genellik
Whipple hastalığı, Tropheryma whipplei bakterisinin neden olduğu nadir, bulaşıcı bir sistemik hastalıktır .
Bu durumun ayırt edici elemanı, ince bağırsak mukozasında, mezenterin lenf dokularında ve lenf düğümlerinde lipid ve glikoprotein maddesinin birikmesidir ; Bu nedenle, Whipple hastalığı, ayrıca bağırsak lipodistrofisi olarak da adlandırılır. Enfeksiyonu destekleyen durumlar henüz bilinmemektedir, ancak immünolojik, kazanılmış veya genetik bir yatkınlık gözlenmiştir.
Whipple hastalığının klinik tablosu değişkendir. Hastalığın etkileri ince barsakların mukozası üzerinde daha büyük etkiye sahiptir, ancak kalp, akciğerler, gözler ve beyin gibi diğer organlar da rol oynar. Genellikle, ondan muzdarip olan hastalar karın ağrısı, ateş, kilo kaybı, ishal, bağırsak emilim bozukluğu, cilt hiperpigmentasyonu ve poliartriti vardır.
Çoğu durumda tanı, biyopsiden sonra enfekte olmuş dokuların (intestinal mukoza, lenf düğümleri vb.) Histopatolojik değerlendirmesi ile formüle edilir. Onay için, kültürel incelemeler ve polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) gibi moleküler genetik analizler faydalı olabilir.
Whipple hastalığının tedavisi bakteriyi yok etmek için antibiyotiklerin uygulanmasına dayanır. Terapi yapıldıktan sonra, klinik iyileşme hızlıdır, ateş ve eklem ağrıları birkaç gün içinde düzelir. Bağırsak semptomları genellikle 1-4 hafta içinde kaybolur, ancak 2 yıl sonra histolojik iyileşme olabilir.
Tanınmadığı ve doğru şekilde teşhis edilmediği takdirde, Whipple hastalığı, hastayı sakatlığa ve hatta ölüme götürebilir.
ne
Whipple hastalığı nadir bir sistemik kronik patolojidir . Bu durum bağırsak mukozasında ve lenf düğümlerinde lipor ve glikoprotein agregalarının malabsorpsiyon, artralji, diyare, karın ağrısı ve kilo kaybından varlığı ile karakterize edilir.
Whipple hastalığı temel olarak ince bağırsağı etkiler, ancak eklemler, akciğerler, kalp, dalak, karaciğer, böbrek, iskelet kası ve merkezi sinir sistemi gibi diğer bölgeleri de korumaz.
Nedenler
Whipple hastalığı, Gram pozitif bakteri Tropheryma whippelii tarafından sürdürülen kronik bir enfeksiyondan kaynaklanır.
Klinik tablonun ana özelliği, lipidler ve glikoprotein materyali ile yüklü çok sayıda makrofajın ince bağırsak mukozasında, mezenterin lenf dokularında ve lenf nodlarında görünmesidir. Bunun gerçekleştiği nedenler hala bilinmemektedir ve şu anda bunlar bilimsel çalışmanın konusudur.
Whipple hastalığına ne sebep olur?
Whipple hastalığına Tropheryma whippelii (2001 yılına kadar Tropheryma whipplei adı verilir ) neden olur. Bu bastoncelliform bakteri çevrede yaygın şekilde yayılmıştır, ancak özellikle atık su arıtma tesislerinde bulunmuştur . Tropheryma whippelii, sağlıklı taşıyıcılardan ve Whipple hastalığı olan kişilerden dışkı yoluyla atılır.
Enfeksiyonu destekleyen durumlar henüz bilinmemektedir. Bununla birlikte, etyopatogenezde, edinilmiş ve genetik bir immünolojik yatkınlık bulundu: Whipple hastalığında, bazı HLA genlerinde bazı kusurlar ve T lenfositlerinin düşük bir immün tepkisi (özellikle Thl tipinde) ortaya çıkar.
Kimler daha çok risk altında?
- Whipple hastalığı, çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erkekleri etkiler. Çoğu durumda, Kafkasya ve Orta Amerika ve Kuzey Amerika Kafkasyalıları bu enfeksiyona yakalanır.
- Whipple hastalığı nadir bir sistemik hastalıktır. Orta Avrupa ülkelerinde, tahmin edilen insidans yılda bir milyondan azdır.
- Whipple hastalığı, atık su arıtma tesislerinde çalışan işçilerde ve toprak ve hayvanlarla temas eden çiftçilerde yaygındır ve bu enfeksiyonun bu kaynaklardan alındığını gösterir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Whipple hastalığının semptomları, hangi organların en çok etkilendiğine ve hastalığın evresine bağlı olarak değişiklik gösterdiğinden birbirleriyle oldukça heterojendir. Bazı belirtiler, tüm hastalarda mutlaka bulunmasalar bile diğerlerinden daha sık görülür; bunlar: kilo kaybı, poliartrit, ishal, malabsorpsiyon, ateş ve lenfadenopati. Bazı durumlarda, bilişsel işlev bozukluğu, oftalmopleji ve miyoklonus gibi beyin semptomları mevcut olabilir.
Whipple hastalığı: yerlerin yerleri nelerdir?
Whipple hastalığı, hemen hemen tüm organların Tropheryma whipplei tarafından istila edilebileceği bir durumdur . Whipple hastalığından en çok etkilenen bölge , ince bağırsağın mukozasıdır, ancak dalak, kalp, akciğerler, karaciğer, böbrekler, eklemler, gözler ve merkezi sinir sistemi dahil olmak üzere başka organlar da tutulur.
Whipple hastalığı: nasıl tezahür eder?
