Pulmoner fibroz

genellik

Pulmoner fibroz, normal akciğer dokusu yerine akciğerde skar dokusu oluştuğunda ortaya çıkan bir solunum sistemi hastalığıdır.

Şekil: pulmoner fibrozisin temsili; Sol akciğerde skar dokusu (yeşil) varlığına dikkat edin. Web sitesinden: lungsandyou.com

İki pulmoner fibroz şekli vardır: kesin bir tetikleme sebebinin henüz bulunmadığı idiyopatik form ve diğer yandan, birçok belirleyici faktörün tanımlandığı ikincil form.

Pulmoner fibrozun tipik semptomları dispne, kuru öksürük, kilo kaybı ve yorgunluktur.

Tanı, çeşitli sınav ve testlerden oluşan oldukça uzun bir süreç gerektirir.

Ne yazık ki, pulmoner fibrozisten iyileşme mümkün değildir. Halen mevcut olan tek tedaviler semptomları hafifletmek ve hastaların yaşam kalitesini yükseltmektir.

Pulmoner fibroz nedir?

Pulmoner fibroz, alveolleri çevreleyen ve araya giren akciğer dokusunun sertleşmesi ve skarlanması ile karakterize solunum yolu hastalığıdır.

Bu nedenle fibrozlu bir akciğer biraz elastik, sert ve normal nefes almayı önleyen alveolleri "ezilebilen" geri çekilebilir izlerle kaplıdır.

Alveoller nelerdir?

Alveoller, akciğerlerde gaz ve kan gazı değişiminin meydana geldiği küçük boşluklardır. Aslında, içlerinde kan solunan havada bulunan oksijenle zenginleştirilir ve spreylendikten sonra dokulardan atılan karbon dioksiti "serbest bırakır".

Nedenler

Pulmoner fibroz belirli bir neden olmadan veya iyi tanımlanmış nedenlerle ortaya çıkabilir; ilk vakada ikincil pulmoner fibrozisin ikincisi olan idiyopatik pulmoner fibrozdan söz ediyoruz.

İDİOPATİK AKCİĞER FİBROZİ

Tıpta, tanımlanabilir bir neden olmadan ortaya çıktığında hastalığa idiyopatik denir.

Araştırmacılar, idiyopatik pulmoner fibrozisin nedenleri hakkında çeşitli teoriler önermişlerdir, ancak bunların hiçbiri, şimdiye kadar yeterli bilimsel kanıtlarla kanıtlanmamıştır.

Soruşturmaların çoğu:

• Sigara dumanı
• Epstein-Barr virüsü veya hepatit C virüsü tarafından desteklenen özel virüs enfeksiyonları
• Kömür tozları ve metal tozları.
• Sürfaktanın C-proteini için mutasyona uğramış genin transmisyonuna bağlı genetik / kalıtsal nitelikteki faktörler (NB: sürfaktan, akciğerlerin düzgün çalışması için temel bir maddedir).

Daha fazla bilgi için: İdiyopatik pulmoner fibroz: difüzyon ve mortalite

ORTA POLİM FİBROSİS

Tıpta, patolojik veya patolojik olmayan belirli bir durumun ortaya çıkmasından sonra ortaya çıktığında ikincil terime bir hastalığa yaklaşılır.

Sekonder pulmoner fibroz nedeniyle:

• İşyerinde toksik maddelere uzun süre maruz kalmak . Akciğerlerin sağlığına zarar verirler: asbest lifleri (ayrıca plevral mezotelyoma ve akciğer karsinomu gibi tümörlere neden olan); zımpara tarafından yayılan taş, mermer ve ahşap tozları; bazı hayvanların ve bazı kuşların dışlanması; depolanan tahıl ve un tarafından üretilen tozlar; Sonunda, silikon tozları.
• Antitümör radyoterapi döngüleri . Meme ve akciğer kanserleri için yapılan radyoterapinin, özellikle çok uzun sürerse ve yayılan iyonlaştırıcı radyasyonun miktarı yüksekse, yan etkileri olabilir. Radyoterapinin sonuçları ayrıca antikanser tedavisinden aylar veya yıllar sonra ortaya çıkabilir.
• Tümörlerin tedavisinde kullanılan ilaçlar (kemoterapötikler), kalp problemleri ve bakteriyel enfeksiyonlar (antibiyotikler) . Akciğerler için tehlikeli kemoterapötik ilaçlar arasında metotreksat, siklofosfamid ve busulfan bildirilmiştir.

  Kalp problemlerine yönelik ilaçlar arasında, amiodaron (bir antiaritmik) ve propranolol (antihipertansif ve antiaritmik) belirtilmelidir.

