genellik
Özofagus aklazisi, özofagusu etkileyen motilite bozukluğudur. Hastalık, yutma sırasında peristalsis eksikliği ve alt özofagus sfinkterinin (özofagus ile mide arasında yer alan kas kapakçığı) tamamen açılmasıyla belirlenir.
En sık görülen form olan primer akalazya, diğer patolojik durumların yokluğunda, özefagusun düz kasının anormal innervasyonundan kaynaklanır. Bununla birlikte, vakaların küçük bir yüzdesi, özofagus kanseri veya Chagas hastalığı gibi diğer hastalıklara ikincil bir form olarak ortaya çıkar. Cinsiyetin baskınlığı yoktur ve hastalığın başlangıcı esas olarak her iki cinsiyetten 20-40 yaşları arasındaki erişkinlerde görülür. Tanı, baryum ve özofagus manometrisi ile yapılan radyografik çalışmalar ile tanımlanmaktadır. Bazı ilaçlar veya botulinum toksin enjeksiyonları, hafif veya orta dereceli özofageal aklalaz vakasını geçici olarak hafifletebilirken, en etkili ve uzun süreli müdahale endoskopik tedaviyi (balon özofageal dilatasyonu) veya cerrahi prosedürleri (Heller miyotomi gibi) içerir.
Yemek borusu, aklaz ve yutma
- Özofagus, farenksi mideye bağlayan kaslı bir tüptür; Bu içi boş organın içinde bolus, peristaltik hareketlerle, yani istemsiz kas kasılmalarının ritmik dalgaları tarafından itilen geçişler. Peristalsis, yiyeceklerin yemek borusundan mideye hızlı ilerlemesini belirlemek için bolustan (yukarı akış) önce gelen özofagus kanalının kasılmasını ve bir sonraki yolun (aşağı akış) gevşemesini içerir.
- Alt özofagus sfinkteri, özofagusun terminal yolu ile midenin başlangıç kısmı arasına yerleştirilmiş bir kapaktır; yemek borusunda gastrik asit içeriğinin geri akışını önleme işlevine sahiptir, sadece yutma veya kusma sırasında yiyeceğin geçmesine izin vermek için açılır.
- Özofagus aklazisi, peristalsis kaybı veya değişimi ile yutulması sırasında alt özofagus sfinkterinin serbest bırakılmaması ile karakterize bir motor hastalığıdır.
- Akalazya, üst özofagus sfinkterini ve farinksi içermez, böylece hasta yiyip yutabilir, ancak yiyecek bolusu özofagus boyunca kolayca durabilir. Bunu takip eder: sindirilmeyen yiyeceklerin kusması, göğüs ağrısı, mide ekşimesi ve kilo kaybı.
Yavaş yavaş, birkaç yıl boyunca, özofagus aklazisi olan insanlar katı ve sıvı gıdaların yutulmasında artan bir zorluk yaşarlar. Gelişirse, hastalık önemli derecede kilo kaybına, kansızlığa ve yetersiz beslenmeye neden olabilir. Ayrıca, patolojik durumun ilerlemesi ile, özofagus deforme olabilir, uzayabilir veya dilate edilebilir. Akalazili hastalar, özellikle tıkanıklık uzun süredir mevcutsa, yemek borusu kanseri gelişme riskinde hafif bir artışa sahiptir. Doktor, özofagus karsinomunun önlenmesi ve erken teşhisi için düzenli olarak endoskopik kontroller önerebilir.
Nedenler
Özofagus aklazisinin nedenleri henüz tanımlanmadı, fakat bazda, özofagusun duvarındaki nöron peristalsis'in zararı olduğu nörojenik bir eksiklik olduğuna inanılıyor. Normal koşullar altında sinirler gevşemeyi, sfinkterlerin (üst ve alt) açılmasını ve özofagus gövdesindeki peristaltik dalgaları koordine eder.
Son araştırmalar? ™ aklazinin yemek borusunun kas katmanlarında bulunan istemsiz sinir sisteminin bazı hücrelerinin değişmesinden kaynaklandığını göstermektedir. Bunlar, hastanın bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğrar ve şu anda anlaşılmayan nedenlerden dolayı yavaşça dejenere olur. Hastalık ilerledikçe, sinirler aşamalı olarak kas fonksiyonunu içeren yozlaşmaya başlar. Yiyecekleri yiyecek kanalından aşağı alamamayı takip eder.
Ayrıca, özofagus aklazisinin? Etiyolojisi önceki bir enfeksiyon ile bağlantılı olabilir. Özellikle, bozukluğun, Trypanosoma cruzii'nin neden olduğu Chagas hastalığı olan kişilerde yaygın olduğu görülmektedir .
Muhtemel bir orijin veya kalıtsal geçiş öneren bir kanıt yoktur.
İşaretler ve belirtiler
Afatasia, aylarca veya yıllarca süren semptomlara neden olabilen kalıcı bir problemdir. Yutma zorluğu gibi sadece kısa bir semptomatik atak geçiren insanlar, genellikle gerçek bir özofagus motilitesi bozukluğundan etkilenmezler.
