genellik
Kriyoglobulinemi, kanda, baz sıcaklıklarda çöken immün komplekslerin varlığı ile karakterize edilen bir sistemik vaskülit şeklidir. Bu immün kompleksler kriyoglobülinler olarak bilinir.
Tanı doğru olmalı ve aynı zamanda kriyoglobulinemiye neden olan nedenlerin araştırılmasına yönelik olmalıdır. Aslında, yalnızca bu şekilde, yalnızca farmakolojik olan en uygun tedaviyi planlamak mümkündür.
Antikorların ne olduğuna kısa referans
Antikorlar veya immünoglobulinler, immün sistemde temel bir rol oynayan küresel proteinlerdir: aslında organizmamızı etkileyen yabancı mikroorganizmalara (antijen olarak adlandırılır) karşı savaşmaya izin verirler.
İmmünglobülinler, immün hücreler olan B lenfositleri tarafından salgılanır ve yüzeyleri "antenler" olarak işlev görür. Bir antijenin varlığında, B lenfosit zarı üzerinde yer alan antikorlar, tespit edilen antijene karşı başka spesifik immünoglobülinlerin üretilmesi için B lenfositin kendisine sinyal göndererek aktive edilir. Bu andan itibaren, bağışıklık sistemimiz tarafından yapılan savunma bariyeri gittikçe daha güçlü ve etkili hale geliyor. Aslında, kanda dolaşan çok sayıda antikorun üretimi, antijenlerin izlenmesine ve bunların yok edilmesine izin verir.
Antikorlar (basit belirteçler veya etiketler gibi davranırlar), ancak bağışıklık sisteminin diğer elemanları: fagositler ve sitotoksik hücreler, antijenin yok edilmesinden sorumlu değildir.
5 tip immünoglobülin vardır: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Kriyoglobulinemi nedir?
Kriyoglobulinemi, kanda kriyoglobülinlerin varlığı ile karakterize edilen, esas olarak küçük boyutlu kan damarlarını içeren sistemik bir vaskülittir .
Kriyoglobülinler, düşük sıcaklıklarda çökelme özelliğine sahip antikorlar ve antijenlerden (antijen ve antikor bir araya getirilerek tekli kompleksleri oluşturan) oluşan protein agregatlarıdır. Kriyoglobulinemik vasküliti, her zaman immün komplekslerin neden olduğu diğer vaskülit formlarından ayıran özellik budur.
Kriyoglobulineminin etkileri çoktur ve çeşitli düzeylerde ortaya çıkabilir: cilt, eklemler, sinirler, böbrekler, kalp, beyin ve gastrointestinal sistem risk altındaki tüm bölgelerdir.
VASKÜLİT NEDİR?
Vaskülit, hem arteriyel hem de venöz olan kan damarı duvarının genel bir iltihabıdır . Bu enflamatuar durum, otoimmün reaksiyonları takiben, patojenik bir enfeksiyonun bir sonucu olarak veya nihayetinde, daha başka bir önemli patolojiden ( ikincil vaskülit ) dolayı, bilinmeyen sebeplerden ( primer vaskülit ) ortaya çıkabilir.
Kriyoglobulinemi vaskülit durumunda, bağışıklık sisteminin katılımı (antikor agregatlarının oluşumunu düşünün) açıktır, sadece açık değildir. Aslında, daha sonra göreceğimiz gibi, hepatit C virüsü ve bazı kan kanserleri ana tetikleyicilerden ikisidir.
Şekil: 4 ° C'de kriyoglobülinler, kan örneği ile ekstrakte edilen serum içeren tüpün dibine düşer.
Web sitesinden: www.mja.com.au
epidemioloji
Kriyoglobulinemi, Güney Avrupa'da yaygındır ve genellikle 40 ila 60 yaşları arasındaki bireyleri etkiler. Kadınların oranı erkeklerde 3: 1 olduğu için kadın cinsiyet için özel bir tercihi vardır.
Nedenlerle ilgili bölümde koma görülecektir, kriyoglobulinemi, hepatit C virüsüne bağlıdır : aslında, etkilenen hastaların% 90'ından fazlası bu virüs tarafından enfekte olmuş; ancak, viral hepatit C'li hastaların sadece% 3'ünün yaşamları boyunca kriyoglobulinemi geliştirdiği belirtilmelidir.
Nedenler
Kriyoglobulinemiye neden olan patogenetik mekanizma, kan damarlarında anormal immün komplekslerin oluşumu; Sonuçta bu immünokomplekslerin damar duvarına birikmesi, vaskülitten sorumlu olan enflamatuar bir reaksiyonu tetikler.
Fakat bu mekanizmayı harekete geçiren sebepler nelerdir?
Nedenleri farklı olabilir; viral enfeksiyonlardan otoimmün hastalıklara ve kan kanserlerine kadar uzanır.