  Son olarak, antibiyotikler arasında nitrofurantoin, bleomisin ve sülfasalazin potansiyel olarak zararlıdır.

• Enfeksiyöz veya otoimmün hastalıklar . Pulmoner fibroz ile ilişkili bulaşıcı hastalıklar tüberküloz ve zatürreedir (hem bakteriyel hem de viral). Bunun yerine otoimmün hastalıklar sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, sarkoidoz, Wegener granülomatozu ve sklerodermadır.

RİSK FAKTÖRLERİ

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, akciğer fibrozu yaşlılarda daha sık görülür; büyük sigara içenler; çiftlikler, madenler, marangozlar veya metalurji tesislerinde çalışanlar; akciğer veya meme kanseri için radyoterapi almış olanlar; kemoterapi ilaçları kullananlar; ve son olarak, ailede pulmoner fibroz öyküsü olan kişiler.

epidemioloji

Pulmoner fibroz tüm dünyaya yayılan bir hastalıktır: herhangi bir etnik grubun erkeklerini ve kadınlarını etkileyebilir.

İdiyopatik formunun yıllık 100.000 kişi başına 6-16 vaka insidansı olduğu görülmektedir. Diğer yandan, ikincil şekli, ne kadar insanın tetikleyici nedenlere maruz kaldığına bağlı olarak ülkeden ülkeye oldukça değişken bir etkiye sahiptir.

Her iki formda da, en çok etkilenen bireyler, 50 ila 70 yaşları arasındadır, ancak hastalığın her yaşta ortaya çıkabileceği söylenmelidir.

Pulmoner fibroz, kadınlarla erkekler arasında ayrım yapmaz; Aslında, her iki cinsi de benzer sıklıkta etkiler.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Derinleştirmek için: Akciğer Fibrozis Belirtileri

Pulmoner fibroz ile tipik olarak ilişkili belirti ve semptomlar şunlardır:

• Dispne veya solunum zorluğu
• Kuru öksürük
• Yorgunluk ve halsizlik hisleri
• Sebepsiz kilo kaybı
• Göğüs ağrısı
• Kas ve eklem ağrıları

Bu tür belirtilerin ciddiyeti kişiden kişiye değişir: bazı konularda, semptomatoloji hemen çok belirgindir, bazılarında başlangıçta orta derecededir ve birkaç ay / yıl boyunca yavaş yavaş kötüleşir.

Pulmoner fibrozisin evrimi tetikleyici nedenlere bağlı gibi görünmektedir.

KOMPLİKASYONLAR

Uzun süreli pulmoner fibroz, pulmoner hipertansiyon, pulmoner kalp, solunum yetmezliği ve akciğer kanseri gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Komplikasyonların derinleşmesi

Pulmoner hipertansiyon, akciğerlere oksijenlenecek kanı taşıyan arteryel damarlardaki basınç artışıdır. Pulmoner fibrozun varlığında, bu basınç artışı, skar dokusunun alveoller ve alveoler kılcal damarlara uyguladığı, kandaki karbon dioksit-oksijen değişiminin kan ve atmosfer arasında gerçekleştiği sıkıştırmaya bağlıdır; Bu sıkıştırma, tıkanmaya ve kanın serbest akışına engel teşkil eder. Pulmoner hipertansiyon zamanla kötüleşen ve ölüme yol açabilen ciddi bir sorundur.

Pulmoner kalp, pulmoner hipertansiyon ile tetiklenen ve kalbin sağ ventrikülünün genişlemesiyle karakterize edilen çok ciddi bir kalp hastalığıdır (NB: sağ ventrikül, kanı akciğerlere veya atardamarlara yönlendirilen atardamarlara pompalayan kalbin kasılma boşluğudur) akciğer). Görünüşü dispnenin kötüleşmesine neden olur.

Solunum yetmezliği genellikle şiddetli pulmoner fibrozisin nihai sonucudur. Şiddetli nefes darlığına ve dolaşımdaki kanın zayıf oksijenlenmesine (ciddi hipoksemi) neden olur. Akciğerler, bu durumlarda, son derece katı hale gelir ve sayısız geri çekilme izleri ile kaplanır.

Son olarak, akciğer kanseri, pulmoner fibrozlu hastalarda ortaya çıkabilecek en yaygın neoplazmalardan biridir.

Derinleştirmek için: Akciğer dokusu, pulmoner fibrozisin bir sonucu olarak nasıl değişir?

tanı

Pulmoner fibroz şüphesi olan solunum problemleri (dispne) olan bir hasta birkaç tanısal teste tabi tutulur.

