Kutanöz lenfoma

Kutanöz lenfoma tanımı

Kutanöz lenfoma, lenfatik dokunun nadir görülen neoplazmaları arasına yerleştirilir ve cilt seviyesinde anormal T hücrelerinin (bir çeşit beyaz kan hücresi) gelişmesiyle kendini gösterir.

Kutanöz lenfoma, cilt seviyesinde meydana gelen lenfatik hücrelerin monoklonal bir proliferasyonu olarak tanımlanır: eğer cilt başlangıçtaki odağı temsil ediyorsa ( primer kutanöz lenfoma ), tümörün çoğu durumda diğer dokulara genişleyemediği anlamına gelmez Vakaların bir kısmında kutanöz lenfoma, diğer ilçelerde evrimleşerek ciddi bir hasara neden olur. Deri sadece neoplazmadan ikincil olarak etkilenirse, hastalığa ikincil kutanöz lenfoma denir.

Kutanöz lenfomalar her şeyden önce, özellikle erkeklerde yaşlanır (her 9 erkekten 3 kadının etkilendiği tahmin edilmektedir).

sınıflandırma

Kutanöz lenfomanın çeşitli ilkel formları arasında, klinik profilden büyük ölçüde farklı olan Sèzary sendromu ve mikoz fungoitlerini (bir makalenin kullanılacağı) hatırlarız. Bununla birlikte etyoloji, klinik, semptomatoloji ve malignite derecesinde farklı olan diğer kutanöz lenfoma formları vardır. Aslında, kutanöz lenfoma, klinik, etyopatolojik ve evrimsel bakış açısından heterojen bir hastalığı temsil eder; Ek olarak, cilt lenfoma hastaları farklı ve subjektif olarak tedaviye cevap verirler.

Kutanöz lenfomalar, prognostik etkilere ve ilgili hücrelere göre sınıflandırılabilir:

T hücrelerinin tutulumu

• Sezary sendromu (şiddetli prognoz)
• periferik T hücreli lenfoma (şiddetli prognoz)
• mikoz fungoitleri (iyi prognoz): kutanöz lenfomadan etkilenenlerin yarısında en sık görülen form
• kutanöz T hücreli lenfoma (iyi prognoz)
• deri altı T hücreli lenfoma-pannikülit (değişken sonuç)
• pleomorfik T hücreli lenfoma (değişken sonuç)
• kutanöz T hücreli deri lenfomaları (değişken sonuç)

B lenfositlerin tutulumu

• büyük hücreli B hücrelerini etkileyen deri bacak lenfomaları (değişken sonuç)
• kutanöz ve marjinal foliküler lenfomalar (iyi prognoz)
• NK blastik lenfomalar (ciddi prognoz)

Kutanöz lenfomaların yukarıda bahsedilen sınıflandırması sadece bir modeldir; Aslında, tam olarak, hastalığın alt kategorilerinde (klinik, patolojik, etiyolojik ve fenotipik bakış açısına göre) belirgin farklılıklar olduğu için, birçok katalog çeşitli kütanöz lenfoma biçimlerinden yapılmıştır.

belirtiler

B hücrelerini etkileyen kutanöz lenfomaların çoğu, oldukça homojen bir klinik eğilime sahiptir: kronik seyir, iyi prognoz, tedavilere pozitif yanıt (cerrahi, radyoterapi, kemoterapi), düşük ölüm oranı. Teşhis sırasında, genel olarak, lenfomada ekstra cuteneal lezyon yoktur ve tümör hücreleri tarafından B lenfosit antijenlerinin ifadesi vardır. Ayrıca, immünoglobulinlerin (plazmatik ve yüzeysel) monoklonal bir kısıtlaması vardır. Lezyonlar temel olarak boynu, başı ve gövdeyi etkiler.

Lenfomaların T hücrelerini etkilediği durumda bile, cilt kesinlikle en sevdiği hedef; Hastalık çeşitli cilt bölgelerine yayılarak yavaş veya hızlı ilerleyebilir. İkinci durumda, tedavilerin çoğu kötü prognoza sahiptir.

Primer tip B lenfomalar genellikle ülser ve ülserlerle ilişkili kırmızı papüller gösterir.

Genel olarak, cilt lenfomalarının çoğu, yanıcı ve eritemli plaklar, nodüler lezyonlar ve ülserasyonlar gösterir.

Nedenler

Kutanöz lenfomaların etyopatolojik tablosu belirsizdir, ancak onkojenlerin, viral enfeksiyöz ajanların, sitokinlerin, çevreden türetilen antijenlerin, iş aktiviteleriyle ilişkili olarak kutanöz lenfomun başlangıcında potansiyel olarak rol oynayan faktörleri temsil ettiği konusunda bazı hipotezler vardır. .

Viral enfeksiyöz ajanların teorisi daha fazla araştırmayı hak ediyor: HTLV-1 virüslerinin genomu (insan T-hücreli lenfosit virüsü, İnsan T-lenfotropik virüsün anglosaksonu kısaltması) ve EBV virüsü (Epstein-Barr virüsü, daha önce makalede incelenmiştir) Neoplazmadan sorumlu olan "Burkitt's lenfoma" lenfosit genomu ile karışmış gibi görünüyor. Bu teori birçok araştırmacı tarafından düşünülmüş, ancak diğer yazarlar bunu sorguluyor ve ciltteki sitokin ve interlökinlerin üretiminin T lenfositlerin anormal proliferasyonunun çeşitli biçimlerini destekleyebileceği hipotezinin daha makul olduğuna inanıyor.

Onkojenler, çevresel alerjenler ve çalışma aktiviteleri (örn. Endüstriyel atık ürünlerine, hidrokarbonlara, aromatik maddelere maruz kalma vb.) Bağlı olarak olası korelasyon ile ilgili olarak, bu faktörlerin doğrudan etkileyebileceğine dair kanıt yoktur. kutanöz lenfoma oluşumunda.

terapiler

Terapiler etkilidir ve ilkel cilt formlarından etkilenenlerin çoğunda, T lenfositlerini veya B tipi içerenleri etkileyip etkilemediklerine bakılmaksızın pozitif sonuçlar verir. Ne yazık ki, yüksek derecede malignite ile lenfomaların çözülmesi için kemoterapötik tedaviler, maalesef, çözümleyici bir sonuç için büyük olasılık öngörüyorlar.

Kemoterapiye ek olarak, kutanöz lenfomalı hastalar radyoterapi, PUVA tedavisi ve ekstrakorporeal fotoforez yapabilir; Otoimmün sistemi modüle eden son tedavi, fotoaktif maddeler ile ışınlandıktan sonra vücuda tekrar yerleştirilen lenfositlerin toplanmasını içerir. Ekstrakorporeal fotoforez, bazı kutanöz lenfoma formlarının prognozunu arttırıyor gibi görünmektedir.

Genel olarak cilt lenfomaları hala araştırılmaktadır: Araştırmacılar, tüm farklı cilt lenfoma türlerini tamamen yok etmek için yeni tedavi yolları ve yenilikçi tedaviler açmak için bunlara neden olan karmaşık moleküler mekanizmaları yorumlamayı amaçlamaktadır.

özet

Kavramları düzeltmek için ...