genellik
Monoklonal gamopati, kemik iliğinde biriken ve paraprotein (veya monoklonal protein veya M proteini) olarak bilinen anormal bir proteinin kanındaki birikimle işaretlenen kanserli olmayan bir durumdur.
Hala belirsiz ve çok sıklıkla asemptomatik olan nedenlerden, monoklonal gamopati, bazı nadir durumlarda, multipl miyelom veya lenfoma gibi çok ciddi malign neoplazmalara dönüşebilir.
Monoklonal gamopati tespit etmek için bazı kan testleri yeterlidir; Bununla birlikte, birçok doktor durumu daha ileri testlerle derinleştirmeyi tercih etmektedir.
Durum asemptomatik kaldığı sürece tedavi planlanmaz.
Aslında, tek tıbbi endikasyon uygun kan testleri ile durumun ilerlemesini periyodik olarak izlemektir.
Kemik iliğine ve fonksiyonlarına kısa referans
Kemik iliği, bazı kemiklerin (femur, humerus, omurlar, vb.) İç boşluğunda bulunan yumuşak bir dokudur. Görevi, kan hücreleri, yani kırmızı kan hücreleri (veya eritrositler ), beyaz kan hücreleri (veya lökositler ) ve trombositler (veya trombositler ) üretmektir.
Bu sürece hematopoez (veya hematopoez ) denir ve hematopoetik kök hücreler olarak bilinen özel hücrelerle başlar . İkincisi, sürekli çoğalabilen ve farklı kaderlerle karşılaşan gerçek progenitör hücrelerdir:
- Kırmızı kan hücreleri: Vücudun doku ve organlarına oksijen iletirler.
- Beyaz kan hücreleri: Bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve organizmayı patojenlerden ve ona zarar verebilecek şeylerden korurlar.
- Trombositler: Başlıca pıhtılaşma aktörleri arasındadır.
Şekil: Totipotent kök hücrelerden gelen hematopoez. Bunlardan hematopoetik olanlar da dahil olmak üzere farklı türlerde kök hücreler ortaya çıkar. Hematopoetik kök hücreler sürekli olarak çoğaltma ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri mi yoksa trombositler mi olacağına karar verme hediyesine sahiptir. Web sitesinden: www.liceotorricelli.it
Not: "emato" ve "emo" "kan" anlamına gelirken, "poiesi", "yapmak" veya "üretmek" anlamına gelen Yunanca "poieo" fiilinden türemiştir.
Monoklonal gamopati nedir?
Monoklonal gamopati veya belirsiz önemi olan monoklonal gamopati, çeşitli şekillerde adlandırılan anormal bir proteinin kemik iliğinde ve kanında birikmesiyle karakterize edilen özel bir sağlık durumudur: paraprotein, monoklonal protein veya M proteini .
Malign bir tümör şekli değildir; bununla birlikte, sayısız klinik durumdan ortaya çıkanlara göre, bağışıklık sistemi veya kan hücrelerinin çeşitli kanser formlarının başlangıcını temsil edebilir.
bağışıklık sistemi nedir?
Bağışıklık sistemi, bir organizmanın virüs, bakteri veya parazit gibi dış ortamdan gelen tehditlere karşı, ayrıca çıldırmış ya da hatalı çalışan hücreler gibi içerden de koruduğu engeldir.
Bir bütün olarak, bağışıklık sistemi kimyasal organları, hücreleri ve arabulucuları bir araya getiren karmaşık bir entegre ağı temsil eder.
Vücudun çeşitli yerlerinde bulunan bağışıklık sisteminin (veya bağışıklık organlarının) organları şunlardır: kemik iliği, dalak, lenf düğümleri, bademcikler ve ekler .
İmmün hücreler, yukarıda belirtilen beyaz kan hücreleri veya lökositlerdir . Çok sayıda lökosit alt popülasyonu vardır: eozinofiller, bazofiller / mast hücreleri, nötrofiller, monositler / makrofajlar, lenfositler / plazma hücreleri ve dendritik hücreler.
Son olarak, immün kimyasal aracılar, immün sistemin çeşitli hücreleri ile etkileşime girerek bilgi alışverişinde bulunan ve savunma aktivitesi seviyesini düzenleyen molekülleri işaret etmektedir. Başka bir deyişle, bağışıklık tepkilerini koordine ederler.
Nedenler
Monoklonal gamopati, kemik iliğinde bulunan bazı plazma hücrelerinin, büyük miktarlarda monoklonal protein üretmelerine neden olacak şekilde değiştiği durumlarda ortaya çıkar.