Bu süreç objektif bir inceleme ile başlar ve görüntüler için tanısal testlerle ve akciğer fonksiyonunun değerlendirilmesi için diğerleri ile devam eder; Sonunda pulmoner biyopsi ile bitiyor. Son derece invaziv bir prosedüre dayanan son sınav kesin ve kesin bir teşhis konulmasına izin veren tek sınavdır.

AMAÇ SINAVI

Fizik muayenesi sırasında, doktor hastayı ziyaret eder, rahatsız edici uyarılarla ilgili bu son haberi toplar ve toraksı fonendoskop ile auscultandon yapar.

GÖRÜNTÜ TANISI

Pulmoner fibroz durumunda en uygun tanısal görüntüleme testleri göğüs radyografisi, BT taraması ve ekokardiyogramdır.

Şekil: Sağlıklı (solda) akciğerlerin radyografik görüntüleri ile fibrozun (sağda) karşılaştırılması

Göğüs Röntgeni (veya Rx-toraks ) ve BT taraması (veya Bilgisayarlı Aksiyel Tomografi ) hem göğsün ana anatomik yapılarını görselleştirmeye izin verir: bu nedenle kalp, akciğerler, ana kan damarları, kaburgaların çoğu ve vertebral kolonun bir kısmı . Bununla birlikte, ikincisi, birincisinden daha kesindir, çünkü akciğerdeki skar dokusunun derecesini daha net gösterir.

Ekokardiyogram, kalbin sağlık durumunu değerlendirmek için kullanılır ve ikincisi, bazı anatomik anomaliden (örneğin pulmoner kalp) etkilenirse kullanılır.

Uyarı: akciğer grafileri ve BT taramaları hastayı sağlığa zararlı olan belirli miktarda iyonlaştırıcı radyasyona (X-ışınları) maruz bırakır.

İŞLEVSEL DEĞERLENDİRME TESTİ Akciğerlerin

Akciğerlerin nasıl çalıştığını değerlendirmek için yapılan testler: spirometri, oksimetre ve stres testi.

Spirometri . Hızlı, pratik ve ağrısız, spirometri, akciğerlerin inspirasyon ve ekspiratuar kapasitesini ve ikincisinden geçen hava geçişlerinin açıklığını (yani açıklığını) kaydeder.

Oksimetre . Spirometri olarak basit ve hemen, kandaki oksijenin doygunluğunu ölçer. Bir parmağa veya bir kulak memesine uygulanan, oksimetre adı verilen bir aletle gerçekleştirilir (her iki durumda da, bunlar özellikle vaskülerleştirilmiş alanlardır, bu nedenle özellikle amaç için uygundur).

Gerilme testi Kalp ritmi, kan basıncı ve hastanın solunumunun nasıl değiştiğinin değerlendirilmesinden ibarettir, bu ise daha fazla veya daha az yoğun bir fiziksel aktivite gerçekleştirir.

POLMONARY BİYOPYA

Akciğer biyopsisi, laboratuvardaki hastadan küçük bir akciğer dokusu örneği almayı ve analiz etmeyi içerir. Para çekme işlemi aşağıdakiler tarafından gerçekleştirilebilir:

• Bronkoskopi . Bronkoskopi sırasında doktor, akciğer dokusunu burun veya ağızdan gelen bir aletle, bronkoskopla toplar. Bronkoskop temel olarak çok ince bir tüptür, oldukça esnektir ve akciğer boşluklarının oryantasyonu için bir optik fiber kamera ile donatılmıştır.

  Bronkoskopun geçişi içinden geçen hava yollarını tahriş edebilir; ayrıca, alınan doku miktarları teşhis için yeterli olmayabilir.

• Bronchoalveolar lavaj . Bronkoalveolar lavaj sırasında doktor her zaman bronkoskop kullanır, ancak önceki prosedürün aksine, akciğerlere birkaç dakika sonra hemen emilen bir salin solüsyonu enjekte eder. Bu işlem, her zaman yeterli olmamakla birlikte, sadece bronkoskopiden daha büyük bir hücre numunesi alınmasına izin verir.
• Cerrahi . Bir akciğer numunesinin toplanması için cerrahi müdahale genel anestezi gerektirir ve kaburga üzerinde iki veya üç insizyon yapılmasını içerir. Bu mikro-açıklıklar sayesinde, cerrah bir kamera (harici bir monitöre bağlı ve oryantasyon için vazgeçilmez) ve toplama için gerekli araçları tanıtır.

