Teleanjektazi nedir
Telenjiektaziler, epidermisin ötesinde görülebilen küçük kan damarlarının (venüller, kılcal damarlar ve arteriyoller) zararsız genişlemesidir. Teleangiektaziler, genellikle dejeneratif inflamatuvar bir yapıda kutanöz inflamasyonun bir sonucu olarak, kırmızımsı-mavi renkte yüzeysel sinüler arboresanslar gösterir: telanjiektazinin dermatozlarda sık görülen bir hastalık olması tesadüf değildir.
Terimin Kökeni
Meraklı, eski Yunanlılar tarafından atfedilen addan küçük kan damarlarının görünür bir lezyonuna türeyen "teleanjektazi" teriminin etiyolojisidir. Telos (uç), öfke (damar), ektaz (dilatasyon) veya damarın ucunun lezyonu / dilatasyonu = tele-ang-ektazi .
oran
Telenjiektazi erkeklerde ve kadınlarda görülür; Genel olarak, bozukluk yaşın ilerlemesine bağlıdır, ancak erken yaşta telangiektazilerden etkilenen denek vakaları vardır. Yaşlılıkta, telanjiektaziler daha belirgin olma eğilimindedir: aslında, genç deneklerde, kan damarlarının çapı 2 ila 3 milimetre arasındaysa, yaşlılarda, serebral arteriyovenöz fistüller, pulmoner veya pulmoner ile ilişkili olmak için büyüklük artabilir. kalbi. Teleangiektazilerin yıllar içinde değişken bir seyri vardır: sayıları ve büyüklükleri sadece değişemez, fakat yeni telangiektazilerin ortaya çıkması da oldukça muhtemeldir.
Özellikler
Telenjiektaziler, farklı biçimlerde olabilen mikrovaryalar olarak kendini gösterir: doğrusal, dairesel, retiküler, kümelenmiş, yamalı veya örümcek ağı (bu açıdan, telenjiektazi örümcek anjiomaları ile karıştırılabilir). Aynı şekilde, telangiectasias mordan maviye ve kırmızıya kadar değişen farklı renklere sahip olabilir. Ayrıca, arborizasyonlu veya arborussuz (damarların dallanmış düzenlenmesi) hafif bir kabartma halinde (papüller) görünebilirler.
Lezyonlar sadece epidermiyi değil, mukozaları da etkileyebilir; genellikle yüz seviyesinde küçük görünürler. Kesin olarak, telangiektaziler sıklıkla dudakların iç yüzeyinde, burun ve dil mukozasında, diş etlerinde, kulak kepçelerinde, damakta; bazen gövde, tırnaklar, parmaklar, ayak tabanı ve ellerin avuç içi etkilenebilir.
belirtiler
Telenjiektazi normalde asemptomatik venöz malformasyonlardır: cilt görünümünde belirgin bir değişiklik olsa bile, herhangi bir belirti veya patolojik etkiye neden olmayan vasküler değişiklikler. Bunun yanı sıra, bazen telangiektazi kaşıntıya neden olabilir, bu durumlarda, henüz teşhis edilmemiş herhangi bir hastalığın varlığını dışlamak için onları küçümsememek ve doktora başvurmak iyidir.
Bununla birlikte, diğer durumlarda, telanjiektaziler, özellikle de lezyonlar - ciddi - cildi, mukozaları ve sindirim sistemini etkilerse; Bununla birlikte, bu kanamaların ölüm nedeni olması pek olası değildir. Kanamalar zaman içinde tekrarlanırsa ve belli bir sıklıkta meydana gelirse, etkilenen denek hala ciddi bir anemik form (demir eksikliği) gösterebilir.
Nedenler
Telenjiektazi görünümünü destekleyen nedenler birden fazla olabilir: vazodilasyon, tekrarlayan enflamatuar süreçler, genetik yatkınlık, hormonal değişiklikler (örn. Gebelik) ve kutanöz dokuların atrofisi, telanjiektazinin etyopatolojik resmini çizmeye katkıda bulunur.
Bununla birlikte, çoğu durumda, telenjiektazi, zor ve yeterli venöz drenajın neden olduğu vazodilatasyonun doğrudan sonucudur.
sınıflandırma
Telenjiektazilerin klinik tablosuna dayanarak şunları ayırt ediyoruz:
- Venöz yetmezlikten kaynaklanan telangiektazi : venöz kan akışının yavaşlaması ve varisli damarlar (ayak, bacak ve uylukları etkileyen) ile ilişkilidir.
- Hormonal değişiklik telangiektazi : tipik bir hamile kadın, menopozal kadın veya kontraseptif hap alan hastalar (özellikle uyluk bölgelerinde).
- Varisli-retiküler telenjiektazi : genellikle venöz yetmezliğin belirtilerini gösterir.
- Kılcal zayıflıktan kaynaklanan telanjiektazi : Aşırı sıcak veya soğuk, UV ışınlarından kaynaklanır (esas olarak bacakları etkiler).
- Matlanan telenjiektazi: Telenjiektazi, cerrahi müdahalelerin bir sonucu olarak veya sklerozan maddelerin enjeksiyonundan sonra ortaya çıkar. Genel olarak birkaç ay içinde gerilerler ve çözme tedavisi gerekmez.