Detaylı olarak, hakkında konuşuyoruz:
- Viral enfeksiyonlar :
- Hepatit C
- Otoimmün hastalıklar :
- Romatoid artrit
- Sjögren sendromu
- Sistemik lupus eritematozus
- Kan tümörleri :
- Bazı lenfomalar
- Multipl miyelom
- Waldenström'ün Makroglobulinemisi
KRİOBOBÜLİNEMİ ÇEŞİTLERİ
Brouet sınıflamasına göre, üç çeşit kriyoglobülinemi türü vardır; Aşağıda, genel karakterleri ve nedenlerini açıklayan bir tablo bulunmaktadır.
tip | Davaların yüzdesi | tanım |
| Tip I veya basit kriyoglobülinemi | % 10-15 | Kriyoglobülinler, tek bir monoklonal immünoglobülin, genellikle IgM, genellikle romatoidid faktör aktivitesi (FR) olmadan IgG veya IgA'dan oluşur. Tetikleme nedenleri genellikle çoklu miyelomlar ve Waldenström'ün makroglobulinemisidir. |
Tip II | % 50-60 | Kriyoglobulinler, biri monoklonal olan (genellikle romatoid faktörü - RF aktivitesi olan IgM) birkaç sınıfın immünoglobulinlerinden oluşur. Ana tetikleyici hepatit C virüsüdür |
Tip III | % 25-30 | Kriyoglobülinler bir veya daha fazla farklı şekilde ilişkili poliklonal immünoglobülin sınıfından oluşur. En sık görülen ilişki IgM-IgG'dir ve igM IgG'ye doğru romatoid faktör aktivitesine sahiptir. Muhtemel sebepler şunlar olabilir: hepatit C virüsü, romatoid artrit ve sistemik lupus eritematozus. |
Kriyoglobulinemi tip II ve tip III karışık kriyoglobulinemi sınıfına aittir, çünkü kriyoglobulinler farklı tipte antikorlardan oluşur.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Kriyoglobulineminin semptomatolojisi çok çeşitlidir ve nedenlerden etkilenir.
Tipik olarak, çoğu hasta boğaz kasları ve eklemleri ( artralji veya artrit ) ile birlikte halsizlik ve yorgunluk hissi yaşar.
Şekil: mor belirtileri: lekeler ve ülseratif yaralar. Web sitesinden: www.medicscientist.com
Vaskülitin deri bulguları, hemen hemen her zaman mor renkte oluşur : bu, genellikle, bazen ağrılı ve kaşıntılı; ancak, gerçek ülseratif yaraları da oluşturabilecekleri göz ardı edilmedi.
Sinir tutulumu olduğunda (nadiren, ancak yine de mümkün), uyuşma, ellerde karıncalanma, yanma ağrısı ve bacaklarda güçsüzlük ile karakterize parestezi ve periferik nöropati durumları yaratılır.
Kardiyak seviyede olası belirtiler şunlardır: kalp krizi (göğüs ağrısı, nefes darlığı, mide ekşimesi vb.) Ve konjestif kalp yetmezliği (nefes almada ve alt ekstremitelerde nefes almada zorlanma ile).
Beyinde inme, mini inme ve güçlü baş ağrıları olabilir.
Son olarak, sözde Raynaud fenomenini, değişken şiddetli karın ağrısını ve membrano-proliferatif glomerülonefrit gibi bazı böbrek hastalıklarını gözlemleme olasılığından da bahsetmek gerekir; ikincisi, özellikle, daha önce değil, yalnızca ileri bir aşamada göründükleri için çok incedir.
Tip I kriyoglobülineminin spesifik semptomları
| Tip II ve III kriyoglobulineminin spesifik semptomları
|
Kriyoglobulineminin semptomları, en sık en az sıklığa kadar:
|
KOMPLİKASYONLAR
Şekil: Reynaud olayı.
Komplikasyonların ortaya çıkması, kriyoglobülineminin kendisinden ziyade kriyoglobülinemi durumuna neden olan patolojilere bağlıdır. Aslında, kan kanserleri, otoimmün hastalıklar veya hepatit C, ileri veya kronik bir aşamada olduğunda durum daha da kötüleşir.
tanı
Kriyoglobulinemiyi teşhis etmek için çeşitli yollarla devam edebilirsiniz.
En endikatif ve karakteristik test, hastanın kanının düşük sıcaklıklarda nasıl tepki verdiğini görmektir. Bunu yapmak için, açıkça, basit bir geri çekilme gereklidir; Kriyoglobulinemi durumunda, antikorların tüpün dibine çökmesi, katı bir kütle olarak ortaya çıkmaktadır.
Bu testin tek dezavantajı, fenomeni gözlemlemek için ideal sıcaklığın (4 ° C) tanımlanması ile ilgilidir: yanlış negatiflerin çoğu, aslında yanlış bir sıcaklık seçiminden kaynaklanmaktadır.
