Ayrıca bakınız: Gigantism
tanım
Akromegali, yetişkinlik döneminde hGH hormonunun aşırı salgılanmasından kaynaklanan kronik, nadir ve sakat bırakan bir sendromdur.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Derinleştirmek için: Akromegali Belirtileri
Devasa : Robert Wadlow, babasının yanında, 2 metre ve 72 cm, bize gelişim sırasında GH'nin aşırı salgılanmasının etkilerini gösteriyor.
Akromegali : Ünlü bir boks şampiyonu olan Primo Carnera, yetişkinlikte bile aşırı GH üretimi ile karakterize akromegali, endokrin hastalığı geçirdi
Çocukluk ve ergenlik döneminde aşırı büyüme hormonu abartılı yükseklik büyümesine (devasa) eşlik eder. Yetişkinlikte, aksine - diyaframın uzunluğundaki herhangi bir artış mümkün olmadığından - hastalık vücudun uzak kısımlarında (kemikler ve yumuşak dokular) hacimsel bir artışa neden olur. Böylece akromegaliden etkilenen hasta, fizyodomisinin derin bir çöküşüne kadar, tekil özellikler geliştirir. Bu değişiklikler el, ayak, supraorbital kemerler ve çenenin kayda değer şekilde genişlemesine yol açar (kaçınılmaz diş diyastazı ve maloklüzyonun şiddetlenmesi ile); Bu nedenle, hastalığın aynı adı taşıyan (Yunan akrosundan "ekstremiteler" ve "büyük" megaloslardan ) olduğu gibi, bedensel ekstremitelerden elektriksel olarak etkilenirler.
Akromegalinin karakteristik semptomları son derece yavaş ve ilerici bir şekilde gelişir, böylece genellikle ne hasta ne de etrafındaki insanlar bunu gerçekleştiremez. Örneğin, sadece oldukça ileri bir aşamada, örneğin eldiven, ayakkabı veya yüzük artık yıpranmadığından, solukların genişlediğini fark edebilir; kafatasındaki değişiklikler şapkaları çok küçük tutarken, yiyecek artıkları dişlerin arasında sıkışıp kalıyor.
Aynı zamanda burun ve dudakların boyutu da artar, elmacık kemikleri çıkıntı yapar ve karakteristik prognatizm ortaya çıkar; dil bile anormal bir büyüme geçirir (hyperglossia). Bununla birlikte, daha sık, akromegalik hasta, doktora, aramızda hatırladığımız fizyodomik değişikliklere tipik olarak eşlik eden ve eşlik eden semptom ve komplikasyonlardan şikayet eder: baş ağrısı, karpal tünel sendromu, artroz ve eklem ağrısı, azalmış eklem hareketliliği, kas ağrısı asteni, adet döngüsünde amenore, erektil fonksiyon bozukluğu, kalınlaşmış ve yağlı cilt, hipertrikoz, hiperhidroz ve kötü vücut kokuları, bazı iç organların şişmesi (karaciğer, kalp, böbrek, dalak, bağırsak ve genel olarak visse - visseromegali -), nodüler guatr, kardiyomiyopati, arteriyel hipertansiyon, kalın ve derin ses, bağırsak polipozisi, görsel değişiklikler, diyabet, şiddetli insülin direnci, görsel bozukluklar ve ürolitiyazis.
Akromegalinin erken tedavisi, yeterli tıbbi ve farmakolojik müdahalenin yokluğunda öldürücü olabilen çeşitli komplikasyonların başlamasını ve kötüleşmesini önleyebilir.
Kas kütlesini arttırmak için hGH ile aşırı farmakolojik tedavi de akromegaliye neden olabilir. Biri bu olguyu, gençlik fotoğraflarını ve bu sendromun tipik fizyodomik değişikliklerini vurgulayan bazı vücut geliştirme şampiyonlarının rekabetçi fotoğraflarını karşılaştırarak fark eder.
Akromegali tanısı, çeşitli enstrümantal araştırmalar (hipofizin MRG ve BT'si) ve laboratuvar (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, oral glukoz tolerans testi, ölçüm dozu ile ilişkili objektif muayeneye dayanmaktadır. görsel alan ve diğerleri).
Nedenler
Hipofiz, beynin tabanında, burnun üst kenarının arkasında bulunan küçük bir bezdir. Çeşitli hipofiz hormonları arasında GH, çocukluk ve ergenlik döneminde iskelet sisteminin gelişimi ve büyümesi sürecine katılırken, yetişkinlerde kas ve kemik trofizmini garanti eder. Bu yaşam döneminde, GH'nin aşırı salgılanması genellikle hipofizi etkileyen iyi huylu bir tümörden kaynaklanır; daha nadir olarak, akromegali, doğrudan GH (çok nadir görülür) üreten veya hipofizi GHRH hormonu salgılamak üzere uyarmak için dışta bulunan (örneğin akciğerlerde, pankreasta veya adrenallerde lokalize olan) neden olur.
Bakım ve Tedavi
Daha fazla bilgi edinmek için: Akromegali tedavisinde kullanılan ilaçlar
Tedavinin amacı, GH üretimini ve herhangi bir hipofiz tümör kitlesini azaltmaktır. Bu amaçla somatostatin analogları (GH salgılanması üzerinde güçlü bir inhibe edici etki sergileyen octreotid ve lanreotid), dopamin agonistleri (bromokriptin) ve büyüme hormonu reseptörü antagonistleri (pegvisomant) gibi spesifik ilaçları vererek müdahale etmek mümkündür. . Cerrahi tedavi, anormal kitlenin çıkarılması için burun boşluğu boyunca yapılan bir işlemle, transfenoidal yolla gerçekleştirilir. Akromegalinin radyasyon terapisi ile tedavisi cerrahi pratik olmadığı veya istenen etkileri olmadığı için belirtilmiştir; Her durumda, önemli bir iyileşme elde etmek için gereken uzun süre ve hipotalamik-hipofizeal düzeyde neden olduğu kalıcı hasar için, ikinci seçenek bir tedavidir.