Son olarak, genetik nitelikteki nedenlerin neden olduğu belirli türlerde telanjiektazi vardır: Osler-Rendu-Weber'in talanjektazi veya kalıtsal hemorajik telenjiektazi durumu budur .
Osler-Rendu-Weber hastalığı, kan damarlarının çok organlı değişimi ile ilgili lezyonlarla otozomal dominant genetik transmisyon bozukluğudur; bu nedenle karaciğer, beyin, cilt, akciğerler ve gastro-enterik sistem gibi birçok organı etkiler. Genellikle epitassi ile kendini gösterir (organizmanın açıklıklarından sızan kan, içeriden kaynaklanan dışsal bir kanama).
Kalıtsal hemorajik telanjiektazinin altında yatan sebep üç genin mutasyonudur (Endoglina, ALK1, SMAD4). Genlerin değişmesi, telenjiektazilerin tezahürünü içerir: etkilenen gene göre, telenjiektatik tezahür bazı klinik farklılıklar gösterecektir. Genetik bir hastalık olduğu için kesin bir tedavi yoktur; buna rağmen, bazı tedavilerden ondan kaynaklanan psikolojik ve fiziksel bozuklukları hafifletmek için tanımlanmaktadır (kan kaybını önleyen ilaçların kullanımı, patolojinin dramatik ilerlemesini önlemek için embolizasyon teknikleri, hidrasyon ve mukozal hijyen, lazer tedavisi) .
tanı
İlişkili hastalıklar
Bazı durumlarda, telangiektazi, bazen temel semptomlardan birini oluşturan çeşitli hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir. Bunlardan bahsettik:
- Couperose ;
- Rosacea ;
- Skleroderma ;
- Aktinik keratoz ;
- Ataksi-telanjiektazi (veya Louis-Bar sendromu), immün yetmezlik ve serebral ataksi ile ilişkili okülo-kutanöz telanjiektazi oluşumuyla karakterize genetik bir hastalıktır;
- Pigmental Xeroderma ;
- Sturge-Weber sendromu, yüz ve gözlerde küçük kan damarlarının oluşumu ile karakterize nadir görülen bir doğuştan nörokutanöz hastalık;
- Büyüme gecikmeleri ve telanjiektatik yüz eriteminin ortaya çıkmasıyla karakterize olan kromozomal rüptürlerin neden olduğu nadir bir genetik hastalık olan Bloom sendromu ;
- Klippel-Trenaunay-Weber sendromu (veya anjiyogosteo-hipertrofik sendrom), bir uzuvdaki kan damarlarının malformasyonları ile karakterize nadir görülen bir konjenital hastalıktır.
tedavi
Doğal olarak, yapılacak tedavi, hastanın yaşadığı telanjiektazi tipine ve hepsinden önemlisi onları tetikleyen nedene bağlıdır.
Bu nedenle, eğer telanjiektazi bazı temel hastalıkların belirtilerini gösteriyorsa, tedavi bu mikrovarianlara yol açan primer hastalığın tedavisine yönlendirilmelidir.
Bazı etkilenen kişiler, doktora danıştıktan sonra, telanjiektazinin giderilmesinde en başarılı tedavilerden biri olan lazer tedavisini kullanır. Lazere ek olarak, her zaman tıbbi konsültasyondan sonra, yüksek yoğunluklu darbeli ışık, radyofrekans veya skleroterapi olan tedavilere başvurmak da mümkündür.
Telenjiektaziden kaynaklanan en ciddi sonuç epitazilerdir; Bu bakımdan, tedavi, kanamayı bloke etmek için olası önlemleri temsil eden tamponlar, elektrokoagülasyon, embolizasyon ve topikal hemostatların kullanımını içerir.
Öyleyse, etkilenen bazı deneklerde kan kaybının, anemi ve demir eksikliğine neden olacak kadar tutarlı olduğunu göz önünde bulundurarak, bazen kan transfüzyonu ve demir takviyesi uygun olabilir.
özet
Kavramları düzeltmek için ...
| hastalık | Telanjiektazi |
| Terimin Kökeni | Eski Yunanlılardan: Telos (son), öfke (vazo), ektaz (dilatasyon): damar sonunun lezyonu, tele-ang-ektazi . |
| Klinik resim | Asemptomatik venöz malformasyonlar: genellikle çeşitli büyüklükteki kanamalara bağlı lineer, dairesel, retiküler mikrovarialler |
| Nedenler | Vazodilatasyon, inflamasyon, hormonal değişiklikler, doku atrofisi, genetik yatkınlık |
| sınıflandırma |
|
| İlişkili hastalıklar |
|
| yerelleştirme | Yüz (dudak, alın, kulak kepçeleri, burun ve dil mukusu, diş etleri), gövde, tırnak, parmak, iç organlar |
| oran | Özellikle otuz yaşından sonra kadın ve erkekler |
| tanı | Multipl telanjiektatik lezyonlar, kanama, zaman içinde yaraların ilerlemesi |
| Telenjiektazi: olası tedaviler | İnfüzyon, elektrokoagülasyon, embolizasyon, topikal hemostatiklerin kullanımı, lazer tedavisi, yüksek yoğunluklu atımlı ışık, radyofrekans, skleroterapi. |
