Kardiyomiyopati - Kardiyomiyopatiler

genellik

Kardiyomiyopati, kalp kası kasılma kapasitesini azaltan, anatomik fonksiyonel değişiklikler ile karakterize edilen kalp kası hastalığıdır.

Miyokardın uyguladığı değişikliklere bağlı olarak, bir kardiyomiyopati sağ ventrikülün dilatatif, hipertrofik, kısıtlayıcı veya aritmojenik olarak sınıflandırılabilir.

Kalıtsal veya edinsel kardiyomiyopatiler genellikle vücudun çeşitli yerlerinde hırıltı, senkop, ödem ve kalp ritminde değişikliklere neden olur.

Kardiyomiyopatili bir hasta iyileşemez, ancak uygun şekilde tedavi edilirse daha iyi bir yaşam beklentisi olabilir.

Kalbin anatomisine kısa referans

Kalp dört kasılma boşluğundan oluşan içi boş bir organdır: ikisi sağda ve sağ atriyum ve sağ ventrikül olarak adlandırılır; diğer ikisi soldadır ve sol atriyum ve sol ventrikül olarak adlandırılır. Atriyum ve sağ ventrikül yoluyla, akciğerlere doğru pompalanacak olan oksijensiz kan geçer; Diğer yandan atriyum ve sol ventrikül yoluyla, oksijenli kan vücudun çeşitli organlarına ve dokularına doğru pompalanır.

Pompalama hareketi, bütün bir miyokard olarak adlandırılan dört kalp boşluğunu oluşturan kas yapısı ile garanti edilir.

Çeşitli bölmeler arasında ve kalp ve kan damarları arasındaki kan akışını düzenlemek için, kalp kapakçıkları olarak da bilinen dört kapakçık vardır.

Kardiyomiyopati nedir?

Şekil: Çeşitli kardiyomiyopatilerdeki kardiyak anormalliklerin gösterimi. Web sitesinden: merckmanuals.com

Kardiyomiyopati için - "kelimenin tam anlamıyla" kalp kası hastalığı "terimi - kalbin işleyişinde bazen çok ciddi sonuçlar doğuran, fonksiyonel seviyeyi olumsuz yönde etkileyen herhangi bir anatomik modifikasyon anlamına gelir.

Aslında, kardiyomiyopatisi olanlar pompalama etkisinde zayıf ve daha az etkili bir kalbe sahiptirler.

KARDİYOMOPATİLERİN SINIFLANDIRILMASI

Birkaç kardiyomiyopati ve bunları sınıflandırmak için en az iki kriter vardır.

İlk kriter, sorunun kaynağının bulunduğu yere dayanmaktadır ve sadece kalbin etkilendiği primer kardiyomiyopatileri, miyokard probleminin diğer organların patolojilerinden veya özel durumlardan kaynaklandığı sekonder kardiyomiyopatilerden ayırmaktadır.

Bunun yerine ikinci kriter, miyokard yapısına giren ve dört çeşit kardiyomiyopatiyi belirleyen değişikliklerin özelliklerine dayanıyor:

• Dilate kardiyomiyopati
• Hipertrofik kardiyomiyopati
• Kısıtlayıcı kardiyomiyopati
• Sağ ventrikülün aritmijenik kardiyomiyopatisi

İki sınıflandırma arasında ikincisi en çok kullanılanıdır.

Nedenler

Kardiyomiyopati olabilir:

• Kalıtsal bir hastalık ( ailesel kardiyomiyopati ). Bazı çalışmalara göre, genetik bozukluklar farklı yerlerde bulunabilir: cinsiyet kromozomunda X, otozomal (yani cinsel olmayan) bir kromozomda veya mitokondriyal DNA düzeyinde.
• Edinilmiş bir hastalık . Yaşam boyunca gelişen kardiyomiyopatiler, belirli bir nedenden ötürü veya belirgin bir nedenden ötürü edinilir. Belirgin nedenler olmadan ortaya çıkan kardiyomiyopatiye idiyopatik denir.

