genellik
Hermafrodit, doğumdan itibaren hem erkek hem de dişi cinsel karakterleri sunan bir kişidir.
- Yumurtalık ve testis dokusu, iki ayrı gonadda (yumurtalık ve testis) bulunabilir veya ovotestis adı verilen aynı organla birleştirilebilir.
- Ancak dış görünüşe göre, hermafrodit çok farklı özelliklere sahip olabilir: tamamen kadınsı, belirsiz veya tamamen erkeksi.
- Bazı bireyler, erkek genetik cinsiyetine (XY) sahiptir, ancak dış görünüşe sahip kadın cinsel organını geliştirerek, bir kadının ortaya çıkmasına neden olur ( erkek psödohermafrodit ).
- Diğerleri dişi genetik cinsiyete (XX) sahiptir, ancak daha az erkeksi formlara sahip dış cinsel organları vardır: sonuç, erkeğin görünüşü olan bir kadındır ( feminen psödoferfita ).
- Öte yandan, gerçek hermafroditler, hem XX hücrelerine hem de XY hücrelerine sahiptir; bu özellik onları genetik kimeralar yapar (not: psödohermafroditlerin sadece fenotipik cinsiyete karşılık gelmeyen tek bir genetik cinsiyeti vardır).
Ayrıca, hermafroditte, her iki cinsiyette ikincil karakterlerin gelişmesine yol açan hem erkek hem de kadın cinsiyet hormonlarının üretimi vardır, bu da yumurtalık ve testis dokusu prevalansına bağlı olarak değişken yönlere sahiptir.
Hermafroditizm cerrahi ve hormonal tedavilerle tedavi edilebilir . Bu müdahaleler fonksiyonel cinsel özellikleri vurgulamayı amaçlamaktadır.
Cerrahi düzeltme kriterleri, özellikle, dış genital bölgelerin prevalansına, iç genital organların oluşumuna ve hermafroditin ebeveynleriyle anlaşarak, bir veya diğer cinsel çizgi lehine yeniden yapılanma kolaylığına dayanmalıdır.
Mülkiyet: İki cinsiyet ne zaman ve neden farklı?
Yenidoğanın cinsiyet ataması dış cinsel organların apaçık şekli temel alınarak geleneksel olarak doğumda yapılır. Bu, bireyin fenotipik cinsiyetidir (yani "görünür" olan), genetik cinsiyetten ayırt edilmesi gerekir, çünkü bazı nadir durumlarda bunlar arasında yazışma yoktur.
Normal olarak, bir embriyonik seviyede birbirini takip eden işlemlerin sırası , genetik cinsiyetin belirlenmesini, ardından gonadların (yumurtalıklarda ve testislerde) farklılaşmasının ve aynı tipte bir fenotipik karakterin tanımlanmasını garanti eder. Bununla birlikte, bu kuralın istisnaları vardır (örneğin, hermafrodit durumunda olduğu gibi).
GENETİK SEKS
Cinsiyet tayini, zigotta XX veya XY kromozomlarının ortaya çıkması nedeniyle ortaya çıkan olgudur.
Bunun yerine, cinsel farklılaşma, genital aparatın bileşenlerinde erkek veya kadın özelliklerinin oluşmasına yol açan süreçtir: gonadlar (yumurtalıklar ve testisler), genital yolaklar, dış genital ve germ hücreleri (spermatozoa gibi gametlere dönüşmek üzere olan ve yumurta hücreleri).
Konseptten 30. güne doğru, blastosistin embriyonik aşamasında, selomatik boşluğun dorsal kısmında, genital kret denilen bir taslak oluşur.
Bu seviyede, aynı tübüler oluşumlar ortaya çıkar:
- Wolff's Dottie : XY (erkek) kıyafeti varken, spermatik kanalları ve epididimi doğuracaklar (ancak kadının içinde Wolff'ın kanalı atrofi). İlkel gonad testiste gelişir;
- Müller'in kanalları : XX (dişi) genomunun etkisiyle bir tüpe, bir rahim ve bir vajinaya dönüşürler. İlkel gonad yumurtalık olacak.
90'ıncı günde zaten kromozomal yapının belirlenmesi nedeniyle net bir cinsel farklılaşma var.
Fetal dönemde, gebeliğin 90. ile 280. günleri arasında, spesifik genetik direktifler temelinde birincil cinsel özellikler gelişir: kadınlarda yumurtalıklar, uterus ve vajina; insanlarda testis ve penis. Doğumda, genel olarak, seks iyi bir şekilde ayırt edilir.
