genellik
Nöroblastom, nöroblast denilen olgunlaşmamış sinir hücrelerinden köken alan nadir bir malign tümördür. Genellikle (vakaların% 70'i) karın bölgesinde gelişir - özellikle adrenal bezlere yakındır - ancak aynı zamanda göğüs üzerinde (vakaların% 19'unda), boynunda veya vertebral kolon noktasında lokalize olabilir.
Büyük ölçüde nöroblastom bölgesine bağlı olan semptomatoloji, başlangıçta biraz belirsizdir; tümör kitlesi büyüdüğünde zamanla belirginleşir.
En çok korkulan komplikasyon, metastazın tümör tarafından yayılmasıdır.
Sadece doğru bir teşhis prosedürü ile en uygun tedavi oluşturulabilir.
Günümüzde mevcut tedaviler, tümör kütlesinin çıkarılmasının cerrahi olarak müdahalesinde, kemoterapide ve radyoterapide yapılmaktadır.
Bir tümörün ne olduğu hakkında kısa bir inceleme
Tıpta, tümör terimi, kontrolsüz bir şekilde bölünerek büyüyebilen çok aktif hücrelerin bir kütlesini tanımlar.
İki tip tümör vardır: iyi huylu formlar ve kötü huylu formlar.
İyi huylu tümörler, büyümesi infiltratif olmayan (yani çevreleyen dokuları istila etmeyen) hücre metastazı veya hatta metastazdır.
Malign tümörler, çevredeki dokularda ve vücudun geri kalanında (kan ve / veya lenfatik dolaşım yoluyla) çok hızlı büyüyebilen ve yayılabilen hücre kümeleridir.
Malign tümör, kanser ve malignite kelimeleri eş anlamlı olarak kabul edilmelidir.
Nöroblastom nedir?
Nöroblastom, nöroblastlardan gelişen ve vücudun çeşitli bölgelerinde lokalize olabilen kötü huylu bir tümördür (dolayısıyla bir kanserdir).
Nöroblastlar belirli olgunlaşmamış sinir hücreleridir, yani henüz farklılaşmamıştır. Genellikle, varlıklarıyla birlikte, yaşamın fetal ve yenidoğan evresini karakterize ederler; sonra olgunlaşırlar ve örneğin gerçek sinir hücreleri olurlar.
Neuroblastoma kelimesinin anlamı
Neuroblastoma kelimesi üç bölümden oluşur:
- Sinirlerin tutulumu anlamına gelen Neuro .
- Blasto, "gelişimin erken bir aşamasında hücre" veya "farklılaşmamış hücre" anlamına gelir.
- Oma, bir hücre grubunun veya bir tümörün karakteristik varlığını gösterir.
NEUROBLASTOMA YERELLEŞTİRİLMESİ
Nöroblastomlar genellikle karın bölgesinde, adrenal bezler düzeyinde ( adrenal olarak da adlandırılır) veya ikincisini çevreleyen dokularda oluşur.
Dahası, malign tümörler oldukları için metastaz yaparlar, başka bir yere yayılırlar, örneğin karın bölgesinden kemiklere, karaciğere veya deri tabakalarına doğru "hareket eder".
epidemioloji
Esas olarak yaşamın ilk yıllarında mevcut olan hücrelerden kaynaklandığından, nöroblastom erken çocukluk çağında tipik bir malign neoplazmdır. Aslında, çocukları etkileyen tüm tümörlerin% 6-10'una ve gençlik çağındaki tüm malign tümörlerin% 15'ine tekabül eder.
Bireyler yaşamın 2. yılında en fazla acı çekerler.
Yaş ilerledikçe, nöroblastom insidansı giderek azalır. Ayrıca, bazı tahminlere göre, hastaların sadece% 10'unda 5 yıldan fazla süre var.
Nöroblastom oldukça nadir görülen bir kanserdir: Amerika Birleşik Devletleri gibi bir ülkede yılda 650 vaka, Birleşik Krallık'ta ise yaklaşık yüz vaka vardır.
Avrupa'da yapılan son araştırmalar, kaydedilen 4.000 nöroblastom vakasının% 2'den daha azının 18 yaşın üzerindeki insanları içerdiğini ortaya koydu.
Nedenler
Tümörler genellikle hücre DNA'sını etkileyen bir dizi genetik mutasyonun sonucudur.
Genellikle mutoz ve diğer mutasyona uğramış hücrelerden kaynaklandığı tek bir hücreyi etkileyen bu tür mutasyonlar, bir tümör kitlesinin tipik olarak kontrol ettiği hücre bölünmesi ve büyümesinin kontrolsüz işleminden sorumludur.
