tanım
Kistik fibroz, salgılaması kalın mukus açısından aşırı zengin olan ekzokrin bezlerinde bir arıza olduğu ciddi kalıtsal bir hastalıktır; mukusun bolluğu ve yoğunluğu salgının fizyolojik çıkışını engeller, böylece ciddi salgı tıkanıklıkları yaratır.
- Ekzokrin bezleri sırlarını dışarıya dökmek için görevlendirilir; bunlar arasında pankreas, ter bezleri, tükürük, bağırsak ve bronş bezleri bulunur.
Nedenler
Kistik fibroz, ekzokrin bezlerinin membranları boyunca klorun taşınmasını düzenleyen bir proteinin değiştirilmesinden sorumlu olan CFTCR genindeki bir kusurdan kaynaklanır. Kistik fibroz, yalnızca homozigotlarda kendini gösteren otozomal resesif geçişli ölümcül bir hastalıktır.
belirtiler
Kistik fibroz, çoğunlukla bağırsak ve bronşiyal semptomlarla karakterize edilir; etkilenen hastalarda ayrıca, servikal mukusun viskozitesinde bir artışın neden olduğu doğurganlığın azalmasına ek olarak, enfeksiyonlara eğilim vardır. Hastalıkla ilişkili diğer belirtiler arasında ağız kokusu, balgam, karaciğer sirozu, karın krampları, sindirim ve solunum sorunları, kilo kaybı, kas ağrısı, ateş, farenjit, iştahsızlık, bulantı, steatorre, öksürük, kusma sayılabilir.
Kistik Fibrozis - Kistik Fibrozis İlaçları hakkında bilgi, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini almaz. Kistik Fibroz - Kistik Fibrozis İlaçlarını kullanmadan önce daima doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Korkunç ve ölümcül bir hastalık olan kistik fibroz, mutlak olarak, Kafkas ırkı arasında genetik olarak bulaşan en yaygın hastalıktır; kalıtsal bir durum olduğundan, hastalığı döndürebilecek bir tedavi yoktur. Söylenenlere rağmen, kistik fibroz hastaları semptomları azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlayan ilaçlar ve diğer terapötik yardımcı maddelerle tedavi edilir; besin ve vitamin emilimini arttırmak için hedefe yönelik tedavi gerekebilir.
Kistik fibroz hastaları yetersiz beslenme eğilimindedir; Bu nedenle, uygun miktarda kalori alımı ile dengeli bir diyet (diyet olarak tasarlanan) takip edilmesi önerilir.
Belirtildiği gibi, kistik fibroz hastaları enfeksiyonlara karşı daha fazla eğilime sahiptir ve sıklıkla solunum yolu rahatsızlıklarından şikayet eder; Bu problemlerle başa çıkabilmek için, bakteriyel hakaretin önlenmesi ve iyileştirilmesi için antibiyotik alınması esastır. Dekonjestan ilaçlar, hastanın daha iyi nefes almasına yardımcı olmak için faydalıdır; Bu yeterli olmazsa, kistik fibrozlu hastalar, burun ve ağız üzerine yerleştirilen özel bir maske yoluyla oksijen desteğine ihtiyaç duyabilirler.
Ağır vakalarda, kistik fibroz çeşitli organlara zarar verebilir; Hasarı tedavi etmek için hastayı cerrahi rezeksiyon veya organ nakiline (akciğer / karaciğer) maruz bırakmak mümkündür.
Antibiyotikler : kistik fibroz bağlamında bakteri hakaretlerinin önlenmesi veya tedavi edilmesi için endikedir: genel olarak, antibiyotik tatbikinin gösterge dozu, bu durumda, genel bakteriyel enfeksiyonların yaklaşık iki katıdır ve tedavi süresi, en az 2 hafta. Bununla birlikte, uygulama ve zamanlama metodu, rapor edilen hasara ve ilgili patojene dayanarak doktor tarafından belirlenmelidir.
