Siyam ikizleri

genellik

Siyam ikizleri ya da birleşik ikizler, çoğunlukla bir ya da daha fazla organı paylaşan, fiziksel olarak birleşmiş olan, bir çift homozigoz (dolayısıyla özdeş) ikizdir.

İkiz Siyam ikizlerinin doğuşuna yol açan süreç, normal homozigos ikizlerin doğuşunu karakterize edene çok benzer: basitleştirmek, döllenmiş yumurta hücresinin (zigot) iki yarıya bölünmesine bağlıdır; bölme eksik.

Siyam ikizleri anatomik birliktelik şekline göre sınıflandırılır. Bazı kavşaklar hayati organları etkiler ve bu iki bireyin ölümünün ana nedenlerinden biridir.

Eklem ikizlerinin çoğu ölü doğar veya doğumdan birkaç saat sonra ölür. Hayatta kalan ve birleşmesi birkaç anatomik yapıyla sınırlı olan çiftler, ayrılmaları için ameliyat olabilir.

Homozigot ve Heterozigot ikizler

İkizler tek hamilelikten doğan bireylerdir, ki bu durumda çoklu hamilelik denir.

İki ana ikiz kategorisi vardır:

• İkizler homozigoz, ayrıca monoovüler olarak da bilinir.
• İkizler heterozigoz, ayrıca biovulari olarak da bilinir.

Şekil: homozigoz ikizlerin ve heterozigot ikizlerin gebe kalması. Görülebileceği gibi, iki heterozigot ikiz, birçok spermatozoa tarafından döllenmiş iki yumurtadan; Ortaya çıkan zigotlar ikidir ve bekar gebeliklerin modalitelerine göre gelişir. Bu, heterozigot ikizlerin neden birbirlerinden çok farklı olabileceğini açıklar. Siteden: en.wikipedia.org

Çoğul gebelikler vakaların% 65-75'inde ikiz heterozigozun doğumuyla, kalan% 25-35'inde ikizlerin homozigos doğumuyla sona ermektedir.

OMOZIGOTI TWINS

Homozigot ikizler, gelişiminin erken bir aşamasında (tam olarak gebe kaldıktan sonra 1. ve 12. günler arasında), birleşik kalmak yerine, iki veya daha fazla eşit ve ayrı bölüme (NB) ayrılan aynı zigottan türetilir. : zigot, döllenme sırasında spermatozoonun yumurta hücresi ile birleşmesiyle oluşan hücredir, bu hücre hızla morula ve daha sonra blastosisti oluşturan çeşitli alt bölümleri karşılar).

Daha sonra zigotun bölünmesi, aynı genetik mirasa sahip iki ya da daha fazla embriyonun gelişmesine (miktar, zigotun bölündüğü eşit parçaların sayısına bağlıdır), aynı cinsiyete sahiptir ve neredeyse aynıdır (hatta somatik özellikler).

Fiziksel düzeyde ve bazı hastalıkların insidansı ile ilgili herhangi bir farklılık, farklı yaşam alışkanlıklarından ve her homozigot ikizin büyümesinin farklı çevresel koşullarından kaynaklanmaktadır.

İki ya da daha fazla homozigoz ikizleri, yaşam boyunca ayırt edebilecek olan nedir?

• Genel olarak sigara dumanı ve tütün kullanımı
• İş türü
• Çevre kirliliği
• Güç kaynağı türü
• Fiziksel aktivite
• stres

NOT: ayrılmanın gerçekleştiği ana göre, monozigotik ikizler belirli özellikleri üstlenirler; Aslında, zigotun bölünmesi gerçekleşirse:

• Döllenmeden sonraki ilk 3 günde, gebelik bikotitik ve biamniyotik olacak veya iki plasenta ve iki farklı amniyon torbası olacak;
• Döllenmeden sonraki 4. ve 8. günler arasında, fetüslerde sadece bir plasenta, iki amniyotik kese bulunacaktır;
• 9. ve 12. günler arasında fetüsler ayrıca amniyotik keseyi paylaşırlar.

Siyam ikizleri

Daha nadir olarak birleşik ikizler olarak adlandırılan siyam ikizleri, bedenin bir kısmında fiziksel olarak doğmuş bir çift homozigoz ikizdir.

Bazen fiziksel birleşme o kadar derindir ki ikizler bir veya daha fazla organı paylaşır.

SIAMESI GEMELLI TERMİNİ NEDEN KULLANIN?

Şekil: Eklem ikizleri Chang ve Eng Bunker, Siam'dan (şu andaki Tayland) geliyor ve "Siyam ikizleri" teriminden kaynaklanıyor.