  Bu tür bir cerrahi operasyon çok kanlı ve tehlikelidir, ancak tanısal açıdan en yararlı bilgileri garanti eden prosedürdür.

tedavi

Daha fazla bilgi için: Pulmoner Fibrozis İlaçları

Skar dokusu kalıcı olduğu ve oluşumu neredeyse durdurulamadığı için skar fibrozu tedavi edilemez ve geri dönüşü olmayan bir hastalıktır. Bununla birlikte, bazı ilaçlar, oksijen terapisi ve solunum rehabilitasyonu sayesinde, semptomları hafifletmek ve ilerlemeyi yavaşlatmak mümkündür, böylece hastanın yaşam kalitesini artırabilir.

Belirsiz bir sonucu olan çok hassas bir cerrahi işlem olan bir akciğer naklinin hipotezi, sadece aşırı durumlarda ve yukarıda belirtilen tedaviler tamamen etkisiz kaldığında kanıtlanır.

FARMAKOLOJİK TEDAVİ

Pulmoner fibrozlu birçok hasta (hem idiyopatik hem de sekonder) kortikosteroidler ve immünosupresanlar ile tedavi edilir, çünkü bunlar test edilen çeşitli ilaçlar arasında hastalığın semptomları ve ilerleyişinde belirli bir etkiye sahip olan tek ilaçtır.

Kortikosteroidler, uzun süre ve yüksek dozlarda alındığında ciddi yan etkilere (osteoporoz, diyabet, katarakt, hipertansiyon, obezite, vb.) Yol açabilecek güçlü anti-enflamatuarlardır.

Diğer yandan, immünosupresanlar, vücudun immün savunmasını azalttığı için, özellikle otoimmün bir patolojinin varlığında belirtilen tıbbi ürünlerdir.

OKSİJENOTERAPİ

Oksijen terapi, belirli tıbbi aletlerle (bazıları da taşınabilir) oksijen verilmesidir. Bu müdahale kanda dolaşan oksijen miktarını arttırmaya ihtiyaç duyulduğunda gereklidir.

Pulmoner fibroz durumunda, oksijen tedavisi aşağıdaki gibi çeşitli faydalar sağlar:

• Nefes almayı kolaylaştırır
• Hipoksemi durumu olasılığını azaltır (düşük kan oksijen seviyeleri)
• Sağ kalp bölümündeki kan basıncını düşürür (pulmoner hipertansiyon ve pulmoner kalp gibi komplikasyonları önler).
• Geceleri uyku, aynı zamanda yaşam kalitesini artırır.

Uyarı: oksijen tedavisi semptomları iyileştirir, ancak ne yazık ki akciğer içindeki skar dokusu oluşumunu yavaşlatmaz.

SOLUNUM REHABİLİTASYON

Solunum rehabilitasyonu, hastanın, efor toleransını arttırmak ve dispnenin şiddetini azaltmak için bir dizi motor egzersizi (egzersiz bisikletleri, merdiven çıkma, yürüme vb.) Uygulamasından oluşur.

Oksijen terapisi gibi bu tedavi de semptomları hafifletir ancak hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaz.

AKCİĞER ZARARLI

Akciğer nakli, hastalıklı akciğerleri uyumlu bir donörden başka bir sağlıklı olanla değiştirmek için kullanılan prosedürdür. Önemli derecede istilacı ve operasyonun başarısız olma olasılığından (organ reddi) fazlasıyla muhtemel olduğu göz önüne alındığında, akciğer nakli, sadece aşırı durumlarda ve yukarıda belirtilen diğer tüm çözümlerin herhangi bir yarar sağlamadığı durumlarda yapılan bir operasyondur.

YAŞAM TARZI ÜZERİNE BAZI İPUÇLARI

Pulmoner fibrozlu hastalar için doktorlar şunları öneriyor:

• Sigarayı bırakmak : Sigara içimi ve pulmoner fibrozis arasındaki kesin bir bağlantı henüz bilimsel olarak kanıtlanmamış olsa da, tütün akciğer fonksiyonunu azaltır ve diğer birçok akciğer hastalığına (akciğer kanseri gibi) neden olur.
• Pasif sigara içmekten kaçının : çünkü aktif duman kadar zararlıdır.
• Dengeli bir diyet planlaması için diyetisyene başvurun . Aslında pulmoner fibrozis çeken hastalar vücut ağırlığında bir düşüşe maruz kalırlar, çünkü solunum problemleri nedeniyle düzgün yemek yemekte zorluk çekerler.
• İnfluenza (grip aşısı) ve zatürree (pnömokok aşısı) 'ya karşı aşılama, çünkü bunlar semptomları daha da kötüleştirebilecek iki solunum yolu enfeksiyonudur.

prognoz

Geri dönüşü olmayan sonuçları olan bir hastalığın prognozu asla pozitif değildir. Bu aynı zamanda, belirtildiği gibi, akciğerlerde kalıcı izlere neden olan pulmoner fibroz için de geçerlidir.