genellik
Lyell'in sendromu, neyse ki nadir görülen ciddi bir enflamatuar dermatolojik hastalıktır. Bu durum, kapsamlı bir nekroliz, yani cildin yüzeysel tabakasının ve mukoza zarlarının diseksiyonuna yol açan bir imha ile karakterizedir.
Lyell'in sendromunun tabanına verilen tepki, sanki cildinizi haşlayan bir maddeye maruz kalmış gibi, vücudun farklı bölümlerinde döküntü oluşumu, mukozal erozyonlar ve vücudun farklı bölümlerinde epidermal ayrılmalarla belirgindir.
Çoğu durumda, Lyell'in sendromu ilaca bağlıdır ve belirli ilaç türlerinin kullanımıyla ilişkili görünmektedir. Daha az sıklıkla, klinik tablo bir enfeksiyon, alerji veya kemik iliği nakli ile tetiklenebilir.
Klinik açıdan, Lyell'in sendromu, cildin tahribatı ve genel sonuçlar (dehidratasyon, bulaşıcı komplikasyonlar, elektrolit dengesizliği vb.) İle ilgili riskler için acil bir durum oluşturur. Yoğun bakım ile idare edilmezse, Lyell'in sendromu potansiyel olarak ölümcüldür.
ne
Lyell sendromu: Bu nedir?
Lyell'in sendromu, esas olarak mukoza ve cildi etkileyen enflamatuar bir dermatolojik hastalıktır. Bu koşullar, bağışıklık sisteminin anormal bir aktivasyonuna ikincil olan kutanöz epitel ve mukoza zarlarının ( dermo-epidermal nekroliz ) imhası ve ayrılması ile karakterize edilir. Lyell'in sendromu vücut yüzey alanının en az % 30'unun katılımını içerdiğinden, bu reaksiyon çok yaygındır .
Lyell sendromu: eş ve terminoloji
Lyell'in sendromu ayrıca toksik epidermal nekroliz olarak da bilinir (" Toksik Epidermal Nekroliz " anlamına gelen TEN ). Daha az sıklıkla, rahatsızlığa plaklara eritema multiforme denir.
Lyell'in sendromu polimorfik eritemlerin en şiddetli çeşidi olarak kabul edilir.
Derinleştirmek için: Eritema Polimorf - Karakteristik İşaretler, Tipler ve Sebepler »Nedenler
Lyell'in sendromu, hücre aracılı immün reaksiyon tarafından indüklenen ve yoğun doku hasarı ile sonuçlanan bir mukokutanöz inflamasyondur . Uygulamada, kutanöz epitel ve mukoza zarlarının tahrip olmasına ve parçalanmasına yol açan yaygın bir nekroliz meydana gelir.
Lyell'in sendromunun sonuçları çok ciddi olabilir: bundan etkilenenlere brülör gibi davranılır.
Lyell Sendromunu ne tetikleyebilir?
Vakaların yaklaşık% 70'inde, Lyell'in sendromu ilaca bağlı; daha az sıklıkla, toksik epidermal nekroliz enfeksiyonlar, kemik iliği nakli veya diğer nedenlerle ilişkilidir. Bununla birlikte, bazen, Lyell'in sendromu idiyopatiktir, bu yüzden kendini göstermesinin nedeni tanımlanamaz.
İLAÇLAR
Çoğu durumda, Lyell'in sendromu bazı ilaçların kullanımı ile ilgilidir .
Toksik epidermal nekroliz gelişme riski daha yüksek, özellikle aşağıdaki ilaçlarla ilişkilidir:
- allopurinol;
- Anti-enfektif ve antibiyotik:
- Sülfonamidler (örneğin, cotrimoxazole ve sulfasalazine);
- nevirapin;
- Antiepileptik ilaçlar:
- karbamazepin;
- Fenobarbital;
- fenitoin;
- Lamotrigine;
- Steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (oksikam türevleri familyasından NSAID'ler);
Potansiyel olarak Lyell'in sendromunu indükleyebilecek ilaçlar arasında ayrıca:
- Amoksisilin, ampisilin ve diğer penisilinler;
- Sefalosporinler;
- Valproik asit;
- barbitüratlar;
- Kinolon.
Daha az sıklıkla, difteri, tetanoz, çiçek hastalığı, hepatit B, poliomiyelit ve tüberküloz aşılarının uygulanmasından sonra toksik epidermal nekroliz bildirilmiştir.
DİĞER NEDENLER
Lyell'in sendromuna ayrıca şunlar neden olabilir:
- Enfeksiyonlar (herpes simpleks virüsü ve Mycoplasma pneumoniae );
- Alerjiler;
- Kemik iliği nakli;
- Sistemik lupus eritematozus.
Lyell sendromu: patogenetik mekanizma
Toksik epidermal nekrolizin başlamasının altında yatan mekanizma henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, çeşitli faktörlerin rol aldığı görülmektedir.