Biriktirildiğinde, paraprotein, kemik iliğinin diğer (sağlıklı) hücrelerinden alan kaplar ve ayrıca kanda konsantre olur.
PLAZMACELLULE NEDİR?
Lenfositler edinilmiş bağışıklıktan (veya adaptif veya spesifik ) sorumlu olan lökosit alt popülasyonudur. Elde edilen bağışıklık terimi, bağışıklık sisteminin, hiper-özelleşmiş hücreler (tam olarak lenfositler) yoluyla, organizmaya saldıran herhangi bir yabancı maddeye ( antijen olarak adlandırılır), seçici bir şekilde yanıt vermesini ifade eder.
Üç farklı lenfosit türü vardır: B lenfositleri, T lenfositleri ve doğal öldürücü lenfositleri .
Plazma hücreleri, belirli bir antijen sınıfıyla temas ettikten sonra, bu antijen sınıfını önlemede gelişmiş ve uzmanlaşan B lenfositleridir . İmmünoloji kitapları ayrıca onlara aktive B lenfositleri diyor.
Plazma hücrelerinin savunma etkisi, immünoglobülinler veya antikorlar olarak bilinen özel glikoproteinlerin üretimine dayanır. Son derece uzmanlaşmış ve seçici bir savunma eylemi olan her bir plazma hücresi, aynı şekilde immünoglobulinler üretir ve hepsi de sadece plazma hücresindeki B lenfositini aktive eden antijenle savaşmak için yüklenir.
Antikorları olan bir plazma hücresi
İmmünoglobülinlerin Yunan harf gama ( γ ) ' yı çok anımsatan bir yapısı vardır: bu yüzden buna gama globülinler de denir. Plazma hücreleri tarafından üretildikten sonra, ilk kişide antijeni imha etmeleri gerekir, bunlar kontrast gerekir, ancak bağışıklık sisteminin diğer hücrelerinin (fagositler ve sitotoksik hücreler) etkisine karşı bağlanır ve daha görünür hale gelirler. Başka bir deyişle, antikorlar sinyalizasyon aracı olarak hareket ederler: yabancı maddeyi işaretlerler, böylece diğer bağışıklık hücreleri onu tanır ve yok eder.
PLAZMACELLLERİN DEĞİŞTİRİLMESİ NEDİR?
Halen, doktorlar ve araştırmacılar, plazma hücrelerini tam olarak neyin etkilediğini ve onları indükleyip anormal bir protein ürettiğini tam olarak netleştirmemişlerdir.
Araştırmalar, monoklonal gamopatinin başlamasının, bazı enfeksiyonlarla ve romatoid artrit gibi bazı otoimmün hastalıklarla ilişkili olduğunu göstermiştir.
Lütfen dikkat: otoimmün bir hastalıktan muzdarip olanlar uygun olmayan bir şekilde hareket eden bir bağışıklık sistemine sahiptir. Aslında sayısız hücreleri sayesinde sağlıklı doku ve organlara saldırır ve zarar verir.
EPİDEMİYOLOJİ VE RİSK FAKTÖRLERİ
Monoklonal gamopati oldukça nadir görülen bir durum olarak kabul edilir; ancak, genel popülasyonda tam difüzyon ile ilgili kesin bilgi yoktur.
Risk faktörleri ile ilgili olarak birkaç çalışma, monoklonal gamopatinin daha fazla etkilendiğini göstermiştir:
- Yaşlılar, özellikle 85 yaş üstü olanlar. İleri yaşın en önemli predispozan faktörlerden biri olduğu görülmektedir.
- Siyah insanlar . Yani, cins belli bir rol oynuyor gibi görünüyor.
- Erkek denekler
- Bu hastalığın aile öyküsü olan kişiler . Bundan bazı monoklonal gamopati vakalarının kalıtımla bulaşan genomun değişmesinden kaynaklanabileceği varsayılmıştır.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Monoklonal gamopatili birçok hasta herhangi bir semptom veya özel işaret hissetmez, öyle ki çoğu zaman durum başka nedenlerle öngörülen kan testleri sırasında tesadüfen teşhis edilir.
Semptomatik olduğunda monoklonal gamopati, ellerde ve / veya ayaklarda uyuşma ve karıncalanma gibi nörolojik sorunların varlığı ile ayırt edilir.