Nöroblastom, bu kuralın bir istisnası değildir: yukarıda belirtilen mutasyondan sonra, kesinti olmadan ve tutuklama olasılığı olmadan bölünmeye başlayan, bir nöroblastta bulunan DNA'nın genetik mutasyonunun bir sonucu olarak ortaya çıkar.
HEDEFLERİN KÖKENİ
Bu konuda yapılan çok sayıda araştırmaya rağmen, araştırmacılar nöroblastomun kesin nedenlerini belirlemede henüz başarılı olamadılar.
RİSK FAKTÖRLERİ
Bazı nöroblastom hastalarının aynı hastalıkta kan akrabaları olduğunu tespit ettikten sonra, araştırmacılar, bazılarında, nöroblastoma bir aile yatkınlığı olacağı tezini formüle etmişlerdir.
Bazı hipotezlere göre, bu aile yatkınlığı, gebe kaldığı andaki kalıtsal iletimden, söz konusu malign neoplazmı destekleyen bir mutasyondan kaynaklanacaktır.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Derinleştirmek için: Nöroblastom belirtileri
Nöroblastomun semptomları ve belirtileri, nerede meydana geldiğine ve metastazının nerede yayıldığına bağlı olarak değişir.
Karın kökeni olan nöroblastomlar - vakaların yaklaşık% 70'ini oluşturur -
- Karın ağrısı ve şişkinliği.
- Derialtı sert bir kütle (yumuşak değil) kıvamda görünümü. Bu tümördür.
- İshal eğilimi ve / veya mesane problemleri gibi bağırsak problemleri.
- Şişmiş karın.
- Bacaklarda şişlik.
Göğüs düzeyinde (vakaların% 19'u) ve boynunda ortaya çıkan nöroblastomlar şunlardan sorumlu olabilir:
- Nefes alırken çıngırak ve hırıltılı.
- Göğüs ağrısı.
- Göz kapamaları olarak da adlandırılan göz kapakları, iki öğrencinin farklı bir boyutu (anisocoria), göz çevresindeki hematomlara ve proptozise benzer siyah işaretlerin görülmesi de dahil.
- Yüz, kol veya üst göğüste şişlik.
- Toraks veya boynun bir yerinde, dokunmaya sert bir kitlenin varlığı. Bu tümördür.
- Baş ağrısı, baş dönmesi ve bilinç durumundaki değişiklikler.
- Üst ve / veya alt uzuvların hareket edememesi. Bunun nedeni, tümör kitlesinin kolları ve elleri kontrol etmek için kullanılan sinir yollarını sıkıştırmasıdır.
Vertebral kolonun yakınında oluşan nöroblastomlar kolonun kendisinin sıkışmasına neden olur. Bu sıkıştırma, yürüme, dört ayak üzerinde yürüme veya ayakta durma gibi problemlerin ortaya çıkmasını içerir.
DİĞER BELİRTİLER
İster karın seviyesinde, ister vücudun diğer bölgelerinde olsun, hemen hemen tüm nöroblastomlar iştah kaybı, ateş, halsizlik ve halsizliklere neden olur.
Üstelik, çoğu zaman katekolaminlerin üretimini artırarak da karakterize edilirler. Katekolaminler, amino asit tirozininden türetilen, genellikle hormon işlevli kimyasal moleküllerdir. Pek çok fizyolojik sürece dahil olurlar: örneğin, en iyi bilinen katekolaminlerden ikisi, adrenalin ve noradrenalin, "savaş ve koş" terimi ile tanımlanan reaksiyonlara müdahale eder.
Dolaşımdaki katekolaminlerdeki artışla ilgili bazı semptomlar:
- Kilo kaybı
- Sıradışı terleme
- Derinin kanaması ve kızarıklığı
- ishal
- Kalp atışı ve kan basıncının artması
Belirtiler evrimi
Erken evrelerinde, bir nöroblastom, hafifçe işaretlenmiş ve çok anlamlı olmayan bir semptomatoloji ile kendini gösterir. Aslında, etkilenenler hafif ateşten muzdarip olma eğilimindedir, yorgun ve çok aç görünmez.
Hastalığın daha ileri evrelerinde, durum kesin olarak değişir ve hasta, karın, göğüs vb. Yerleşimli tümörler için bildirilen semptomlar gösterir.
Dikkat : Çok sayıda klinik vakanın dikkatlice analizi, birçok nöroblastomun, semptomatoloji ortaya çıktığında, zaten metastaza yol açtığını göstermiştir (yani, vücudun diğer organlarını veya dokularını tümör hücreleriyle kirletmişlerdir).