İlaca bağlı Lyell sendromu, verilen bir ilaca ( aşırı duyarlılık reaksiyonu veya alerji ) veya ondan türetilen belirli metabolitlere karşı anormal bir immün yanıtla tetiklenir gibi görünmektedir.
Bu reaktif ürünler, doğrudan bir şekilde doku hasarına ve lezyonlara neden olabilen ( keratinositlerde apoptoz indüksiyonu yoluyla, yani bunlar), enflamatuar bir mediatör, tümör nekroz faktörü alfa (TNF-a) üretimini belirler. derinin kesilmesinden kaynaklanan ölüm), dolaylı olarak (sitokinler, kemokinler, sitotoksik T hücreleri ve NK gibi bağışıklık sisteminin diğer bileşenlerini alarak).
Son zamanlarda, Lyell'in sendromu sırasındaki keratinositlerin (apoptoz) seçici yıkımının, bu hücrelerin programlanmış intiharından sorumlu olan FAS membran reseptörleri - ve bunların ligandlarından ( FAS L veya CD95L), aşırı olarak ifade edilir. Daha basit bir ifadeyle, Lyell'in sendromu epidermal hücrelerin programlanmış ölüm mesajlarının abartılı bir aktivasyonunun " kitle intiharı " ile komuta etmek için tepki vermesinin bir sonucu olacaktır.
Bu reaksiyonu geliştirme eğilimi muhtemelen genetik bir yatkınlığı tanır. Her bir bireyde, Lyell'in sendromunun belirli bir ilaca özgü olduğu, bu nedenle anormal immün yanıtın, sadece belirli bir ilaç veya analogu alındığında uyarıldığı vurgulanmalıdır.
Lyell'in sendromu: ne kadar yaygın?
Neyse ki, Lyell'in sendromu çok nadirdir: görülme sıklığı yılda 1 / 1.000.000 vaka civarındadır.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Lyell'in sendromu ile karakterize edilir:
- Mukozal erozyonlar ;
- Dermo-epidermal ayrılmanın geniş alanları ;
Net olmak gerekirse, toksik epidermal nekroliz hastasının büyük bir yanıkla aynı olan bir durumu vardır. Bu nedenle, Lyell'in sendromu acil teşhis ve uygun yoğun acil tedavi gerektirir.
Lyell Sendromunun Prodromal belirtileri
Lyell'in sendromunu karakterize eden lezyonlar, yani deri dokusunun belirgin bir şekilde işaretlenmesi, ardından mukoza zarının tutulumu, sistemik ve spesifik olmayan semptomlar tarafından öngörülmektedir. Bu prodromal belirtiler, çoğunlukla ateş ve genel kırıklıktan oluşmaktadır .
Eritem ve ellerde ve ayaklarda ağrılı şişlik de erken ortaya çıkabilir.
Lyell Sendromunun ilk zamanları
- Lyell'in sendromu ilaca bağlı olduğunda, sorumlu tıbbi ürünü almakla ilk klinik belirtileri almak arasında 4 ila 28 gün geçebilir.
- Lyell'in sendromunun lezyonları akut başlangıçlı döküntü ve epidermal dekolmanı içerir. Mukozal tutulum, kural olarak, deri tutulumu ile eş zamanlıdır.
Deri ve mukoza zarlarını içeren Lyell Sendromu Lezyonları
Prodromal semptomların ortaya çıkmasından sonra, Lyell'in sendromu kırmızımsı yamalar, maküller ve papüllerden oluşan bir döküntü içerir. Bu genellikle yüz, boyun ve gövdeden başlar ve daha sonra vücudun geri kalanına yayılır.
Döküntü kabarcık veya kabarcık oluşumunu takip eder ve yaklaşık 1-3 gün içinde cilt soyulması ve epidermal ayrılmalar başlar. Bu aşamada, birçok hasta ayrıca ciltte belirgin bir yanma ve kaşıntı hissi yaşayabilir.
Bu bulgulara ağız, boğaz, burun, oküler konjonktiva ve genital tutulumla birlikte mukoza zarlarının erozif lezyonları eşlik eder.
Lyell Sendromu: Hangi lokasyonlar etkilenir?
Lyell'in sendromunda cilt ve mukozun dökülmesi vücut yüzey alanının% 30'unu etkiler.
Lezyonlar esas olarak yüz, uzuvları (ellerin sırt ve avuçları, ekstremitelerin ekstansör yüzeyleri ve ayak tabanları) ve gövdeyi etkiler, ancak solunum yolu veya idrar yollarında olduğu gibi cinsel organların, gözlerin ve iç epitelinin katılımı mümkündür.
Lyell'in sendromu ayrıca ağız boşluğundaki mukoza zarlarını da etkiler; bu da eroziv lezyonlar, veziküller, dudaklarda ağrı ve yanma, damak ve sakız üzerinde yanma ile sonuçlanır.
Lyell Sendromu Komplikasyonları
Lyell'in sendromunu karakterize eden dermal-epidermal dekolmanı, aşağıdakiler gibi çeşitli acil durumlara yol açabilir:
- Elektrolit kaybı, solunum problemleri ve dehidrasyon için hemodinamik sonuçlar;
- Çok yoğun ağrı;
- Septik risk;
- Multiorgan yetmezliği.
