İlgili makaleler: Kriyoglobülinemi
tanım
Kriyoglobülinemi, plazmada kriyoglobülinlerin varlığı, yani tersinir immünokompleksler oluşturabilen ve düşük sıcaklıklarda çökeltilebilen ve sonra tekrar 37 ° C'de çözündüren proteinler ile karakterize edilen patolojik bir durumdur.
Bu kriyopresipitat, özellikle otoimmün, enflamatuar ve enfeksiyöz hastalıklar sırasında meydana gelen immün sistemin kronik bir uyarılmasından türeyen monoklonal veya karışık formda bulunan immünoglobülinler IgG, IgA veya IgM ile oluşturulabilir.
Kriyoglobulinemi üç tipe ayrılabilir:
- Tip I kriyoglobülinemi: Bu formda kriyoglobülinler, genellikle M sınıfına ait monoklonal immünoglobülinler ile temsil edilir, fakat daha az sıklıkla IgG, IgA veya hafif zincirler olabilir. Çoğu durumda, tip I kriyoglobülinemi, lenfoproliferatif bozukluklarla ilişkilidir.
- Tip II kriyoglobülinemi: Kriyoglobulinler monoklonal IgM-kappa (romatoid faktör aktivitesi olan) ve poliklonal IgG'den oluştuğu için karışık kriyoglobulinemi olarak da bilinir. Bu form vakaların% 50-65'ini oluşturur ve bunun ana nedeni kronik hepatit C virüsü (HCV) enfeksiyonudur. Tip II kriyoglobülinemi ayrıca otoimmün hastalıklar, kronik inflamasyon ve lenfoproliferatif hastalıklar ile de ilişkilendirilebilir.
- Kriyoglobulinemi tip III : ayrıca bu durumda kriyoglobülinler karıştırılır, ancak tip II'den farklı olarak IgM ve IgG poliklonaldir. Lenfoproliferatif hastalıklarda (örn. Hodgkin dışı lenfoma), otoimmün (örn. Sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu ve sistemik skleroz) ve bulaşıcı (hepatit C gibi) bulunur.
İlişkili bir hastalığı olmayan kriyoglobulinemi, esansiyel veya idiyopatik olarak bilinir.
Kriyoglobulinlerin klinik belirtileri çökeltme ve kışkırtma olasılığı, konsantrasyonlarına ve sıcaklığın düşmesine bağlıdır. Bu, vaskülit olayları ve çeşitli organlarda hasara yol açar.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- asteni
- siyanoz
- solunum güçlüğü
- Karın ağrısı
- Göğüs ağrısı
- Eklem ağrıları
- Kas ağrıları
- Subungual kanama
- Hepatomegali
- kızarıklık
- hipertansiyon
- Büyütülmüş lenf düğümleri
- Livedo Reticularis
- makülleri
- ürtiker
- solukluk
- papüller
- Proteinüri
- Aquagenic pruritus
- İdrarda kan
- Raynaud sendromu
- Nefrotik sendrom
- splenomegali
- öksürük
- Kutanöz ülserler
- Plevral efüzyon
Diğer yönler
Kriyoglobulinemi esas olarak ciltte, renal ve nörolojik seviyelerde görülür.
Hastaların çoğu asteni, eklem ağrıları, küçük eritemli maküller veya ağrılı mor papüllere (aralıklı palpabl purpura) sahiptir. Soğuğa maruz kalmayla ilişkili bu son kutanöz tezahür, temel olarak alt uzuvları etkiler, fakat aynı zamanda karın ve kalçaları da içerebilir.
Kriyoglobulinemi vaskülitinin deri bulguları. Wikipedia.org sitesinden alınan görüntü
Diğer belirtiler arasında Raynaud fenomeni, subungual kanamalar, livedo reticularis, akrocyanoz ve iskemik ülseratif lezyonlar bulunur.
Öte yandan, böbreklerin tutulumu hipertansiyon, glomerülonefrit ve organ yetmezliğine neden olur. Kriyoglobulinemide, şiddetli ağrı, genelleştirilmiş veya çok odaklı zayıflık ve dizestezi ile hassas veya duyu-motor tipinde periferik nöropatilerle karşılaşılabilir. Diğer belirtiler retinal kanama, arteriyel tromboz, hepatomegali, genişlemiş dalak ve lenfadenomegalidir.
Kriyoglobulineminin teşhisi, kriyoglobülinlerin araştırılması ve yazılması, düşük C4 seviyeleri (tamamlayıcı tüketim kanıtı) ve hepatorenal fonksiyondaki (mikro- lüri ve proteinüri) değişiklik kanıtıdır. Ayrıca, romatoid faktör ve HCV enfeksiyonu için pozitiflik bulmak mümkündür.
Tedavi, kriyoglobulinemiyi ve sonuçta ortaya çıkan enflamatuar etkileri sınırlandırmak için tetikleyici nedenlere yöneliktir. Terapi, immünosupresif ilaçlar, steroidler, siklofosfamid ve plazmaferez kullanımını içerebilir.