IDİOPATİK OLMAYAN KARDİYOMİYOPATİLERİN KURŞUN NEDENLERİ

İdiyopatik olmayan bir kardiyomiyopatinin ortaya çıkmasına neden olabilecek çok sayıda sebep vardır. İşte ana olanların bir listesi:

• hipertansiyon
• Kalp krizi, koroner arter hastalığı, miyokard enfarktüsü ve valvülopati (yani kalp kapak hastalığı)
• Diyabet ( diyabetik kardiyomiyopati )
• Tiroid problemleri ( tirotoksikoz )
• Komplike gebelik ( kardiyomiyopati peripartumu )
• Kokain ve amfetamin bağımlılığı
• Alkolizm durumu, özellikle yetersiz beslenme ile birlikte ( alkolik kardiyomiyopati )
• Doksorubisin veya daunorubisine dayalı bir kemoterapi tedavisi
• Kobalt veya cıva gibi bazı toksik maddelere maruz kalma
• şişmanlık
• hemokromatoz; amiloidoz; sarkoidoz. Bunlar infiltratif kardiyomiyopatinin üç farklı nedenini temsil eder
• akromegali
• Coxsackie B virüsü veya enterovirüs tarafından desteklenen miyokard enfeksiyonları (daha sonra miyokardit yol açar)
• AİDS
• Trypanosoma Cruzi ( Chagas hastalığı ) tarafından desteklenen paraziter bir enfeksiyon
• Esansiyel vitamin veya mineral eksikliği nedeniyle beslenme sorunları
• Çeşitli tiplerdeki kas distrofisi ( Duchenne kas distrofisi dahil)
• Kalıcı kardiyak aritmi

DİLATORY KARDİYOMİYOPATİ

Özellikler. Kalbin sol ventrikülünün dilatasyonu, kas duvarının gerilmesi ve incelmesi ile sonuçlanan kardiyomiyopati. Uzun vadede, anatomik değişim sol atriyuma ve sonra sağ ventriküle yayılabilir.

Epidemiyoloji. En sık görülen kardiyomiyopati türüdür. Genellikle 20 ila 60 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler, ancak çok genç bir insanda da ortaya çıkabilir. Erkekler arasında daha yaygındır.

Ana nedenler. Bunun nedeni şunlar olabilir: genetik faktörler, diyabet, hipertansiyon, komplike gebelik, viral ve paraziter enfeksiyonlar, alkolizm, toksik maddelerle temas veya kokain ve amfetamin kullanımı. Ayrıca idiyopatik bir form var.

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ

Özellikler. Miyokard hücrelerinin (kas lifleri) genişlemesi ve bunun sonucunda ventriküler duvarların kalınlaşması ile karakterize kardiyomiyopati. Bu kalınlaşmanın bir sonucu olarak, sol ventrikül ve sağ ventrikül boşlukları küçülür ve böylece kalpten çıkan kan miktarını azaltır.

Epidemiyoloji. Birleşik Krallık'ta, her 500 kişiden biri vurur; gençleri ve yetişkinleri etkileyebilir.

Ana nedenler. Esas olarak genetik faktörlerden kaynaklanır, ancak tiroid problemleri veya diyabet nedeniyle de ortaya çıkabilir. Ayrıca idiyopatik bir form var.

KISITLI KARDİYOMİYOPATİ

Özellikler. Kardiyomiyopati, miyokard dokusunun sertleşmesi ve her bir kasılmadan sonra gevşememesiyle karakterize edilir. Bu, herhangi bir kasılma olayından önce kalbin kanla uygun şekilde dolmasını önler. Miyokardın skarlaşması her iki ventrikülde skar ve fibröz dokunun varlığıdır.

Epidemiyoloji. Çok nadir görülür ve çoğunlukla yaşlıları etkiler.

Ana nedenler. Bunun nedeni şunlar olabilir: genetik faktörler, amiloidoz, hemokromatoz, sarkoidoz veya kemoterapötik ilaçlar. Ayrıca idiyopatik bir form var.

DOĞRU VENTRİK'İN ARTIMOGEN CARDIOMYPATHY

Özellikler. Sağ ventrikül oluşturan miyokardın skar dokusu ile ölüm ve sübstitüsyon ile karakterize Kardiyomiyopati. Kalbin sağ tarafında da kalp ritmini düzenleyen elektrik sistemi bulunduğundan, buradaki miyokard eksikliği aritmilerin ortaya çıkmasına neden olur.

Epidemiyoloji. Ergen ve yetişkinlerin tipik bir örneğidir. Genç sporcularda ani kardiyak ölüm nedenlerinden biridir.

Ana nedenler. Genelde genetik faktörlerden kaynaklanmaktadır.

belirtiler

Kardiyomiyopatiler asemptomatik olabilir (yani belirgin semptomlar olmadan) veya kalp yetmezliği veya aritmilerin (yani kalp ritminin değişmesi) neden olduğu patolojik belirtilere çok benzer semptomlar ve işaretlerle karakterize edilebilir.

