Wegener'ın granülomatozu

genellik

Wegener granülomatozu orta ve küçük kalibreli kan damarlarını etkileyen nadir bir enflamatuar hastalıktır. Başka bir deyişle, bir vaskülittir.

Şekil: Mikroskop altında bir granülom. Görüntü: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Hastalık nedeniyle iltihaptan etkilenen kan damarlarından geçen kan akışı azalır; sonuçları ödemek için vücudun organlarıdır, artık doğru şekilde püskürtülmez.

Patolojik erken evrelerde, Wegener granülomatöz semptomları akciğerlerde ve alt ve üst solunum yollarında görülür. Daha sonra, özellikle hastalık uygun şekilde tedavi edilmezse böbrekleri, kalbi, kulakları ve cildi uzatabilir.

Doğru iyileşme için, esas olarak kortikosteroid ve immünosüpresif ilaçlar alınması gerekir.

Wegener granülomatozu nedir?

Wegener granülomatozu, küçük ve orta ölçekli kan damarlarının duvarını değiştiren inflamatuar bir hastalıktır.

Damar duvarının bütünlüğü azaldıkça, kan akışı azalır ve vücudun organları (doğrudan ilgili damarlara bağlı) artık düzgün bir şekilde yıkanmaz.

Genellikle, Wegener granülomatozisinden en çok etkilenen vücut bölgeleri böbrek, akciğer ve üst ve alt solunum yoludur, ancak başka bir yerde ortaya çıkabileceği göz ardı edilmez.

Yeterli tedavi olmadan veya geç tanı konulması durumunda, Wegener granülomatozisi, özellikle böbrekler söz konusu olduğunda ölümcül sonuçlar doğurabilir.

WEGENER'İN GRANÜLOMATOZİSİ BİR VASKÜLİTTİR

Vaskülit hakkında konuştuğumuzda, hem arteriyel hem de venöz olan kan damarlarının iltihabına işaret ederiz. Wegener granülomatozu orta ve küçük kalibreli arteriyel ve venöz damarları ve ayrıca bazı kılcal damar sistemlerini etkileyen bir vaskülit olarak kabul edilir.

Neden WEGENER'IN GRENÜLOMATOZİSİNİ İSTİYOR MUSUNUZ?

Granülomatozis terimi, hastalığın granülom oluşumu ile karakterize edilmesinden kaynaklanmaktadır. Granülomlar, sınırlı ve nodüler bir şekle sahip, bağ dokusu çoğalmalarıdır; kökenleri farklı olabilir: Wegener granülomatozisi durumunda, granülomların varlığı kesinlikle hastalığın enflamatuar durum özelliğinden kaynaklanmaktadır.

Ancak Wegener terimi, patolojiyi tanımlayan ilk doktordur: Friedrich Wegener .

Şekil: Vücudun Wegener granülomatozisinden etkilenen bölgeleri.

From: //ybowarina.realfreehost.com/

Bununla birlikte, hastalık aynı zamanda polianjioitli granülomatöz olarak da bilinir; burada polinagioit terimi, çoklu kan veya lenfatik vasküler yapıları içeren enflamatuar bir işlemi belirtir.

epidemioloji

Bir İngiliz istatistiklerine göre, her yıl yaklaşık 500 kişi Wegener granülomatözünden bıkıyor.

Hastalığın belirli bir cinsiyet için tercihleri ​​yoktur, o sırada açık tenli bireyler o zamanlar bilinmeyen bir nedenden dolayı tercih ediyor gibi görünmektedir.

Wegener granülomatozu herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak bazı epidemiyolojik verilere göre, 40 ila 60 yaşları arasında daha yaygındır.

Nedenler

Şu anda, Wegener granülomatözüne neden olan kesin neden bilinmemektedir.

Bununla birlikte, hastalığın özellikleri göz önüne alındığında, bunun otoimmün bir kökene sahip olabileceği düşünülmektedir. Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin abartılı ve uygunsuz tepkisi ile karakterize edilen tüm patolojilerdir; Sağlıklı bireyde vücudun dış saldırganlığa (bakteri, virüs vb.) karşı savunma engelini temsil eden bağışıklık sistemi, otoimmün hastalıklarda organizmanın belirli sağlıklı dokularını da etkiler.

GENETİK VE ÇEVRE

Bazı teorilere göre (ancak bazı testler henüz yapılmadı), abartılı otoimmün cevabı, hem iki faktörün eşzamanlı mevcudiyetini, hem de genetik tipte ve çevresel tipte biri olarak ortaya koyuyor gibi görünüyor.