Yağış zamanları birkaç gündür, hatta günler olmasa da; örneğin, tip I maksimum 24 saat gerektirirken, tip III için bir hafta kadar sürebilir.
DİĞER KONTROLLER
Biyopsi Kriyoglobulinemiden muzdarip olduğundan şüphelenilen birçok hasta farklı biyopsilere maruz kalır: cilt, sinirler ve böbrekler. Biyopsi, daha sonra mikroskop altında gözlenecek bir hücre numunesi (bir doku veya organdan) almayı içerir; Bu hücrelerin özelliklerine dayanarak, doktor kriyolobülinemi olup olmadığını belirleyebilir.
Romatoid faktör . Tip II ve III kriyoglobulinemi, pozitif romatoid faktör ile karakterizedir.
AMAÇ SINAVI
Fiziksel muayene önemlidir ve çok fazla bilgi sağlar, ancak kriyoglobulineminin semptomları ve belirtileri diğer hastalık durumlarında ortaktır.
NEDENLERİ ARA
Tetikleyici nedenlerin belirlenmesi çok önemlidir, çünkü doktorun en uygun tedaviyi planlamasına izin verir. Örneğin, kanıtlanmış kriyoglobulinemili hastanın, vakaların% 90'ında bulunduğu için viral hepatit C için spesifik testlere tabi tutulması çok yaygındır.
tedavi
En uygun tedavinin seçimi, kriyoglobulinemiye neden olan nedenlere bağlıdır.
Burada, o zaman, anti-enflamatuar ilaçlar ile (enflamasyonu azaltmak için esastır), eğer rahatsızlığın kaynağı viral hepatit C ise, veya otoimmün bir hastalık devam ediyorsa immünosupresif ilaçlar ise spesifik antiviral ilaçlar alınabilir. .
Aşağıdakiler, kriyoglobulinemi vakalarında en sık uygulanan ilaçlar ve neden alındıklarının kısa bir açıklamasıdır.
Anti-viral farmakolojik tedavi . Belirtildiği gibi, kriyoglobulinemi tabanında kanıtlanmış bir viral hepatit C olup olmadığı uygulanır. Anti-viral ilaçlar, kriyoglobulinemili hastalar tarafından yaygın olarak kullanılır, çünkü bu, vakaların% 90'ında hepatit C virüsüne bağlıdır.
İmmünosüpresif tedavi . İmmünosupresanlar, vaskülitin enflamatuar durumunu azaltır; Bunu yapmak için, özellikle otoimmün hastalıklar durumunda, abartılı ve vücuda (artrit, artralji, Reynaud fenomeni, vb.) ciddi zararlar veren bağışıklık sistemi üzerinde etkili olurlar. Siklofosfamid, azatiyoprin veya metotreksat bu ilaç kategorisine aittir. İmmünosüpresif tedavi, hastayı yüksek enfeksiyon riskine maruz bırakır.
Kortikosteroid tedavisi . Kortikosteroidler, vaskülit, böbrek ve nörolojik bozuklukların ve purpura'nın etkilerini azaltmak için alınan güçlü anti-inflamatuarlardır. Bu ilaçlar, neden en düşük etkili dozda verildiklerini açıklayan çok sayıda yan etkiye neden olabilir. Kriyoglobulinemiden etkilenen hastalarda en çok kullanılan kortikosteroid prednizondur .
Steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlara (NSAID'ler) dayanan tedavi . NSAID, adından da anlaşılacağı gibi, iltihabı azaltır. Bu nedenle kortikosteroidlere alternatif oluştururlar: bunlarla karşılaştırıldığında, bir yandan, daha az etkilidirler, diğer yandan, daha az yan etkileri vardır.
Rituximab bazlı terapi . Rituximab, B lenfositlerini veya immünoglobulinleri salgılayan immün hücreleri azaltan monoklonal bir antikordur .
SOĞUK ORTAMLAR
Doktor, en azından rahatsızlıklar iyileşene kadar çok soğuk ortamlardan kaçınmak için kriyoglobulinemili hastalara tavsiyede bulunur.
prognoz
Tedavi gibi prognoz, kriyoglobulineminin nedenlerine ve dahası, bu tetikleyici koşulların ne kadar gelişmiş olduğuna bağlıdır. Örneğin, kan kanserleri çok şiddetli ise veya hepatit C kronikse, sonuç yalnızca dramatik olabilir, çünkü en tehlikeli hastalıkların (böbrek hasarı, kalp krizi, nöropatiler vb.) Tedavisi zordur.
Farmakolojik tedaviler de özel ilgiyi hakediyor: bazıları, özellikle kötüye kullanılması durumunda, çeşitli yan etkilere neden olabilir. Bu nedenle, doktorun dozlara ve varyasyonlara ilişkin tavsiyelerine dikkatlice uyulması ve kriyoglobulineminin gelişimini izlemek için tasarlanmış periyodik kontrollerden geçmesi önerilir.