"Siyam ikizleri" teriminin kullanımı, Phineas Taylor Barnum sirki ile olan performanslarıyla dünyaca ünlü olan Siam'dan (şimdi Tayland) iki ikiz olan Chang ve Eng Bunker'e bağlıdır .

Fiziksel olarak alt sternum seviyesinde bir kıkırdak şeridi ve iki ilişkili karaciğer ile birleşmiş olan Chang ve Eng Bunker, 1829'da başlayarak, onları Amerika'ya getiren belirli bir Robert Hunter'ın sezgisiyle gerçek ünlüler haline geldi. Sirk gösterileri sırasında, o andan itibaren şimdi kullanılan az kullanılan "ikizlerin" yerine geçen "Siyam ikizleri" olarak sunuldu.

Chang ve Eng Bunker daha modern zamanlarda yaşamış olsaydı, ameliyatla ayrılırlardı ve farklı bir yaşam sürdülerdi.

epidemioloji

Siyam ikizlerinin doğuşu çok nadir görülen bir olgudur: Bazı tahminlere göre, aslında, her 119.000 doğumda bir kez meydana gelir (Not: Bu ortalama bir değerdir).

Çoğu durumda (% 70-80 arası), eklem ikizleri çoktan ölmüş (doğumda ölüm) yanar veya doğumdan kısa bir süre sonra ölür. Ölüm nedeni, ortak organlarla ve bunların yanlış şekilleriyle bağlantılıdır.

Hala bilinmeyen bir nedenden dolayı, Siyam ikizleri daha sık kadındır: bazı istatistiksel araştırmalara göre, aslında, kadın oranı: erkekler 3: 1'e eşittir.

Dünyadaki Siyam ikizlerinin doğuşunu görmesi muhtemel bölgeler Latin Amerika (özellikle Brezilya), Güney Batı Asya ve bazı Afrika ülkeleridir.

Nedenler

Siyam ikizleri neden doğuyor?

Teoriler ikidir ve her ikisi de, çoklu homozigoz gebeliklere tipik olarak zigotun bölünmesi (veya ayrılması) ile ilgilidir.

• En eski teoriye göre, Siyam ikizlerinin oluşumuna yol açacak bölüm zigotun bölünmesinde gecikme olacaktı; gebe kalmanın 12. günü içinde gerçekleşmek yerine, genellikle 13. ve 15. günler arasında gerçekleşecek olan bölünme.

  Bu gecikme, ayrımın kesin olarak bitmediği anlamına gelir; Bu eksik bölünme nedeniyle, gelecekteki iki embriyo bir noktada fiziksel olarak birleştirilmiştir.

• En modern (ve şimdi daha fazla kredilendirilmiş) teorisine göre, Siyam ikizlerinin oluşumu, daha önce tamamen bölünmüş zigotun iki bölümünün yeniden bir araya gelmesi nedeniyle olacaktır.

  Başka bir deyişle, ikinci teoriye göre, ayırma doğrudur ve homozigoz ikizlerin normal zamanlarına göre gerçekleşir (bu nedenle gebe kalmadan sonraki 12 gün içinde), ancak daha sonra bir zigot oluşturan, iki parçanın kısmi bir şekilde yeniden oluşması gerçekleşir yalnızca.

  Yeniden yapılanmanın nedenleri hala tamamen bilinmiyor.

RİSK FAKTÖRLERİ

Şu anda, Siyam ikizlerinin doğumunu destekleyen faktörler ve koşullar henüz bilinmemektedir.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Siyam ikizlerinin gebe kadın taşıyıcıları, çoğul gebeliklerde görülenler dışında herhangi bir belirti veya özel belirti göstermez (tabloya bakınız).

Çoklu gebeliklerin neden olduğu tipik etkiler:

• Çok hızlı uterus büyümesi
• Tek bir hamilelikten daha fazla yorgunluk
• Tek bir hamilelikten daha sık mide bulantısı ve kusma

Siyam fetüsleri koryonu, plasentayı ve amniyon keseini paylaşır. Bununla birlikte, bu özellikler münhasır değildir: aslında, bazı Siyam olmayan bazı homozigoz fetusların yukarıda bahsedilen yapıları paylaşması mümkündür (bu konuda, zigot bölünmesi 1. sırada gerçekleştiğinde ne olduğunu gösteren şekle bakın. - 3. gün, 4. - 8. gün, 8. - 12. gün ve gebe kaldıktan sonra 13. - 15. gün).

SIAMESI TWINS ÇEŞİTLERİ

Siyam ikizleri fiziksel olarak nasıl biraraya geldiklerine göre sınıflandırılır.