- Amikasin (örneğin Chemacin, Mikan, Likacin): ilaç, aminoglikozidlerin sınıfına aittir. Kistik fibrozlu hastalarda Pseudomonas aeruginosa enfeksiyonlarının tedavisi için endikedir; dozaj, serum konsantrasyonuna göre özelleştirilmelidir; Genel olarak, intravenöz infüzyon olarak günde bir kez, tek bir uygulamada veya her 6-8 saatte bir bölünmüş dozlarda 35 mg / kg.
- Azitromisin: Kistik fibrozlu çocuklarda Pseudomonas aeruginosa enfeksiyonlarını tedavi etmek için tedavide kullanılan bir makrolid antibiyotiktir: haftada üç gün (Pazartesi, Çarşamba, Cuma), diğer günlerde yaklaşık 250 mg aktif almak 25-40 kg ağırlığındaki hastalar. Çocuk 40 kg'dan daha ağırsa, yukarıda açıklandığı gibi çift doz alın. Doz hasta tarafından tolere edilmezse, dozu haftada iki kez azaltın. Doktorunuza danışın.
- Aztreonam (örneğin Cayston): Bu antibiyotik ile tedavi, 2-3 dakika püskürtülerek (özel bir alet kullanarak) 75 mg doz almayı içerir; uygulamayı 28 gün boyunca günde 3 kez tekrarlayın. Bakım dozu için, tedaviyi 28 günlük döngülerde tekrarlayın, ardından 28 gün daha durdurun. Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda belirtilen bu antibiyotik, P. aeruginosa'nın kistik fibroz bağlamında neden olduğu enfeksiyonlara karşı özellikle etkilidir.
- Tobramisin (Örn. Tobi Podhaler): İlaç, aminoglikozitlerin sınıfına aittir. Kistik fibrozlu hastalarda bakteriyel enfeksiyon durumunda, ilacı intravenöz 5-4 mg / kg dozunda, 2-4 bölünmüş dozda; alternatif olarak 3-4 bölünmüş dozda günde 10-15 mg / kg alın. Ayrıca ilacı, 24 saat boyunca (günde 7-15 mg / kg) tek bir dozda uygulamak mümkündür. Enfeksiyonun niteliğine ve ciddiyetine bağlı olarak 14 ila 21 gün boyunca tedaviye devam edin. İlaç ayrıca, özel bir nebülizör vasıtasıyla nazal olarak da uygulanabilir: 28 gün boyunca günde iki kez 15 dakika boyunca 300 mg. Bakım dozu ilacı 4 hafta, ardından 4 haftalık bir süspansiyon daha uygulamaktır. Kistik fibrozlu bebeklerde 6-8 saatte bir yaklaşık 2, 5-3, 3 mg / kg alın; 5 yaşından büyük çocuklar için günde 2-3 kez 40-80 mg ilaç püskürtün. Etkilenen, 6-18 yaşları arasındaki çocuklar ve gençler için, dozu yetişkinler olarak, tercihen burun yoluyla uygulayın. Doktorunuza danışın.
Bronkodilatörler ve mukolitikler : kistik fibrozlu kişiler sıklıkla akciğerlerde ve bronşlarda mukus birikmesinden kaynaklanan solunum güçlüğünden şikayet eder. Bronkodilatör ve mukolitik ilaçların uygulanması solunum kapasitesini artırabilir ve kolaylaştırabilir.
- Dornase alfa (örn. Pulmozyme): 5 yaşın üzerindeki kistik fibrozlu hastalarda solunum bozukluklarını tedavi etmek için endikedir. İlaç bir nebülizör çözeltisi halinde mevcuttur (1 şişe 2.5 mg aktif içerir). Genetik mühendisliği yöntemleri ile üretilen insan rekombinant bir proteindir. Endikasyon olarak, belirli bir nebülizör kullanarak günde bir kez 2, 5 mg aktif alın. Bazı hastalar günde iki uygulamaya ihtiyaç duyar. Önerilen doz hem yetişkinler hem de çocuklar için aynıdır.