Akalazya semptomları yaşamın herhangi bir anında başlayabilir ve genellikle yavaş yavaş ortaya çıkar.
Akalazya hastalarının çoğu başlangıçta, yutmanın zor ve bazen acı verici olduğu bir durum olan disfajiden muzdariptir. Bu durum birkaç yıl içinde daha da kötüleşmeye meyillidir. Disfaji şunlara neden olabilir: yemeklerden kısa bir süre sonra sindirilmemiş gıdanın yetersizliği, boğulma, göğüs ağrısı ve mide ekşimesi. Hatta bazı insanlar yatay pozisyonda yatarken öksürük krizi geçirebilirler. Göğüs bölgesinde (göğüs kemiğinin arkasında) meydana gelen ağrı, aynı zamanda kardiyospazm olarak da bilinir ve sıklıkla kalp krizi ile karıştırılabilir. Bu açıdan bakıldığında, '? Akalazya bazı hastalarda aşırı acı verici olabilir.
Disfaji zaman içinde giderek kötüleşmeye meyillidir.
Hastalığın bir sonraki aşamasında, yemek borusu dilatasyonla deforme olduğunda, disfaji daha az miktarda ortaya çıkar (yutulduktan sonra yiyecek artık durmaz), ancak sık sık geğirme olarak yeni semptomlar ortaya çıkar.
Son olarak, en ileri safhada, disfaji tekrar belirir, böylece ağırlıkta kademeli ancak belirgin bir azalma, aneminin ortaya çıkması ve yutulmamış gıdanın yıpranmasına neden olur. Tükürük veya mukus gibi katı yiyecekler ve sıvılar yemek borusuna sıkışır ve akciğerlere solunabilir. Yiyecek yetersizliği öksürük krizleri nedeniyle solunum yoluna nüfuz edebilirse, zatürree ab ingestis gibi akciğer enfeksiyonlarına neden olabilir.
Bazı insanlarda, özofagus aklazisi semptomlara neden olmaz ve sadece bir akciğer grafisi çekildiğinde veya başka bir nedenle başka araştırmalar yapıldığında keşfedilir.
Özefagus aklazisinin başlıca belirtileri arasında şunlar vardır:
- Zorluklar yutma sıvıları ve katıları (yutma güçlüğü);
- Alınan yemeğin yetersizliği (özellikle geceleri);
- Yemekten sonra artabilecek göğüs ağrısı;
- Pyrosis (retrosternal yanma);
- Sialore (aşırı tükürük) ve ağız kokusu;
- Öksürük ve bozulmuş solunum fonksiyonu;
- Kilo kaybı.
Özofagus aklazisinin olası komplikasyonları:
- Mideden yemek borusuna asit reflü;
- özofajit;
- Akciğerlerde enfeksiyon ve zatürree ab ingestis;
- Yemek borusunun delinmesi;
- Yemek borusu kanseri ('? Achalasia hafif bir artış riskiyle ilişkilidir).
tanı
Özofagus eal afalazisini teşhis ve değerlendirmede en yaygın olarak üç test kullanılır:
- Baryumlu grafiler. Hasta bir baryum preparatını aldıktan sonra bir dizi radyografik görüntü gerçekleştirilir. Akalazinin varlığında, yemek borusu boyunca peristaltik hareket normal değildir ve midede baryumun geçişindeki bir gecikmeyle ilişkilidir. Geleneksel bir akciğer grafisi özofagusun deformitesini gösterebilir.
- Endoskopi. Endoskop adı verilen esnek bir alet, doktorun yemek borusu ve midenin morfolojisini doğrudan gözlemlemesini sağlamak için ağızdan çıkarılır.
- Yemek borusu manometrisi. Bu araştırma özofagus fonksiyonunu değerlendirir ve hassasiyeti için tanısal teyit sağlar: özofagus peristaltik dalgaların zamanını ve gücünü ve alt özofagus sfinkteri seviyesindeki kasılmaları ölçer. Burun veya ağzın içinden ince bir plastik tüp yerleştirilir. Prob, yutma sırasında yemek borusunun farklı bölgelerinde kas kasılmalarını ölçer. Akalazya durumunda, manometri, alt özofagus sfinkterinin, özofagusun düz kasının yutma ve fonksiyonel peristalsis eksikliği ile gevşeme kabiliyetini ortaya koymaktadır.
tedavi
Özofagus aklazisinin tedavisi, alt özofagus sfinkteri içindeki basıncı azaltmayı, gıdanın özofagustan mideye daha kolay geçişini mümkün kılmayı amaçlar. Temel hastalık tedavi edilemez, ancak semptomları iyileştirmenin çeşitli yolları vardır.
Özefagus aklazisi için tedaviler şunları içerir:
- Alt yemek borusu sfinkterini gevşetmeye yardımcı olan ağız yoluyla alınan ilaçlar;
- Balon genişlemesi (alt özofagus sfinkterinin gerilmesi);
- Heller'in özofagotomi veya laparoskopik miyotomi (özofagus sfinkterinin alt ucundaki kası kesen cerrahi prosedürler);
- Botulinum toksin enjeksiyonu (Botox®).