Maruz kalan dermis, sepsis dahil olmak üzere bulaşıcı komplikasyonlara neden olur.
İyileşmeden sonra bile, Lyell'in sendromunun sekellerini özellikle gözler ve cinsel organlar düzeyinde görmek mümkündür:
- trikiyazis;
- Punctata keratit (korneanın iltihabı);
- Simblefaron (palpebral ve bulbar konjonktiva arasındaki uyum);
- fimozis;
- Vajinal sineşi.
tanı
Lyell Sendromu nasıl teşhis edilir?
Lyell'in sendromunun tanısı kliniktir ve hastanın cilt muayenesinden sonra muhtemelen histolojik inceleme ile desteklenmiş, muhtemelen cilt histolojik muayenesiyle desteklenmiş cilt ve mukozadaki lezyonların gözlemlenmesine dayanan hastanın muayenesine dayanır.
Gerekirse, Lyell'in sendromunun kesin nedenini belirlemek için doktorunuz aşağıdakiler gibi bazı destek sınavlarından faydalanabilir:
- Tam kan sayımı;
- Kandaki üre ölçümü;
- Elektrolitlerin dozlanması;
- VES;
- Karaciğer fonksiyon testi;
- Kandan mikrobiyolojik kültürler, tükürük ve lezyonlardan alınan örnekler;
- HSV, Mycoplasma pneumoniae veya hastalığa dahil olduğundan şüphelenilen diğer mikroorganizmalar için serolojik testler.
Ne yazık ki, Lyell'in sendromu hala erken aşamada olduğunda ve spesifik olmayan prodromal semptomlarla kendini gösterdiğinde, erken tanı her zaman mümkün değildir; bu, nedenlerin ve tedavinin tanımlanmasında gecikmeye neden olabilir.
Lyell'in sendromu: Ne ayırt edilmeli?
Stevens-Johnson sendromu, Lyell'in sendromunun sınırlı bir değişkeni olarak kabul edilir: bu koşulların semptom resimleri, diğerinin daha kapsamlı ve şiddetli olması farkıyla birbirine çok benzer. Aslında, Stevens-Johnson sendromu tüm vücut yüzeyinin% 10'undan azını etkiler, Lyell'in sendromu ise bunun% 30'undan fazlasını içerebilir.
Devamını oku: Stevens-Johnson Sendromu - Tanım, Belirtileri ve Nedenleritedavi
Lyell'in sendromlu hastalar, tanı konulduktan hemen sonra yoğun bakım ünitelerine veya büyük yanık mağdurlarına kabul edilmelidir.
İlk müdahale ve destek önlemleri
Lyell'in sendromu, hayatı tehdit edici komplikasyonların (sepsis veya çoklu organ yetmezliği gibi) başlamasını önlemek için yoğun bakımda hastaneye yatış gerektirir.
Hasta büyük bir yanık kurbanı olarak kabul edilir ve elektrolit dengesizliklerinin düzeltilmesi, rehidrasyon ve hastanın intravenöz beslenmesi, yani deri asepsi ile tedavi edilir.
Lyell'in sendromundan muzdarip hastaya yönelik ilk müdahaleler:
- İntravenöz sıvıların verilmesi (not: vasküler yaklaşım sağlıklı bölgede yapılır);
- Hastanın termal kayıpları önlemek için sabit sıcaklıkta (26 ila 28 ° C arasında) sıcak bir ortamda bakımı;
- Hayati parametrelerin kontrolü (kalp atış hızı, diürez, vb.);
- Epidermal ayrılma derecesinin değerlendirilmesi;
- Tüm ilaçların derhal askıya alınması (mümkün olduğunda);
- Hastanın kısa süreli yanıklara veya yoğun bakım ünitelerine transfer edilmesi.
Lyell'in sendromundan kaynaklanan tipik kutanöz lezyonlar, günlük olarak kısmi kalınlıkta yanıklarla aynı şekilde tedavi edilmelidir. Toksik epidermal nekroliz aşırı ağrılı olabilir, bu nedenle kontrendikasyonların yokluğunda uygun bir antaljik tedavi uygulanabilir.
Klinik tablodaki kötüleşmeye karşı koymak için intravenöz immünoglobulin, siklosporin, siklofosfamid, pentoksifilin ve talidomid kullanılabilir. Kortikosteroidlerin kullanımı oldukça tartışmalıdır ve Lyell'in sendromunun ileri evrelerinde bile zararlı olabilir.
prognoz
- Lyell'in sendromunun prognozu olumlu değildir ve genel olarak dermo-epidermal dekolmanı ile yakından ilişkilidir. Durum, yaklaşık% 25-40 ölüm oranıyla ilişkilidir.
- Eğer tedavi erken ise, Lyell'in sendromu olumlu bir evrimle korele olabilir. İkinci durumda, cilt büyümesi birkaç hafta sonra gözlenir.