Bu nörolojik hastalıkların nedeni, büyük olasılıkla kanda bulunan paraprotein nedeniyle ortaya çıkan periferik sinirlere zarar verir. Aslında, monoklonal proteinin, periferik sinirleri besleyen kan damarlarından aktığı zaman, ikincisinin bozulmasını desteklediği görülmektedir.
Tıpta, periferik sinirlerin zarar görmesi sonucu gelişen hastalık durumuna periferik nöropati denir.
KOMPLİKASYONLAR
Bazı talihsiz durumlarda, monoklonal gamopati, multipl miyelom veya lenfoma gibi gerçek bir patolojiye dönüşebilir.
Multipl miyelomun tipik semptomları
- Kemik ağrıları (özellikle omurga, leğen kemiği, kaburgalar, uzun kemikler ve kafataslarında)
- Hiperkalsemi. Aşırı susama, bulantı, kabızlık, iştahsızlık ve zihinsel karışıklığa neden olur
- Böbrek yetmezliği
- Anemi. Asteni, genel zayıflık ve solunum zorluğuna neden olur
- Enfeksiyonların kolaylığı
- trombositopeni
- Hiperviskozite sendromu
- Uyuşukluk, çeşitli sinir kompresyon sendromları vb. Dahil olmak üzere nörolojik bozukluklar
Multipl miyelom, böbrek düzeyinde ve ötesinde ortaya çıkan problemler gibi yüksek paraprotein seviyeleri ile karakterize edilen immün sistemin spesifik bir habis tümörüdür. Aslında, bu şiddetli neoplazmadan muzdarip olanlar da gelişir: kemik ağrısı (hastaların% 70'ini etkiler ve en sık görülen semptomu temsil eder), hiperkalsemi, anemi, pıhtılaşma bozuklukları (trombositopeni) ve bağışıklık sistemi eksikliği (lökopeni).
Diğer yandan lenfomalar, lenfatik sistemi oluşturan lenfojlandüler sistemi etkileyen malign tümörlerdir. Lenfatik sistem çeşitli fonksiyonları kapsar: dokularda bulunan atık maddeleri giderir (ve sonra ortadan kaldırır), bağışıklık sisteminin bazı hücrelerini barındırır (B lenfositleri ve T lenfositleri), dokuların fazla sıvı biriktirmesini vb. Önler.
Multipl miyelom ve lenfoma ek olarak, monoklonal gamopati ayrıca tekrarlayan kırıklara ve kan dolaşımını etkileyebilecek kan pıhtılarına (tromboemboli) neden olabilir.
Monoklonal gamopatili bir kişinin multipl miyelom veya lenfoma riski altında olup olmadığını nasıl anlarsınız?
Doktorlara göre, monoklonal gamopati olan bir kişinin komplikasyon riski altında olup olmadığını belirlemek için aşağıdaki parametrelerin değerlendirilmesi gerekir:
- Kandaki paraprotein miktarı . Çok yüksek M protein seviyeleri çok tehlikelidir.
- Mevcut paraprotein türü . Paraprotein tüm hastalarda her zaman aynı özelliklere sahip değildir. Bazı monoklonal protein türlerinin diğerlerinden daha zararlı olduğu görülmektedir.
- "Serbest" hafif zincirlerin kanındaki miktar (Bence Jones proteinleri olarak da bilinir) . İmmünoglobulinler, esas olarak birleştirilmiş iki parçadan oluşur: hafif zincirler ve ağır zincirler. Monoklonal gamopatili bir bireyde, plazma hücrelerinin anormal davranışı nedeniyle, hafif zincirler ağır zincirlere bağlı değildir ve kanda bulunabilir. Özellikle yükseklerse multipl miyelomdan şüphelenilebilir.
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Monoklonal gamopatili bir kişinin, o zamana kadar asemptomatik olana kadar, derhal doktorunuza başvurması uygun olacaktır:
- Aşırı ve sıradışı bir yorgunluk hissediyor.
- Çok basit aktiviteler sırasında bile, kolaylıkla perdeler.
- Sürekli kemik ağrıları çekmekte ve iyi tanımlanmış noktalarda (örneğin sırt, kalça, kaburga veya pelvis) lokalize olmaktadır.
- Açıkça kilo vermek.
- Özellikle enfeksiyonlara eğilimlidir. Bu, lökosit eksikliği ile bağlantılı bir bağışıklık probleminin açık bir işaretidir.
tanı
Monoklonal gamopatiyi doğru teşhis etmek için, seroproterik elektroforez (veya serum protein elektroforezi) olarak adlandırılan iki kan testi (kan kimyası testi ) ve immünoelektroforez yeterli olabilir.