Farmakolojik tedavi
İlaç tedavisi özellikle hafif veya orta derecede hastalığı olan hastalar için endikedir. Bazı nitroderivatif ilaçlar (örneğin izosorbit dinitrat) veya kalsiyum antagonistleri (örneğin nifedipin), yemek borusunun alt ucundaki spastik özofagus kaslarını ve sfinkterleri geçici olarak gevşetmeye yardımcı olabilir. Bununla birlikte, ilaçlar sadece kısa vadede çalışmaktadır, bu nedenle ilaç tedavisi sorunun kesin çözümünü sunmamaktadır.
En etkili tedavi kas tabakasının özefagusun (Heller miyotomi) tabanında kesilmesini veya şişirilebilir bir balonun (alt özofagus sfinkterinin dilatasyonu) mekanik olarak genişlemesini içerir.
Alt özofagus sfinkterinin balon genişlemesi
Bazen, aklazya, endoskopik özofageal dilatasyon prosedürü ile cerrahi olmayan tedavi edilebilir. Özel olarak tasarlanmış küçük bir balon ağızdan bir endoskoptan geçirilir, alt özofagus sfinkterine iner ve orada şişirilir (yaklaşık 3-4 cm çapa ulaşır). Teknik, penisin kas liflerini germek ve genişletmek için kullanılır, yiyeceklerin mideye girmesine izin vermek ve yutmayı iyileştirmek için açıklığı genişletir. Bazı hastalar semptomları iyileştirmek için tekrarlanan genişleme tedavilerine maruz kalabilir; ayrıca uzun vadeli sonuçları garanti etmek için tedavi bir veya daha fazla yıl sonra tekrar edilebilir. Alt özofagus sfinkterinin gerilmesi semptomları birkaç yıl boyunca hafifletme imkanı sunar. Bununla birlikte, işlemle ilgili ana risk, yemek borusunun potansiyel delinmesidir.
Cerrahi (Heller's myotomy)
Akalaziyi tedavi etmek için geleneksel cerrahi yaklaşım Heller'in miyotomisinden oluşur. Operasyon sırasında, yemek borusu ve mide arasındaki valfın kas lifleri diseke edilir ve yutmada kalıcı bir iyileşme sağlanır. Müdahale çok olumlu bir sonuç ile ilişkilidir, ancak gastroözofageal reflü hastalığı (GERD) gibi bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Günümüzde operasyon genellikle küçük insizyonları kullanan bazı laparoskopik minimal invaziv cerrahi teknikler (özofagotomi veya laparoskopik Heller miyotomi) kullanılarak gerçekleştirilir. Geleneksel olarak, aslında, Heller'ın miyotomi, karın bölgesinde veya göğüs kafesinin sol tarafında, kaburgaların arasındaki açık bir kesi ile tamamlandı. Heller'ın laparoskopik miyotomi genellikle kısa bir hastanede yatış süresi gerektirir ve geleneksel cerrahi ile karşılaştırıldığında iyileşme genellikle hızlandırılır. Özofagus aklazisi olan hastaların üçte ikisine kadar başarılı bir şekilde tedavi edilir, ancak bazı bireylerin daha fazla ameliyat geçirmeleri veya uzun vadede tatmin edici sonuçlar elde etmek için balon genişlemesi talep etmeleri gerekebilir.
Botulinum toksini enjeksiyonu
Cerrahiye yeni bir alternatif, düşük özofagus sfinkterinin kas liflerini gevşeterek bozukluğu geçici olarak çözen çok az miktarda botulinum toksininin (Botox®) endoskopik olarak aşılanmasıdır. Botulinum toksini enjeksiyonu birkaç ay ve bazen birkaç yıl boyunca ağrısız ve etkilidir. Semptomlardan kurtulmak için enjeksiyonlar sık sık tekrarlanmalıdır, ancak bu seçenek özofagus perforasyonu riski olmadan iyi sonuçlar elde etmenizi sağlar. Bu işlem ameliyat edilemeyen hastalar için en uygun olabilir.
Tedaviden sonra iyileşme
Tedaviden önce ve sonra belirtileri azaltmak için, özofagus aklazisi olan hastalar;
- Yemeğinizi iyi çiğneyin;
- Yavaş yiyin;
- Yemekler sırasında bol su içiniz;
- Dikey pozisyonunu korurken her zaman yemek yiyin;
- Uyumadan önce yemekten kaçının;
- Kafanın oldukça dik durması ve yemek borusunun yerçekimi ile boşaltılmasını kolaylaştırmak için uykuda farklı yastıklar kullanın.
Ameliyat veya dilatasyondan sonra doktorunuz bazı mide asidi salgı inhibitörleri (proton pompası inhibitörleri) verebilir. Son olarak, turunçgiller, çikolata, alkol ve kafein dahil olmak üzere gastroözofageal reflüleri şiddetlendirebilecek yiyeceklerden kaçınılmalıdır.