Genetik faktör ile, hasta bireyin Wegener granülomatozisini geliştirmeye yatkınlığı kastediyoruz.

Bununla birlikte çevresel faktör, bir viral veya bakteriyel ajanın neden olduğu bir enfeksiyon anlamına gelir (özellikle etiyolojik ajan tamamen bilinmemektedir).

İki faktörden birinin yokluğunda hastalık ortaya çıkmaz.

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Wegener granülomatozisinin semptomları ve belirtileri aniden ortaya çıkabilir veya ortaya çıkması için birkaç ay sürebilir. Bu nedenle, her hasta kendi içinde bir vakayı temsil eder.

Vücudun iltihaplanmanın sonuçlarını ödeyen ilk organ ve bölgeler kan damarlarında, üst solunum yolları (burun, ağız, paranazal sinüsler ve kulaklar), alt solunum yolları (gırtlak, trakea ve bronşlar) ve akciğerlerdir .

Bu lokasyonlara girdikten sonra, hastalık, özellikle böbrekleri besleyenler olmak üzere, diğer damarları yayabilir.

Wegener granülomatozisi olan hasta aşağıdaki semptomatolojiden şikayetçi olabilir:

• Düzgün ve irin varlığı ile çalışan burun
• Burun kanaması ( burun kanaması )
• sinüzit
• Kulak enfeksiyonları
• Kan emisyonu olan veya olmayan öksürük ( hemoptizi )
• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Genelleştirilmiş halsizlik
• Sebepsiz kilo kaybı
• Eklem ağrısı ve şişmesi
• İdrarda kan ( hematüri )
• Cilt tahrişi
• Gözlerde kızarıklık, yanma ve ağrı
• ateş

DOKTORA İLETİŞİM NEDİR?

Wegener granülomatozu belirtileri inatçı kola burun (birkaç farmakolojik tedaviden sonra bile), burun kanaması ve hemoptizidir. Bu nedenle, böyle bir durum ortaya çıkarsa, derhal doktorunuza danışmanız önerilir.

Bir ihmal, büyük komplikasyonlara neden olabilir.

KOMPLİKASYONLAR

Komplikasyonlar, Wegener granülomatozisinin neden olduğu enflamatuar durum vücudun diğer bölgelerine yayıldığında ortaya çıkar. Muhtemel hedefler şunlardır: böbrekler, gözler, kulaklar, omurilik, kalp ve cilt.

• İşitme kaybı Kan damarlarının iltihaplanması orta kulağa ulaşır ve az ya da çok tutarlı bir işitme kaybına neden olur.
• Kutanöz vaskülit ve ciltte işaretler . Kutanöz vaskülit ciltte kırmızı lekeler ile ayırt edilir; Bununla birlikte, diğer işaretler, örneğin, dirsek seviyesindeki nodüllerden oluşabilir.
• Kalp krizi (kalp krizi) . Enflamasyon koroner arterlere (kalbin arterleri) ulaştığında ortaya çıkar. Aslında, bu gibi durumlarda, kan akışı azalır ve kalp hücreleri (miyokard) ölür ve sonuç olarak kalbin azalmış bir aktivitesine neden olur. Başlıca belirtiler göğüs ağrısı, dispne, terleme, mide ekşimesi vs.
• Hasar ve buna bağlı böbrek yetmezliği . Böbreklere verilen kan miktarı azaldıkça, ikincisi kendilerine onarılamaz şekilde zarar vermeye başlar ve artık düzgün bir şekilde çalışmaz. Bu, normal olarak böbrek sisteminden süzülüp atılacak vücuda toksik olan maddelerin birikmesine neden olur. Bu çok yavaş sürecin son safhası - ve ne yazık ki, alçakça (başlangıçta her zaman belirgin olmayan belirtilerden dolayı) aldatıcı olan ciddi bir üremi (yani, kandaki yüksek azotlu maddeler) ile karakterize olan böbrek yetmezliğidir.

  Wegener granülomatozu muzdarip olanlar için böbrek yetmezliği ana ölüm nedenidir.

• Anemi . Zamanla gelişebilir. Wegener granülomatozisi olan birçok hasta etkilenir.
• Derin ven trombozu ve pulmoner emboli . İlk akciğer hastalıklarından ortaya çıkabilirler.

tanı

Wegener granülomatozisinin kesin bir teşhisi ancak uzun bir dizi dikkatli incelemeden sonra konur.