KOMPLİKASYONLAR
Bir nöroblastomun en önemli ve korkulan komplikasyonu, metastazların tümör tarafından ve kan veya lenfatik dolaşım yoluyla yayılmasıdır. İkincisi etkileyebilir:
- Kemikler, ağrı ve yürüme zorluğuna neden olur
- Anemiye neden olan kemik iliği, kanama eğilimi, hematom ve enfeksiyonlar (kan dolaşımındaki beyaz kan hücrelerinin düşük olması nedeniyle)
- Deri kanamayı ve belirgin hematomlara yol açar.
Bildirilmeyi hak eden bir diğer önemli komplikasyon, paraneoplastik sendromdur . Metastatik elementlerin varlığından bağımsız olarak ortaya çıkan kanser varlığına bağlı bir dizi hastalıktır.
Paraneoplastik sendromdan muzdarip olanlar, tümörün ortaya çıktığı çok uzak organlarda bile problem bildirebilirler.
DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?
Tümörün büyük olasılıkla sınırlı bir bölgeye sınırlı kalması anlamına geleceğinden başlangıçta nöroblastomun tanımlanması istenir.
Ne yazık ki, bununla birlikte, başlangıç semptomlarının tespit edilmesi çok önemli ve zor olmadığından karmaşıktır.
tanı
Bir nöroblastomun tespiti için tanısal prosedür şunları içerir:
- Doğru bir nesnel sınav
- Kan ve idrar testleri
- Tanısal görüntüleme testleri
- Bir tümör biyopsisi
- Kemik iliği örneğinin toplanması ve daha sonra laboratuarda analiz edilmesi.
AMAÇ SINAVI
Kesin bir objektif muayene, hastanın tezahür ettiği semptom ve işaretlerin dikkatli bir şekilde analiz edilmesinden oluşur.
Hastalar genellikle çok küçük çocuklar olduğu için, doktorun ebeveynlerini sorgulaması gerekir. Bu, belirtilerin tam bir resmini elde etmenin tek yoludur.
KAN VE İdrar SINAVLARI
Kan ve idrar tahlili yoluyla doktor, varsayılan tümörün bazı fizyolojik parametrelerin değişmesine neden olup olmadığını görebilir.
Bunlar, katekolamin seviyelerinde bir anormallik tanımak için ideal testlerdir.
GÖRÜNTÜLER İÇİN TANILAMA SINAVLARI
Tanısal görüntüleme testleri çok faydalıdır çünkü tümör kitlesinin ve bazı özelliklerinin (koltuk ve boyutlar gibi) tanımlanmasına izin verir.
Genel olarak, öngörülen görüntüler için tanı prosedürleri şunlardır:
- X-ışını . Nöroblastomun kabul edildiği bölgeye atıfta bulunularak, bunlar hastayı (çok küçük) bir iyonize radyasyon dozuna maruz bırakan ağrısız bir teşhis yöntemini temsil eder.
- Ultrason Ciltle temas halinde, altta yatan dokuların görünümünü bağlı bir monitöre yansıtan bir ultrason sondası kullanılmasından oluşur. Yan etkisi olmayan ağrısız bir işlemdir.
- TAC (bilgisayarlı aksiyel tomografi) . Belirli bir bedensel davranışın oldukça ayrıntılı üç boyutlu görüntüsünü oluşturmak için iyonlaştırıcı radyasyonlardan yararlanan bir yöntemdir. Tamamen ağrısızdır, ancak hastaların maruz kaldığı X ışını dozu dikkat çekicidir.
- Nükleer manyetik rezonans (NMR) . Manyetik alanlar oluşturan ve ikincisi sayesinde insan vücudunun iç kısımlarının kesin bir görüntüsünü oluşturabilen bir cihazın kullanımına dayanmaktadır. Ağrısızdır ve TAC'ın aksine, tehlikeli maruz kalmalar içermez. Aslında, ekipman tarafından oluşturulan manyetik alanlar zararlı değildir.
- Meta-Iodo-Benzil-Guanidina (MIBG) ile tarama . MIBG, nöroblastomları oluşturan hücreler tarafından kolayca emilen bir maddedir. Bu nedenle, tanısal bir araç olarak kullanılması düşünüldü. Bu amaçla, radyoaktif iyot ile zenginleştirilir, uygun bir cihazla görünür ve doğrudan hastanın kanına enjekte edilir.
BİYOPSİ TÜMORALİ
Bir tümör biyopsisi, toplanmasında ve laboratuarda, tümörden bir hücre numunesinin histolojik analizinden oluşur.