Whipple hastalığının en sık rastlanan prezentasyonu intestinal malabsorpsiyon sendromudur .
Genel olarak, patolojinin ilk belirtileri şunlardır:
- Ateş ;
- Karın ağrısı ;
- Poliartralji (eklem ağrısı);
- Artrit (Eklemlerin iltihabı).
Whipple hastalığı ayrıca şu şekilde karakterize edilir:
- Anemi;
- Cilt pigmentasyonundaki değişiklikler;
- Kronik öksürük ve plöretik ağrı.
Bundan sonra, Whipple hastalığı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, şiddetli intestinal malabsorpsiyon ile ilişkili semptomlarla kendini gösterir:
- İştahsızlık;
- steatore;
- Sulu ishal;
- Aşamalı vücut ağırlığı kaybı.
Whipple hastalığının diğer olası belirtileri şunlardır:
- Periferik ödem;
- Lenfadenopati (lenf düğümleri, özellikle mezenterik olanlar büyür);
- Göz iltihabı;
- plörezi;
- Tekrarlayan tenosinovit.
Bazen kardiyak semptomlar (örneğin, kültür üzerinde negatif endokardit, perikardit ve kardiyak valvülopati) ve nöropsikiyatrik bozukluklar (bilişsel işlev bozukluğu, oftalmopleji ve yüz kaslarının klonik kasılmaları) da mevcuttur.
Whipple hastalığı: seyir
- Tedavi edilmezse, Whipple hastalığı ilerleyicidir ve merkezi sinir sisteminin çürümesi ve / veya buna bağlı olarak ölüme neden olur.
- Bununla birlikte, yeterli antibiyotik tedavisi ile, klinik açıdan iyileşme oldukça hızlıdır.
- Enfeksiyonun çözülmesinden sonra nüks olabileceği göz ardı edilemez.
Muhtemel komplikasyonlar
- Whipple hastalığı, immünorecostitution ( SIIR ) enflamatuar sendromu olarak bilinen yeni bir komplikasyonun ortaya çıkmasına neden olabilir. Bu, bazı hastalarda, tedavinin başlamasından sonra, artık antibiyotiklere cevap vermeyen iltihaplanmanın yeniden başlaması için meydana gelir (not: çoğu durumda, bu ilaçlar bakterinin yok edilmesinde etkilidir). İmmünorekstisitasyonun inflamatuar sendromunun, Whipple hastalığının bir nüksü değil, başlı başına bir komplikasyon olduğu belirtilmelidir.
- Whipple hastalığı, antibiyotikler ile yetersiz şekilde tedavi edildi, kaçınılmaz olarak ilerleyici ve ölümcül.
tanı
Whipple hastalığının tanısı, bir lenf nodu veya bağırsak numunesinin biyopsi örneklemesinden sonra histolojik bir inceleme ile formüle edilir. Analiz, bastoncelliform bakterinin (fagositoz veya serbest) bir elektron mikroskobunun tanınmasına izin verir, ayrıca, örneğin ince barsakların veya diğer dokulardaki mukozaların lamina seviyelerinde - ince bağırsakta bulunan şişmiş makrofajların mukozalarının varlığında olduğu gibi diğer spesifik değişikliklerin belirlenmesine ek olarak PAS pozitif granülleri (Schiff'in periyodik reaktif asit renklendirmesi ile gösterilmiştir).
Son onay için, kültürel muayeneleri, genetik testleri ve beyin omurilik sıvısı, lenf düğümleri veya sinovyal sıvı gibi ekstraintestinal doku örneklerinde PCR ( polimeraz zincir reaksiyonu ) dahil olmak üzere spesifik moleküler analizleri desteklemek mümkündür.
Whipple hastalığı: ayırıcı tanı
Whipple hastalığının ayırıcı tanısı, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, benzer bir klinik tabloya neden olan hastalıklarla ele alınmalıdır:
- Seronegatif poliartrit;
- Ankilozan spondilit;
- Olumsuz kültürlü endokardit;
- vaskülit;
- Malabsorpsiyon sendromu;
- lenfoma;
- Serebro-vasküler hastalık;
- demans;
- HIV enfeksiyonu;
- Atipik mikobakteriyoz;
- Sarkoidoz.
tedavi
Whipple hastalığı: nasıl tedavi edilir?
Whipple hastalığının tedavisi, başlangıçta intravenöz olarak bakteri yok etmek için antibiyotiklerin kullanımını ve ardından 12 aylık oral tedaviyi içerir. En çok kullanılan ilaçlar arasında tetrasiklinler, kloramfenikol, klortetrasiklin, sülfasalazin, ampisilin, penisilin ve trimethoprim / sülfametoksazol bulunur.
Halen, Whipple hastalığı için tercih edilen terapi, trimethoprim + sulfametoksazol kombinasyonundan kaynaklanmaktadır . Alternatif olarak önerilen başka bir dernek, sefalosporinlerden veya penisilinlerden ve ardından tetrasiklinlerden oluşan gruptur . Tedavi protokolü uzun vadelidir, yani en az bir yıl boyunca benimsenmelidir, ardından antibiyotik bakım tedavisi belirtilebilir.
Genellikle, antibiyotik tedavisi iyi sonuçlarla koreledir.
Birkaç günde ateş ve eklem ağrısının düzelmesi ile klinik açıdan klinik iyileşme hızlıdır. Bağırsak semptomları genellikle 1-4 hafta içinde kaybolur, ancak histolojik iyileşme 2 yıl sonra ortaya çıkabilir.
Enfeksiyonun tekrarı mümkündür ve yıllar sonra ortaya çıkabilir, bu nedenle hasta ile bir takip programı oluşturmak gereklidir.