- Asetilsistein (örneğin Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): ilaç, mukusun viskozitesini azalttığı için tedavide kullanılır; ayrıca, antioksidan özellikleri sayesinde, lokal enflamasyonu azalttığı ve dokunun zarar görmesini önlediği belirtilmektedir. İlaç, günde 400-600 mg gösterge dozajında oral yoldan alınacak veya aerosol ile solunacak tabletlerde veya sıvı çözeltilerde bulunabilir.
Notlar:
Bazı kaynaklar ayrıca, kistik fibroz ile ilişkili solunum semptomlarını hafifletmek için yararlı olan albuterolü (burun spreyi olarak uygulanır) mukolitik olarak gösterir. Diğer uzmanlar, hiperosmolar salin çözeltisinin, Mannitol (örneğin bronşistol, Osmohal) ile - uygun bir inhalatörle solunacak toz halinde - birleştirilmesinin, bronşiyal sekresyonların akışkanlaştırılmasında daha iyi bir terapötik etki sağlayacağına inanmaktadır.
Solunum problemleri olan bazı kistik fibroz hastaları solunan veya oral kortikosteroid alabilir. İlacın seçimi, uygulama yöntemi ve tedavi süresi, sadece tıbbi yeterliliğin unsurlarıdır.
Sindirim enzimleri : Bazı gıdaların emilimini ve sindirimini arttırdığı; Bildiğimiz gibi, besinleri emme yeteneği, kistik fibrozlu ve sindirim enzimleri sindirimi destekleyen kişilerde ağır şekilde engellenmektedir. Sindirim enzimleri, proteinler, yağlar ve nişastalar gibi az ya da çok karmaşık moleküllerin asimilasyonunu teşvik etmek için önemlidir. Sonuç olarak, pankreas enzimlerinin eksikliği - kistik fibroz bağlamında çok muhtemel oluş - - sindirim aktivitesini önemli ölçüde tehlikeye atabilir, meteorizm, şişkinlik, karın ağrısı ve şişlik, ishal, vb.
- Pankrelipaz (örneğin, Creon, pankrex): bir öğün sırasında oral olarak 500 ünite / kg ilaç alarak tedaviye başlayın. Bakım dozajının öğün başına 400-2.500 birim / kg ilaç alması beklenir. Her atıştırma için normal dozun yarısını alın.
- Pankreatin (örn., Pankreatin TN): pankreatin, pankreas tarafından sentezlenen, makro besinlerin sindirimi için gerekli olan heterojen bir enzim kombinasyonudur. Pankreatinin entegrasyonu, kistik fibrozlu insanlar için genellikle önemlidir. Bu ilacın kötüye kullanımı ishal, kabızlık, mide ağrısı veya özellikle hassas hastalarda ciddi alerjik reaksiyonlara bile neden olabilir. Doktorunuza danışın.
Vitaminler : Kistik fibrozlu hastalarda, genellikle vitamin eksiklikleri ile ilişkili belirgin bir yetersiz beslenme vardır; Bu sorunla başa çıkmak için diyetin (muhtemelen yüksek kalorili ve tuz bakımından zengin) bir vitamin takviyesi ile desteklenmesi önerilir.
- E Vitamini (tokoferol): antioksidan, mükemmel, lipit oksidasyon reaksiyonlarını önlemede faydalıdır.
- D Vitamini (örneğin, Uzun Ömürlü Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): Sindirim sistemindeki kalsiyum emiliminde, kemiklerdeki kalsiyumun harekete geçirilmesi ve böbreklerin yeniden emilimi için faydalıdır.
- K Vitamini: Kemik kütlesini oluşturan bazı proteinlerin doğru işlevselliğini arttırmada faydalıdır.
- A Vitamini (örn. Adisterol, Evitex, Vitalipid): A vitamini, akciğer hasarının dejenerasyonunu önlemek ve özellikle kistik fibroz bağlamında belirgin bir şekilde oksidasyonu önlemek için pozitif terapötik etkilere sahip görünüyor.