Katılmanın (veya katılmanın) en yaygın yolları:

• Torako onhalopagus (veya ikizlerde siyam torako onfalopaghi) birleşimleri . Toraks ve karın kısmının füzyonu ile karakterize edilen bu birliktelik en yaygın olanıdır (vakaların% 28'i). İkizler torako onfalopaghi sıklıkla kalbi ve bazen de karaciğeri ve sindirim sisteminin bir kısmını (ince bağırsak ve kolon) paylaşır.
• Torakopagus (veya siyam torakopagus ikizleri) birleşiyor . İki vücut göğüs kafesi seviyesinde kaynaşıktır ve her zaman ortak noktaları vardır. Bu birleşme vakaların% 18, 5'inde meydana gelir.
• Omphalopagus'un (veya Laparopagus'un Siyam ikizleri) birleşme noktası . İki vücudun füzyonu karın düzeyinde, göbek yakınında bulunur. Siyam tweensophagous ikizleri karaciğeri, sindirim sisteminin bir parçası, diyaframı ve diğer çeşitli karın organlarını paylaşır, ancak hiçbir zaman kalbi paylaşmaz. Megagalus kavşağı vakaların% 10'unda bulunur.
• Paraziter eklem (veya Siyam ikizleri parazitler) . İki vücut kesinlikle asimetriktir ve sendika vücutta herhangi bir yerde bulunabilir. Bu kavşak, neredeyse tüm hayati anatomik yapılara sahip daha büyük bir ikiz ve diğerine bağlı daha küçük ve eksik bir ikiz ile karakterize edilir (bu "parazit" terimidir). Parazit ikizleri vakaların% 10'unu oluşturur.
• Kraniyopagus (veya siyam kraniyopagous ikizleri) birleşiyor . İki birey, yalnızca kafatası düzeyinde birleşiyor. Vakaların% 6'sını etkileyen kraniyopagous kavşağı daha sonra (kafatasının oksipital bölgesi), önden (yani alın seviyesinde) veya yanal olarak oluşabilir.

  Yüz seviyesinde hiçbir sendika gözlemlenmedi.

Bununla birlikte, daha az yaygın olan birlik türleri:

• Sefalopagus (veya ikizlerde siyam sefalopaghi) birleşme noktası . İki birey, genellikle birbirine zıt yerleştirilmiş iki yüzü olan bir kafaya sahiptir. Dahası, sıklıkla ortak üst gövdeye de sahiptirler.

  Sefalofargo ikizlerin beyin malformasyonları yaşamla uyumlu değildir.

• Yonca (veya Siyam ikizleri) arasındaki birlik . İki kişinin sadece bir başı ve bir yüzü var, ancak dört kulağı ve iki gövdesi var.
• Cephalotoracopagus (veya ikizler siyam sefalotorakopaghi) birleşimi . İki birey kafa ve göğüste kaynaşır ve iki yüz veya sadece bir yüz sunabilir.
• Xifophagus (veya xifophagous ikizleri) katılıyor . İki gövde, alt sternumun kifoit kıkırdak seviyesinde birleştirilmiştir. Xifophagous ikizleri genellikle karaciğeri paylaşır.

  İkizler Chang ve Eng Bunker xipophagous idi.

• Kavşağı ischiopagus (veya ischiophagous ikizleri) . İki vücut, omurganın pelvik bölgesine kaynaşır ve sıklıkla gastrointestinal sisteme, karaciğere, genital bölgelere ve anüslere sahiptir. İzchiophagous ikizlerin dört kolu ve iki ila dört arasında değişen bir dizi bacağı vardır.
• Parapagus (veya ikiz parapaghi) birleşme noktası . İki birey kalçalarda birbirine bağlanır. Kavşak sadece pelvis veya hatta karnı içerebilir.

  Bazı ikiz parapaghilerin tek bir gövdesi, iki kolu ve iki yüzü vardır.

Birleştirme için ek yollar:

• Pigopagus (veya iliopagus) eklemi
• Raxiplo kavşağı
• Onfaloisoprofagus konjugasyonu

KOMPLİKASYONLAR

Siyam ikizleri sezaryen doğumunu gerektirir. Sezaryen doğum güvenli bir prosedürdür, ancak olası riskleri ve olası komplikasyonları ile cerrahi bir prosedür olarak kalmaktadır.

Daha önce de belirtildiği gibi, çoğu durumda Siyam ikizleri ölü doğar (vakaların% 40-60'ı) veya doğumdan birkaç gün sonra (vakaların% 25-30'u) ölür.

tanı

Maternal uterusta, bir çift Siyam ikizinin varlığı, hamileliğin ilk üç ayında basit bir ultrasonla vurgulanabilir.