YATAY VEYA FENOTİPİK SEKS
10-12 yıl civarında , ergenlik döneminde, gonadların ve endokrin sistemin olgunlaşması vardır (özellikle hipofiz-adrenal eksen düzeyinde). Sonuç, vücut yapısı, memelerin gelişimi, vücut kıllarının dağılımı ve ses tınısı gibi erkeklik ve kadınlığın dış görünüşleridir ( ikincil cinsel özellikler ). Kadınlarda menarşlı yumurtlama döngüsü görülürken, erkekte ilk gece kirliliği ve saçtaki yüzün görünümü görülür. Bu dış özellikler doğrudan Y kromozomu tarafından değil, otozomlar ve testosteron ve östrojen gibi hormonların etkisini kontrol eden X kromozomu üzerine dağıtılan genler tarafından belirlenir.
Nedenler
Hermafroditizm, embriyogenez sırasında ortaya çıkan üreme organlarının farklılaşma süreçlerinde anomaliden kaynaklanan nadir bir olgudur. Bu anomali, normal bir kromozomal yapıya sahip deneklerde (sırasıyla erkek ise XY, kadın ise XX), XX / XY kimerikliği veya bir XY / XXY mozaikçiliği sunan deneklerde aynı anda yumurtalık ve testis dokusu gelişimini belirler.
Bu, oldukça değişken bir klinik sendromla sonuçlanır: hermafrodit, normal erkek veya dişi yapıları simüle eden dış genital bölgeden, her iki cinsiyetin bazı anatomik özelliklerinin varlığı gibi herhangi bir belirsizlik derecesine kadar değişen özelliklere sahip olabilir.
Hermafroditizm, cinsiyetin birincil tanımına katılan bir proteini kodlayan SRY genindeki kromozomal bozulma, çoğunlukla matern ve mutasyonlarla, yani, bireyin ürettiği gamet tipini belirleme ve belirleme ile ilişkili olabilir. bu amaç için atanan organlardan (not: bu proteinin varlığında, bir embriyo spermatozoa üreten testisler geliştirir, yokluğunda ise yumurtalıklar gözlenir).
Hermafroditizmin diğer nedenleri, bir dişi fetüsün androjenlere (konjenital adrenal hiperplazi) aşırı maruz kalması durumunda ve / veya tersine, hormonlara duyarsızlığı belirleyenler gibi endokrin sistemle ilgili virilize edici değişiklikleri içerebilir. erkek (Morris sendromunda olduğu gibi).
Gerçek hermafrodit
Gerçek hermafroditizm, testis ve overin eşzamanlı mevcudiyeti veya aynı bireyde (ovotestis) over dokusundan ve testis dokusundan oluşan bir organın varlığı ile karakterize edilen çok nadir bir durumdur.
Gerçek hermafroditik fenotip eril, dişil veya belirsizdir (yani karışık somatik karakterlere sahiptir); eğer bir penis mevcutsa, bu çok küçüktür, ancak ergenlikte uterus ve bir over varlığı nedeniyle adet görülebilir.
psödohermafroditizm
Pseudohermaphroditism, bir erkek veya dişi genetik makyajı ve tek bir cinsiyetin gonadları (birey, sırasıyla testislere veya yumurtalıklara sahiptir) ile karakterize edilen bir durumdur, ancak dış cinsel organın cinsellik tipik olarak zayıf bir tanım ve ikincil karakterlerle gözlendiği bir durumdur. tersi. Psödohermafroditizm, temel olarak doğum öncesi gelişim aşamasını etkileyen hormonal dengesizliklerden kaynaklanır.
Bazı meraklar
- Hermafroditizm birçok hayvanda (solucanlar, istiridye, salyangozlar ve bazı kabuklular dahil) ve birçok bitkide normal bir durum olarak bulunur.
- "Hermafroditizm" terimi, her iki cinsiyetin fiziksel özelliklerine sahip olan Hermes ve Afrodit'in oğlu Hermafrodit'in Yunan efsanesinden türemiştir.
Belirtiler ve Belirtiler
Bir gonadda yumurtalık dokusu ve diğerinde testis olan hermafroditizm biçimlerini ve aynı gonadda (koşul tanımlı ovotestis ) testis ve yumurtalık dokusu varlığının farklı muhtemel kombinasyonları ile ayırt ettik .
Özellikle, hermafrodit üç tip gonad sunabilir:
- Bir tarafta testis, diğerinde over ;
- Her iki tarafta Ovotestis ;
- Bir tarafta Ovotestis, diğer tarafta testis veya yumurtalık .
Ovotestis, ilkel cinsel bezlere karşılık gelir: embriyo, aslında, hem gonadların (erkek ve dişi) bir ipucunu içerir, hem de gelişim sırasında, bu iki cinsel yapıdan birisinin etkisiz hale getirilir. Öte yandan hermafroditte, bu cinsel çizimlerin her ikisi de, başka bir ayrım yapmadan ilkel aşamada kalabilir.