Teşhis amacıyla, en faydalı bilgileri sağlayan sınavdır. Aslında, nöroblastomun hangi ciddiyet aşamasında geldiğini belirlemeye izin verir.
KEMİK KAĞIDININ TOPLANMASI
Laboratuvarda bir kemik iliği numunesinin toplanması ve analizi, nöroblastomun bazı metastazlarını bu bölgeye yayıp yaymadığını anlamamızı sağlar.
Analiz edilecek materyalin toplanması, genel anesteziden sonra yapılır ve iliak kretler seviyesine veya alt sırtın içine yerleştirilen özel bir iğnenin kullanılmasını içerir.
NEUROBLASTOMA'NIN YERLİĞİ: TÜMOR KADEMELERİ
Bir tümörün ciddiyeti, neoplastik kütlenin boyutuna ve tümör hücrelerinin yayılma kapasitesine bağlıdır. 4 ana ağırlık kademesi vardır:
- Aşama I (veya aşama 1 ).
Bu aşamadaki nöroblastomlar belirli bir noktada bulunur ve iyi tanımlanmış konturlara sahiptir. Hastalığın daha az şiddetli şeklini temsil ederek, cerrahi olarak çıkarılmaları tamamlamak için kendilerini yeterince ödünç verirler.
İçinde bazı kanser hücrelerine sahip olabilecek tek lenf düğümleri, tümörle yakından ilişkili olanlardır. Diğerleri tamamen sağlıklı.
- Aşama II (veya aşama 2 ).
Evre II'nin iki alt tipi vardır: IIA evresi ve evre IIB.
Her iki durumda da, nöroblastomlar lokalizedir ve çok yaygın değildir. İki evre arasındaki tek fark, cerrahi olarak çıkarılma olasılığıdır: bir IIA nöroblastomu tamamen giderilemezken, bir nöroblastom IIB de tamamen çıkarılabilir.
II. Aşamada, kanser hücreleri kesinlikle tümöre bağlı lenf düğümlerini ve hatta kısa bir mesafeye yerleştirilmiş olanları bile istila eder.
- Aşama III (veya aşama 3 ).
Evre III nöroblastom oldukça gelişmiş, büyük ve cerrahi olarak malign bir tümördür.
Bununla birlikte, bazı metastazları vücudun diğer bölgelerine yaydığı söylenir.
Kesinlikle kanser hücrelerini içeren tek lenf nodu, doğrudan tümöre bağlı olanlardır.
- Evre IV (veya evre 4 ).
II. Aşama'daki gibi, iki Aşama IV alt tipi vardır: IVM aşaması ve IVS aşaması.
Evre IVM nöroblastomları, hastalığın en ağır halini temsil eder. Aslında, vücudun farklı bölgelerinde metastazlarla karakterize büyük malign tümörlerdir. Bu aşamada, hem tümörlere bağlı lenf düğümleri hem de tümör bölgesinden daha uzak olan lenf düğümleri, tümör hücrelerinin izlerini göstermektedir.
Açıkçası, bir IVM evre neuroblastoma için tedavi şansı çok sınırlıdır.
Evre IVS nöroblastomlarına geçerken bunlar düşünülenden daha az ciddi malignitelerdir. Yaşam yılı altındaki tipik çocuklar, cilt, karaciğer ve kemik iliğindeki metastazlardan sorumludur, ancak yine de tatmin edici şekilde tedavi edilebilir.
Şu anda, araştırmacılar neden bu kadar anormal davranış olduğunu anlamaya çalışıyorlar.
Nöroblastom aşaması bilgisi, en uygun tedavi planlaması için esastır.
Nöroblastomların diğer sınıflaması
2005 yılında, dünyadaki en önemli pediatrik onkoloji merkezlerinin temsilcileri nöroblastomların sınıflandırılmasında yeni bir yöntem tartışmak için bir araya geldi (yeni tanımlanmış 4 aşamalı alternatif).
Toplantının sonunda, bir nöroblastomun üç risk seviyesi temelinde ayırt edilebileceğine karar verdiler: düşük, orta ve yüksek.
tedavi
Bir nöroblastomun tedavisi şunlara bağlıdır:
- Tümörün evresi . Evre I kanseri için, tedavi şansı evre III veya IV tümöre göre daha yüksektir.
- Tümör derecesi . Tümör derecesi, bir tümörün büyüme hızı anlamına gelir. Özellikle yüksek büyüme oranına sahip olmayan nöroblastomlar, çok hızlı büyümeden nöroblastomlardan daha kolay tedavi edilebilir.