İkinci durumda, etkilenen kişi genellikle şunları gösterir:

• Kalıcı yorgunluk duygusu
• Solunumda ( dispne ), zorlamada (egzersiz dispnesi ) veya istirahatte (istirahatte dispne ) eksikliği veya zorluğu
• senkop
• Bacak, kalça, ayak, boyun damarları ve karında ödem (veya şişlik)
• Genellikle yemekten sonra kötüleşen eğilimli göğüs ağrısı
• Özel kalp üfürümleri
• Düzensiz kalp atışı (genellikle taşikardi )

asemptomatik

Asemptomatik (yani semptom eksikliği) dilate kardiyomiyopatilerin ve hipertrofik kardiyomiyopatilerin bir ayrıcalığı olabilir.

Şu anda, bu tür kardiyomiyopatilerden muzdarip bazı hastaların neden herhangi bir rahatsızlık göstermediği açık değildir. Bazı hastalar için semptom eksikliği, başlangıçta hastalığın bir özelliğidir; Bazıları için patolojinin en ileri aşamalarını bile ayıran bir problemdir.

Komplikasyonlar

Her kardiyomiyopati türü spesifik komplikasyonlara neden olabilir. Ancak, burada tüm kardiyomiyopatilerin ortak olarak sahip olduğu genel komplikasyonlara atıfta bulunacağız.

• Kalp yetmezliği . Organ ve dokulara kan dolaşımının yetersiz olmasına yol açan ventriküler fonksiyonun azalmasından oluşur.
• Kapak yetersizliği . Yapıda değişen kalp kapakçıkları, artık kanın başladığı yerden geri dönmesine izin verecek şekilde çalışması gerektiği gibi gerçekleşir.
• Kalp durması .
• Ödemin ağırlaşmasına bağlı pulmoner emboli .
• Mevcut aritmi kötüleşmesi .

tanı

Kardiyomiyopatiyi teşhis etmek için, doktor (genellikle bir kardiyolog ) aşağıdakiler gibi birkaç invaziv olmayan test kullanır:

• Kan analizi
• RX-toraks, nükleer manyetik rezonans ve / veya TAC
• elektrokardiyogram
• Ekokardiyogram
• Stres testi

ve eğer yeterli olmazlarsa, aynı zamanda kalp kateterizasyonunun farklı invaziv prosedürlerine de ( koroner anjiyografi ve miyokard biyopsisi dahil ).

İlk önce, genellikle beklenirler: kapsamlı bir fizik muayene ve hastanın klinik ve aile öyküsünün detaylı bir analizi.

tedavi

Kardiyomiyopatili bir kalp iyileşemez (örneğin, miyokard dokusunun skar dokusu ile kesin olarak değiştirilmesini düşünün). Bununla birlikte, ilaçların kombinasyonu ve kalp pili, kardiyoverter defibrilatör ve sol ventrikül destek cihazı gibi bazı kalp cihazlarının implantasyonu sayesinde hastaların semptomları ve yaşam kalitesi iyileştirilebilir.

Durumun aşırı ciddiyeti nedeniyle, ilaçlar ve kardiyak cihazlar istenen sonuçları vermezse, şu anda mevcut olan tedaviler:

• Septal miyektomi veya septumun alkollü ablasyonu (NB: sadece hipertrofik kardiyomiyopati durumunda gösterilir)

ve

• Kalp nakli . Bu hassas ve kolayca komplikasyon cerrahisine tabi

Kardiyomiyopati durumunda kullanılan bazı ilaçlar:

• Hipotensifler (ACE inhibitörleri, anjiyotensin II reseptör antagonistleri, kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerleri)
• Bradikardiler (beta blokerler, kalsiyum antagonistleri ve dioksin)
• arritmikalar
• diüretikler
• antikoagülanlar
• Steroid anti-enflamatuar ilaçlar (kortikosteroidler)
• Aldosteron antagonistleri

önleme

İdiyopatik formlar ve kalıtsal formlar gibi belirli kardiyomiyopatiler önlenemez (Not: ilk durumda, sağlıklı bir yaşam tarzı sağlayan bir bireyde ortaya çıkar, ikinci durumda ise doğumdan bu yana genetik kusurların sonucu olur) .

Aksine, yanlış bir yaşam tarzı nedeniyle kardiyomiyopatiler en azından kısmen önlenebilir niteliktedir.

İşte nasıl:

• Sigara içmeyin
• İlaç almayın
• Alkol kullanmayınız veya en azından doğru dozda almayınız.
• Sağlıklı ye
• Normda vücut ağırlığını koru
• Sürekli fiziksel aktivite uygulama
• Vücudun ihtiyaçlarına göre uyku ve dinlenme

prognoz

Son yıllarda, kalp hastalığı için tedaviler kapsamlı bir şekilde geliştirilmiştir. Bu nedenle kardiyomiyopatili hastalarda hem kalite hem de yaşam beklentisi artmıştır.