genellik
Nörodejeneratif hastalıklar, beynin belli bölgelerinde geri dönüşümsüz ve ilerleyen nöronal hücre kaybıyla karakterize bir patolojiler kümesidir.
Bununla birlikte, nörodejeneratif hastalıkların gelişiminde, hastalığa yol açmada birbirlerine katkıda bulunan birkaç faktörün dahil olduğuna inanılmaktadır. Bu faktörler arasında kesinlikle genetik ve kalıtsal kökenli olanlar ve çevresel nitelikte olanlar.
Nörodejeneratif hastalıklar, nöronal kayıplardan etkilenen beynin alanına ve etkilenen nöronların tipine bağlı olarak farklı şekillerde ortaya çıkabilir.
Bununla birlikte, genel olarak, tüm bu patolojilerin üç ortak noktası vardır:
- Sinsi ve sinsi başlangıç, çoğu durumda hastalığın başlangıcı asemptomatik olduğundan ve semptomlar ancak nöronal hasarın oldukça yaygın olduğu durumlarda ortaya çıkar;
- Geri dönüşü olmayan ilerleme, çünkü ne yazık ki bugün bile nörodejeneratif hastalıkları kesin olarak durdurabilecek hiçbir tedavi yoktur;
- Tamamen semptomatik tedavi.
En bilinen nörodejeneratif hastalıklar arasında şunu hatırlıyoruz:
- Parkinson hastalığı;
- Alzheimer hastalığı;
- Amyotrofik lateral skleroz;
- Huntington'ın Kore'si;
- Demanslar.
Aşağıda, yukarıda belirtilen patolojilerin temel özelliklerini kısaca göstereceğiz.
Parkinson hastalığı
Parkinson, bilinen en iyi nörodejeneratif hastalıklardan biridir.
Bu patoloji, beynin suffia nigra'sında (siyah madde) bulunan nöronların dejenerasyonu ile karakterizedir. Daha ayrıntılı olarak, bu dejenerasyon bozuk harekete neden olarak aşağıdaki gibi belirtilere yol açar:
- İstirahat halindeki titreme;
- bradikinezi;
- Postural dengelemenin değişmesi;
- Kas sertliği.
Parkinson hastalığı olan hastalarda nörotransmitter dopamin eksikliği vardır; Bu nedenle, bu nörodejeneratif hastalığın tedavisinde en çok kullanılan aktif maddeler arasında:
- Levodopa gibi Dopamin öncüleri;
- Pramipeksol gibi dopaminerjik agonistler;
- Selegilin gibi monoamin oksidaz inhibitörleri;
- Entakapon ve tolkapon gibi katekol-O-metil transferaz inhibitörleri.
Alzheimer hastalığı
Alzheimer, en iyi bilinen nörodejeneratif hastalıklardan bir tanesidir.
Beyinde plak oluşturan β-amiloid gibi proteinlerin anormal birikimi ve nörofibriler agrega oluşumuna neden olan tau proteini ile karakterize edilir.
Alzheimer'ı karakterize eden nöron kaybı, bilişsel işlevde ciddi değişikliklere neden olur ve özellikle hastanın kısa süreli hafızasını, öğrenme kapasitesini ve duygusal alanını etkiler.
Alzheimer hastalığını tedavi etmek için kullanılan ana ilaçlar:
- Donepezil ve rivastigmin gibi asetilkolinesteraz inhibitörleri;
- Memantin (glutamat reseptörü için rekabetçi olmayan bir antagonist, Alzheimer hastalığını karakterize eden nöronal hasara dahil olduğu düşünülen bir nörotransmiter);
- Alzheimer hastalarında nöronal seviyede üretilen oksidatif stresi önlemede etkili olabilecek antioksidan etkiye sahip vitaminler (E vitamini gibi).
Amyotrofik lateral skleroz
Amyotrofik lateral skleroz ("SLA" kısaltmasıyla da bilinir), merkezi sinir sisteminin motor nöronlarını etkileyen nörodejeneratif bir hastalıktır.
Bu nöronlar kasları kontrol eder; bu nedenle, onların hasarı, solunum yetmezliği olana kadar, yürüme zorluğu, yutma zorluğu, konuşma zorluğu, nefes darlığı ve nefes darlığı gibi semptomlara yol açan tüm hareketleri (nefes alma dahil) ciddi şekilde etkileyebilir.
Şu anda, ALS tedavisi için onaylanmış tek aktif bileşen riluzoldür. Bu ilaç, beyinde ve omurilikte glutamat salınımını azaltarak çalışır. Aslında, bu belirli nörotransmitterin, bu tür nörodejeneratif hastalıkları karakterize eden motor nöronların dejenerasyonunda yer alabileceğine inanılmaktadır.
Huntington's Korea
Huntington koresi kalıtsal bir nörodejeneratif hastalıktır.
Söz konusu hastalık, huntingtin (veya HTT) proteinini kodlayan mutasyona uğramış bir genin bulaşmasından kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, bu gen tarafından kodlanan protein mutasyona uğrar ve - bunun tam olarak gerçekleştiği mekanizmaları bilmesek bile - bu hastalığı karakterize eden kaudat çekirdeğin nöronlarının dejenerasyonundan sorumlu görünüyor.
Huntington hastalığı olan hastalarda bilişsel ve motor beceriler ciddi şekilde riske girer. Bu bozulma, ruh hali değişiklikleri, hafıza kaybı, depresyon, yürüme zorluğu, dil ve yutma gibi belirtilere yol açar.
Bu nörodejeneratif hastalığın semptomatik tedavisinde kullanılan farklı ilaçlar arasında, şunu belirtiyoruz: anti-Parkinson ilaçları, antipsikotikler ve antidepresanlar.
demanslar
Demans hastaları, yaşlılıkta görülen tipik - özel olmayan - nörodejeneratif hastalıklar grubudur. Bu tür hastalıklarda, hasta, bilişsel işlevlerde bir düşüşe yol açan nöronal hasar görür.
Farklı demans türleri vardır ve Alzheimer bunlardan biridir. Demansın en yaygın diğer formları arasında şunu hatırlıyoruz:
- Frontotemporal demans;
- Lewy organları demans;
- Vasküler demans.
Demansın semptomatolojisi, beynin nöronal hasarın meydana geldiği alana bağlı olarak değişir, bu nedenle hastayı etkileyen demans tipine bağlıdır. Benzer şekilde, tedavi şekli (semptomatik olsa bile) hastanın yaşadığı demans şekline bağlı olacaktır.