Kabul edilebilir tedavi yöntemleri şunlardır: cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi .
Tek tek uygulanmaları nadirdir; Aslında, daha iyi bir sonuç için, örneğin ameliyata ve birkaç kemoterapi döngüsüne başvurmak mümkündür.
Özel durum
Evre IVS nöroblastomları bazı durumlarda kendi başlarına iyileşebilir. Aslında, herhangi bir cerrahi tedaviye, kemoterapiye veya radyoterapiye başvurmadan, tümörün kendiliğinden düzelmesi mümkündür.
CERRAHİ
Cerrahinin amacı, total çıkarmanın mümkün olmaması durumunda, tüm nöroblastomları veya bunun çoğunu çıkarmaktır .
Kesin müdahale yöntemi büyük ölçüde tümörün yeri ve büyüklüğüne bağlıdır.
Maalesef, bir aşamada, belirgin olmadıkları şekilde nöblastomlar vardır (evre III ve IVM). Bu durumlarda, tek çözüm sadece kemoterapi ve radyoterapiye dayanmaktır.
Açıkçası, nöroblastom çıkarma ameliyatı hakkında konuştuğumuzda, tümör hücrelerini içeren lenf düğümlerinin çıkarılmasını da kastediyoruz. Bunlar çıkarılmadıysa, tekrarlama riski (veya tekrarlama) çok yüksek olacaktır.
Çıkarılması en zor olan nöroblastomlar, akciğerler (torasik nöroblastom) veya omurilik (vertebral kolonun nöroblastomu) gibi bazı hayati organlara yakın olanlardır.
KEMOTERAPİ
Kemoterapi, kanser hücreleri de dahil olmak üzere hızla büyüyen tüm hücreleri öldürebilen ilaçların uygulanmasından oluşur.
Nöroblastom durumunda, aşağıdaki durumlarda kullanılır:
- Ameliyattan önce, doktor kemoterapi alımının tümörün çıkarılmasını kolaylaştıracağına inanıyorsa.
- Eğer nöroblastom çevreleyen doku alanlarını istila etmişse ve / veya metastazı vücudun diğer bölgelerine yaymışsa.
- Cerrahi eksizyon kısmi ise.
- Bir tümör nüksünün varlığında veya böyle bir olayın riski çok yüksek olduğunda.
- Ameliyat yerine, ikincisi mümkün değilse. Tipik olarak, kemoterapi radyoterapi ile birleştirilir.
Yüksek doz kemoterapötik ilaçlar kemik iliğine güçlü hasar verebilir ve böylece normal kan hücrelerinin üretimini tehlikeye atabilir. Bu rahatsızlıkla başa çıkmak için, kemoterapinin sonunda, doktorlar normal kemik iliği fonksiyonunu restore etmek için bir tedavi planlamaktadır.
radyoterapi
Tümör radyoterapi, neoplastik hücrelerin yok edilmesi amacıyla, yüksek enerjili iyonlaştırıcı radyasyon kullanımına dayanan bir tedavi yöntemidir.
Nöroblastom durumunda, aşağıdaki durumlarda radyoterapi kullanımı gerçekleşebilir:
- Ameliyattan önce, uzman doktor radyoterapi tedavisinin kaldırma işlemini basitleştirebileceğini düşünürse.
- Bir tümör nüksünde varlığında.
- Cerrahi olarak çıkarılması kısmi ise.
- Ameliyat yerine, ikincisi mümkün değilse. Bu durumlarda, radyoterapiyi kemoterapi ile birleştirmek esastır.
Radyoterapinin ana yan etkileri | Kemoterapinin başlıca yan etkileri |
yorgunluk kaşıntı Saç dökülmesi | Tekrarlanan yorgunluk ve yorgunluk hissi Bulantı ve kusma ile karakterize Malaise Saç dökülmesi Enfeksiyonlara karşı güvenlik açığı |
prognoz
Nöroblastom durumunda prognoz en az üç faktöre bağlıdır:
- Hastanın yaşı . Nöroblastomdan muzdarip çok küçük yaştaki çocukların hayatta kalma olasılığı daha yüksektir.
- Tümörü karakterize eden evre ve sınıf . Nedenler yukarıda tartışılanlardır: evre I'in bir nöroblastomu da tamamen çıkarılabilir, bu nedenle böyle bir tümörün taşıyıcıları tamamen iyileşme umuduna sahiptir.
- Mutasyona uğramış MYCN geninin yokluğu . Araştırmacılar, MYCN geninde bir mutasyon ile sunulan bir nöroblastom hücrelerinin yüksek derecede habis olduğunu belirtmişlerdir.