Dış genital organların görünümü değişebilir: bazı durumlarda bunlar kesinlikle eril veya dişil görünür; Bununla birlikte, diğer zamanlarda, belirsizdir ve tam olarak bir veya diğer cinsiyete ait olarak sınıflandırılamazlar.
Gerçek hermafroditte penis küçüktür (mikropenis) ve üretra anormal bir konumda ortaya çıkar (hipospadias); skrotum testisleri içermez ve büyük dişi dudaklara benzeyen iki kısma ayrılır. Genellikle, hermafroditin bir uterus, bir vajina ve bir ürogenital sinüsü vardır (yani, üretra ile temas eden vajina). Çoğu durumda, bir prostat da gözlenir.
Hermafroditik fenotip, ilk durumda virilizm belirtileri ve ikincisinde kadınsı yönleri ile dişil veya eril olabilir. Ergenlik çağında, cinsiyet hormonlarının uyarılması altında, dış cinsel organlarının yaklaşık erkeksi konformasyonuna dayanarak erkekler olarak görülen bireyler normal adet kanaması döngüsünde kan kaybı yaşarlar. Vakaların yaklaşık yarısında memeler ( jinekomasti ) gelişir.
Testis dokusu ve sperm yolaklarının varlığı fertil sperm üretimi ile ilişkilendirilebilir; Ancak, bu oluşum yumurtlama görünümünden farklı olarak nadirdir.
Psişik karakterler
Hermafrodit genellikle doğum sırasında hastaya atfedilen cinsiyete ve alınan eğitime ve büyümenin gerçekleştiği sosyal çevreye bağlı olarak , erkeksi veya kadınsı anlamda iyi tanımlanmış psişik bir yönelim sunar.
Muhtemel komplikasyonlar
Hermafrodit, genellikle infertilite ve amenore gösteren tezahürünün yanı sıra, neoplastik süreçlerin gelişmesi ( karın tümörleri dahil) için daha yüksek bir risk sunar. Ayrıca, bu hastalarda, idrarla ( hematüri ), skrotal kese ( kriptorşidizm ) testislerinin inişsizliği, kasık fıtığı ve uterus mukozasında ( endometriozis ) değişikliklere bağlı karın ağrısı ile kan salımı sık görülür.
tanı
Doğumda, hermafroditin dış genital organları genellikle iyi tanımlanmamıştır, bu nedenle süjenin basit dış muayenesi kesin olarak seks yapamaz. Bu nedenle, yenidoğanda malformasyonların varlığı tespit edildiğinde, deneğin genetik cinsiyetini belirlemek için karyotip analizi ve radyolojik ve klinik araştırmalar gibi incelemeler yapmak mümkündür.
Hermafroditizmin teşhisi, biyopsi örneklemesinden sonra gonadların histolojik analizi ile doğrulanabilir, çünkü klinik tabloyu tanımlamak için yararlı olan tipik bir hormonal kit yoktur.
tedavi
Hermafroditizmin tedavisi, hem hermafrodit hem de aile üyeleri için, özellikle toplumsal cinsiyetin değişmesi sorununun ortaya çıktığı durumlarda çok hassas yaklaşımları içerir.
Özellikle doğumda bir tanı konulduktan sonra, hermafrodit dış fiziksel görünüm, iç genital organların yapısı ve bu cinsel özelliklerin büyümesinde olabilecek psikolojik etkileri göz önüne alınarak tedavi edilebilir. Bu, doktorların ebeveynlerle anlaşarak, belirli bir duruma en uygun cinsi seçmelerini sağlar.
Bu nedenle normal vücut gelişimini sağlamak için, seçilen cinsiyetin organlarını bırakarak iki gonaddan birinin cerrahi ablasyonuna devam etmek gerekir.
Ergenlikte, hormonal tedavilerin uygulanması, özellikle göğüslerin ve dişi bir hermafroditin gelişimini desteklemek istendiğinde, ilişkili olabilir. Bazı durumlarda, o zaman, dış cinsel organ plastik cerrahi ile düzeltilmelidir.
Bununla birlikte, doğumda tanı koymak mümkün değilse, terapötik yaklaşım, hermafrodit için verilen eğitimi dikkate almalıdır. Bu bağlamda, psişik cinsiyetin, genellikle iki buçuk yaşından önce, ortam veya konunun alışkanlıkları tarafından çok erken belirlendiği unutulmamalıdır.
Konunun yaşamından ödün vermeyen bir anomali olsa da, toplumsal cinsiyetin değişiminin daha sonra konunun yeni durumuna memnuniyetine eşlik etmemesi durumunda, hermafroditizmin düzeltilmesi ciddi psikolojik travmanın nedeni olabilir.
Bunu önlemek için, büyüme sırasında, hermafrodit tarafından seçilen cinsiyeti, kendisine yabancı olan organların cerrahi ablasyonu ve gerekirse hormonal tedaviler ile güçlendirmek mümkündür.