Diğer testlerin (idrar tahlili, diğer kan testleri, X ışınları, BT taramaları ve kemik iliği biyopsisi) kullanımı, anormallik şiddetini ve komplikasyon riskini değerlendirmek için kullanılır.
Ayrıca, çok kesin bir teşhis prosedürü, çoklu bir miyelom veya lenfoma tanımlanmasına izin verir.
SİEROPROTEİK VE İMMÜNOELEKTROFORİZ ELEKTROFORİSİ
Serum proteinlerinin elektroforezi, 5 serum proteininin nicel seviyelerinin değerlendirilmesine izin verir: albümin ve globulinler α1, α2, β ve γ. Monoklonal gamopatili hastalarda, bu 5 serum proteini, bir hematologun (kan hastalıklarının tanı ve tedavisinde deneyimli bir hekim) tanıyabileceği karakteristik değişiklikler gösterir.
EK HEMATOCHEMIC İNCELEMELERİ
Durumu derinleştirmek için, doktorlar, aşağıdakileri içeren diğer kan kimyası testlerini kullanır:- Kan sayımı Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin değerlendirilmesinde (nicel ve sadece değil) kullanılır. Şüpheli lenfoma veya multipl miyelom durumunda faydalıdır, çünkü herhangi bir trombositopeni, nötropeni (nötrofillerin lökositlerinin kanındaki azalma) vb.
- Kreatinin ölçümü . Kan kreatinin seviyeleri böbrek aktivitesinin bir işaretidir. Eğer yükseklerse, böbrekler kötü çalışıyor demektir. Multipl miyelomun böbrek fonksiyonunu etkilediğini unutmayın, bu nedenle bu durumlarda kreatinin genellikle çok yüksektir.
- Serum kalsiyum ölçümü . Kanda çok miktarda kalsiyum bulunması multipl miyelom anlamına gelebilir.
İdrarın İncelenmesi
Monoklonal gamopati ve multipl miyelomu olan kişilerde idrar, Bence Jones proteinlerini içerir (ikinci durumda, "serbest" hafif zincirlerin seviyeleri de çok yüksektir).
Bu nedenle, bunların incelenmesi, protein serumu ve immünoelektroforezin elektroforezi ile daha önce gözlenmiş olanların daha fazla doğrulanması olarak hizmet eder.
X-RAY
X-ışınları şüpheli multipl miyelom durumunda yararlıdır, çünkü bu ciddi kötü huylu tümör ayrıca iskelet yapısını da içerir, bu da kemik anormallikleri (yeniden düzenleme olarak da bilinir) ile sonuçlanır.
TAC
TAC (veya bilgisayarlı aksiyel tomografi ), belirli bir vücut bölmesinin oldukça ayrıntılı üç boyutlu görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyondan faydalanan bir yöntemdir. Tamamen ağrısızdır, ancak hastaların maruz kaldığı X ışını dozu önemsiz değildir.
Monoklonal gamopati durumunda, lenf bezlerinin, karaciğer ve dalağın boyutsal görünümünü değerlendirmek için yapılır.
Bazı durumlarda, görüntülerin kalitesini artırmak için doktorlar, kana enjekte edilen ve olası yan etkilerden arındırılmış olmayan (kontolinyum) kontrast sıvısını kullanabilirler.
KEMİK KAĞIDI BİYOPSİSİ
Biyopsi, belirli bir doku veya organdan gelen bir hücre numunesinin toplanmasında ve histolojik analizinde, laboratuarda oluşur.
Kemik iliği biyopsisi sırasında, analiz edilecek hücrelerin toplanması, özel bir iğne vasıtasıyla ve lokal anesteziden sonra iliak tepeleri seviyesinde gerçekleşir.
Sonraki laboratuvar analizleri, kemik iliğinde bulunan plazma hücrelerinin (ve paraprotein) sayısını ölçmek için kullanılır.
İşlem sonunda, iğnenin yerleştirildiği noktada hasta küçük bir hematom geliştirebilir.
Uyarı: Doktorlar kemik iliği biyopsisini sadece multipl miyelom varlığının muhtemel olduğunu düşündüklerinde yaparlar.
tedavi
Monoklonal gamopati asemptomatik olduğu sürece (vakaların çoğu) özel bir terapötik tedavi planlanmaz . Doktorların bu durumlarda sağladıkları endikasyon, durumu 4-6 ayda bir önceki bölümde açıklanan kan testlerine maruz bırakarak (seroproterik elektroforez, immünoelektroforez, kan sayımı vb.) Düzenli olarak izlemektir.
