, sempatik gövdesinin sağ sinirlere zarar vermesi durumunda, ptoz sağ göze oturmuş vb.
Klinik belirtiler, sinir hasarı / arızası bilateral olduğunda her iki tarafı da etkileyebilir (yani sağ sinirlerin ve sol sinirlerin tutulumu vardır).
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Horner sendromunun nedenleri arasında yaşamı tehdit eden hastalıklı koşullar da çok fazla olduğundan, yukarıda belirtilen işaretlerin ortaya çıkması halinde doktora danışmak (veya en yakın hastane merkezine gitmek) iyidir. Sadece kapsamlı bir tıbbi araştırma tezahürlerin kesin doğasını ve ciddiyetini netleştirebilir.
tanı
Horner sendromunu teşhis etmek ve tetikleyici nedenleri, nesnel muayeneyi, klinik geçmişin değerlendirmesini (NB: genellikle fizik muayenenin bir parçasıdır), belirli göz testlerinin ve son olarak bazı testlerin tanımlanması görüntüler için teşhis araçları.
AMAÇ SINAVI VE KLİNİK TARİH
Doğru bir fizik muayene, doktorun hastayı ziyaret etmesini ve onu mevcut klinik belirtiler hakkında sorgulamasını gerektirir. En sık sorulan sorular:
- Klinik bulgular nelerdir?
- Ne zaman ortaya çıktılar?
- Belirli bir olaydan sonra mı ortaya çıktılar?
Bu soru serisinin (veya benzeri) sonunda klinik geçmişinin değerlendirilmesi başlar. Bu, doktor ve hasta (ya da hasta çocuk ise doktor ve aile üyeleri) arasındaki bir görüşmeden oluşur;
- Belirli hastalıklardan muzdarip iseniz.
- İlaç kullanıyorsanız, özellikle göz damlası.
- O sigara içen ise
- Migren muzdarip
- Vb
Yukarıdaki sorular ve önceki amaç muayenesi, doktora devam eden patolojik durumu ve ikincisini tetikleyen nedenleri ortaya koyması için mükemmel unsurlar sunar.
Pitozisin tanımı çok önemlidir
Fizik muayene sırasında, doktor klinik belirtilerin özelliklerini değerlendirir.
Bu, Horner sendromunu semptomatik profildeki benzer semptomlardan ayırt etmek için esastır.
Örneğin, ptozisin özelliklerinin (özellikle şiddeti) analiz edilmesi, bu klinik tezahürün Horner sendromu veya bir okülomotor sinir hasarı nedeniyle olup olmadığını anlamayı mümkün kılar.
OCULAR TESTLER
Teşhis amaçları için özellikle yararlı olan göz testleri (özellikle şüpheler kaldığında):
- Göz ile test kokain düşer
- Hidroksiamethamin göz damlası testi
- Pupil dilatasyon hızının değerlendirilmesi için test
GÖRÜNTÜLER İÇİN TANILAMA TESTİ
Görüntüler için tanısal testler - bu durumda nükleer manyetik rezonans (MRI), CT (Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi) ve X-ışınları - sinir hasarı / fonksiyonunun tam yerini tespit etmeyi sağlar. Başka bir deyişle, sempatik bagajdaki nöronların hangi sırasını patolojik olarak değiştirdiğini belirlemeye yararlar.
Dahası, yukarıdaki enstrümantal muayeneler olası tümörlerin, kan damarlarına lezyonların, omurilikteki kistlerin, vs. çok net görüntülerini sağlar.
tedavi
Önsöz: Halen, doktorlar henüz zarar görmüş bir sinirin sağlığını restore etmede etkili bir tedavi yöntemi bulmadılar. Bu nedenle, bir sinir yapısı hasar gördüğünde, bu kalıcıdır ve dahil olan sinirler tarafından düzenlenen fonksiyon onarılamaz biçimde tehlikeye girer.
Bugüne kadar Horner sendromu için spesifik bir terapi yoktur.
Bununla birlikte, sinir yapılarında hasar olduğu durumlar hariç , tetikleyici nedenlere etki etmek, tam bir tedavinin başarılması için geçerli bir terapötik çözeltiyi temsil edebilir .
Yukarıda belirtilen tedavi yöntemine, morbid durumun orijin faktörlerine odaklanmış olarak nedensel terapi denir.
ANINDA KULLANILAN BAZI ÖRNEKLER
Yukarıda belirtilenleri anlamak için, bazı örnekleri bildirmek faydalı olacaktır.
Horner sendromunun nedeni bir tümör olduğunda, tümör kitlesinin cerrahi olarak çıkarılması, klinik fonksiyonların kaybolmasına neden olur, çünkü sinir fonksiyonunun restorasyonu (kütle etkisinden dolayı tehlikeye girer).
Aynı şekilde, patolojinin kökeni aort veya karotidin hasarına bağlı olduğunda, yukarıda belirtilen hasarın çözülmesi için ameliyat, sempatik gövdenin normal fonksiyonlarının restorasyonuna izin verir ve semptomatolojiyi çözer.
prognoz
Prognozla ilgili herhangi bir söylem, tetikleyici nedenlerin ciddiyetine bağlıdır: ikincisi tedavi edilebilir ve hayatta kalma oranı yüksekse, Horner sendromunun pozitif bir seyri vardır.