Bu durumlarda, doktorlar anneye daha yüksek seviyeli ultrason, MRI taraması ya da fetusun ekokardiyogramı gibi daha ayrıntılı tanı testlerinden geçmesini önerir; Bu araştırmalar, kavşak özelliklerini, ortak organları ve kalplerin işlevselliğini daha iyi görselleştirmeyi mümkün kılar.

YANLIŞ-POZİTİF

Onuncu haftadan önce, tanılama testleri tıbbi uzmanları yanlış yönlendirebilir ve hatalı pozitif sonuç verebilir. Yanlış-pozitif, enstrümantal testlerin hatalı bir şekilde Siyam ikizlerinin varlığını vurguladığı, aslında gerçekte bir araya getirilmeyen normal homozigoz ikizler olduğunu vurgulayan bir yanlış alarm durumudur.

Sonuçların analizi sırasında değerlendirme hatası genellikle Siyam ikizlerinin, bazı sağlıklı homozigoz ikizlere benzer şekilde, koryonu ve amniyon kesesini paylaşmasından kaynaklanır.

tedavi

Siyam ikizleri doğumda hayatta kalırsa ve bu tür kavşakları izin veriyorsa, bir ayırma ameliyatına başvurabiliriz.

Genel olarak, Siyam ikizlerinin ayrılması için cerrahi işlemler oldukça karmaşıktır ve ikizler hayati organları paylaştığında veya aşırı hassas noktalarda (örneğin baş veya karın) birleştiğinde daha da karmaşık hale gelirler.

Son on yılda, cerrahi ileriye doğru önemli adımlar attı ve bir zamanlar tedavi edilemez olduğu söylenen Siyam ikizleri için bile müdahalenin değerlendirilmesine izin verdi.

MÜDAHALE BORÇLANMASININ İYİ BAŞARI NEDİR?

Ayırma müdahalesinin başarısı şunlara bağlıdır:

• İkizlerin sağlık durumu . Eğer ikizler sağlıklıysa (durumlarına rağmen), ayırma prosedürünün başarılı olması daha olasıdır.
• Ofise katılmak . Vücudun bazı bölgeleri diğerlerinden daha kesin olarak daha hassastır. Örneğin, kafatası seviyesindeki bir birlikteliğin, xyfoid kıkırdak düzeyindeki bir birliktelikten tedavi edilmesi kesinlikle daha zordur.
• Organlar ve diğer ortak anatomik yapılar . Hayati organların paylaşımının ne kadar önemli olduğunu zaten tartıştık.
• Yeniden yapılanma müdahale tipi . Ayırma işlemi tamamlandıktan sonra, kesik ve ayrık anatomik yapıların yeniden inşası için bir müdahale planlanmaktadır. Yeniden yapılanma ne kadar karmaşıksa, komplikasyonların ortaya çıkma olasılığı o kadar artar.

Ne yazık ki, bazı durumlarda ayrılma işlemleri, uygun olsalar bile, bir veya iki Siyam ikizinin ölümüyle sona ermektedir.

ÇALIŞMA EN İYİ ANNE NEDİR?

Cerrahlara göre, ameliyat için en uygun zaman yaşamın 2. ve 4. ayı arasındadır.

Bununla birlikte, her bir Siyam ikizinin çiftinin özel bir durumu temsil ettiği belirtilmelidir; bu nedenle, en uygun müdahale sürelerine ilişkin yukarıda belirtilen gösterge değişikliklere tabi olabilir.

Ayırma ne zaman önerilmez?

Doğumdan sağ çıksalar da, bazı Siyam ikizleri ayrılmaz. Bu, uygun bir tıbbi değerlendirmeden sonra, cerrahi operasyonun risklerinin faydalardan açıkça üstün olduğu ve bu nedenle ikizlerin birleşik kalma beklentilerinin daha yüksek olduğu ortaya çıkar.

CESAREO PARTİSİNE İLİŞKİN BİLGİLER

Daha önce de belirtildiği gibi, Siyam ikizlerinin uterusundaki kadınlar ihtiyati nedenlerden dolayı sezaryene tabi tutulur. Bu genellikle beklenen teslimat tarihinden yaklaşık 2-4 hafta önce gerekir.

ANNE İÇİN DİĞER ÖNERİLER

Bir çift Siyam ikizini doğurmayı bekleyen kadınlar için, doktorlar fetal büyümeyi ve eklem kavşağının özelliklerini ayrıntılı bir şekilde izlemek için sık sık ultrason muayenelerine tabi tutulmasını tavsiye etmektedir.

İkizlerin birlikteliğinin türü ve derecesi hakkında ne kadar fazla bilgiye sahipseniz, cerrahi müdahalenin hazırlanması o kadar iyidir (eğer iki Siyam ikizi canlı olarak doğar ve doğumdan sonra da hayatta kalırsa).