Bu şekilde davranmaya özen gösterilirse, monoklonal gamopatinin herhangi bir bozulmasının veya kan hücrelerinin kötü huylu tümörlerinin herhangi bir formuna doğru evriminin zamanında tespit edilmesini sağlayan dikkatli bir izleme yapılır.
KOKONEL GAMMOPATİ ZAMAN ÇOK MİELOMA OLDUĞUNDAN
Maalesef, monoklonal gamopatinin multipl miyelomda evrimleşmesi gerekiyorsa, gereksiz beklemeden, kötü huylu tümör için uygun bir tedaviye hemen başlanması önerilir.
65 yaşın altındaki hastalar genel olarak kemoterapi, kortikosteroid ilaçlar ve hematopoetik kök hücre nakli ile tedavi edilir . İkincisi, yeterli donörün mevcudiyeti ile ilgili nedenlerden dolayı, allojenik olmayanlardan daha sık otologtur. Bununla birlikte, allojenik transplantasyonun daha büyük bir terapötik potansiyele sahip olduğunu belirtmek iyidir.
Öte yandan, 65 yaşın üzerindeki hastalar genellikle sadece kemoterapötik ajanlar ve kortikosteroidler (prednisone) ile tedavi edilir, çünkü hematopoetik kök hücre nakli (otolog veya allojenik olsun) sağlık için kontrendike bir uygulamadır (NB: prosedürü tutmayın ve ciddi komplikasyonlar geliştirmeyin).
Multipl miyelom durumunda sağlanan kemoterapi ilaçları
65 yaş altı hastalar için:
- uyuşturucu bir ilaç
- Bortezomib
- Lenalidomide
65 yaş üstü hastalar için:
- melfalan
- Bortezomib
DİĞER TEDAVİ TÜRLERİ
Hastalar tekrarlayan kemik kırıklarından muzdarip olursa, kemikleri güçlendirmek için bifosfonat bazlı bir tedavi uygulanır (kesin olması için, kemik rezorpsiyonunu azaltmak ve kemik mineral yoğunluğunu artırmak).
Bifosfonatlar arasında, en yaygın olarak monoklonal gamopati durumunda tatbik edilir: zoledronik asit, alendronik asit (alendronat), risedronat ve ibandronik asit.
BAZI TAVSİYE
Monoklonal gamopatisi olan insanlar için, hematologlar şunları öneriyor:
- Onları etkileyen durumla ilgili her şeyi araştırın. Muhtemel semptomları, komplikasyonları ve tanı sürveyans testlerini bilmek, monoklonal gamopatinin herhangi bir değişikliğini / gelişimini daha iyi kontrol etmenizi sağlar.
Aksine, bu yönleri ihmal etmek veya sadece yüzeysel olarak bilmek çok tehlikeli olabilir.
- Sağlıklı bir yaşam tarzı benimseyin. Meyve ve sebze yemek, sigara içmemek, düzenli egzersiz yapmak ve doğru saatlerde uyumak, komplikasyon riskini azaltmayan, ancak diğer hastalıkların (ko-morbidite) oluşumunu daha az olası kılan davranışlardır.
- İnceleme takvimini dikkatlice izleyin. Bazı hastaların yapabilecekleri hata kontrolleri ihmal etmektir, çünkü ikincisi uzun süre negatif sonuç verdi.
önleme
Monoklonal gamopati, kesin tetikleyici nedenler bilinmediğinden önlenemeyen bir durumdur.
Aynı durum komplikasyonları için de geçerli: ikincisinin ortaya çıkmasına neden olan nedenlerin farkında olmamak, uygun önleyici tedbirlerin uygulanması mümkün değildir.
prognoz
Asemptomatik kaldığı sürece, monoklonal gamopati negatif olmayan bir prognoza sahiptir.
Bununla birlikte, taşıyıcı olanların kanser riski taşıyan bir kişi olarak kabul edilmesi gerektiğini ve bu nedenle daima izlenmesi gerektiğini düşünmeliyiz.
Bütün bunlar, bu nedenle, bir şekilde günlük yaşamı şartlandırabilir.
Monoklonal gamopati ile indüklenen komplikasyonlara gelince, ilk tanı konulur ve tedavi şansı artar.