Objektif inceleme için değerlendirilen semptomlar ve karakteristik belirtiler:

• Burun akıntısı ve burun kanaması

• Kulak enfeksiyonu

• sinüzit

• hemoptysis

• Göğüs ağrısı

Sık sık olduğu gibi, hastanın tezahür ettiği semptom ve bulguların analiz edildiği objektif bir muayene ile başlar ve klinik öyküsü ile araştırılır.

Daha sonra, kan ve idrar ve radyolojik sandıklar gibi daha ayrıntılı ve özel kontrollere gidersiniz.

Bu teşhis prosedürünün sonunda hala bazı şüpheler varsa, doktorun dahil olduğu organ veya dokulardan bir biyopsisi olabilir; granülomların ve vaskülit belirtilerinin varlığının tek bir anlamı vardır: Wegener granülomatozu.

KAN SINAVLARI

Hastadan alınan kan örneği aşağıdaki testlere tabi tutulabilir:

• Nötrofil anti-sitoplazma antikorlarının araştırılması ( ANCA ). ANCA'lar Wegener'ın granülomatoz hastalarının çoğunda kanda bulunur, ancak hepsinde yoktur. Bu, bu testi% 100 güvenilmez yapar.
• Eritrositlerin sedimantasyon testi . Kırmızı kan hücrelerinin, onları içeren tüpün dibine yerleşme hızını değerlendirin. Bu hareket ne kadar hızlı olursa, devam eden bir iltihaplanma o kadar kolay olur. Diğer birçok enflamatuar hastalık aynı reaksiyonlara neden olduğundan, % 100 güvenilir değildir.
• Anemi için test edin . % 100 güvenilir değildir, çünkü Wegener'ın granülomatozis hastalarının tümü anemik değildir.
• Kreatinin seviyeleri . Böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kullanılır. Hastalık böbrekleri istila etmişse geçerli bir testtir; Aksi takdirde, yanlış sonuçlar çıkarılabilir.

İdrar Sınavları

İdrar testleri böbreklerin sağlık durumu hakkında bilgi sağlar. Kan ve proteinlerin varlığı böbrek hastalığını gösterebilir.

Sandık RADYOGRAFİSİ

Şekil: Wegener granülomatozisli bir bireyin göğsünün X-ışını görüntüsü. Web sitesinden: www.nhs.uk

Biyopsi için dokuların kanıtı:

• Burun ve paranazal boşluklar
• Üst ve alt hava yolları
• akciğer
• cilt
• böbrekler

Göğüs röntgeni, akciğerlerin bir görüntüsünü sağlar. Bazı anormalliklerini tanımak mümkündür, ancak Wegener granülomatözü veya başka bir akciğer hastalığı olup olmadığını kesin olarak tespit etmek mümkün değildir.

biyopsi

Biyopsi, yararlı bilgilerin en güvenli ve en zengin klinik muayenesidir.

Lokal anestezi altında gerçekleştirilen, etkilenen bir organdan mikroskop altında gözlemleyebilmek için bir doku parçasının toplanmasını içerir. Cihazda, gözlenen granülomların varlığı veya vaskülit belirtileri kesin değildir.

tedavi

Erken tanı ve uygun tedavi sayesinde Wegener granülomatozunun akut fazı birkaç ay içinde düzelir.

Bu ilk dönemden sonra, tam iyileşme uzun sürdüğü için, 18-24 ay bile süren bir bakım terapisine ihtiyaç duyulur. Bu yönü ihmal etmek, kendini tekrarlamaya maruz bırakmak anlamına gelir.

FARMAKOLOJİK TEDAVİ

En çok kullanılan ilaçlar kortikosteroidler, immün baskılayıcılar ve rituksimab adı verilen monoklonal bir antikordur.

Kortikosteroidler, iltihabı azaltmak için alınan güçlü bir anti-inflamatuardır. Bu ilaçlar, neden en düşük etkili dozda verildiklerini açıklayan çok sayıda yan etkiye neden olabilir.

Wegener granülomatozisli hastalarda en çok kullanılan kortikosteroid prednizondur .

İmmün baskılayıcılar, Wegener'ın granülomatozisi durumunda abartılı ve vücuda ciddi hasar veren, immün savunmalara etki ederek enflamasyonu azaltır. Siklofosfamid, azatiyoprin veya metotreksat bu ilaç kategorisine aittir. İmmün baskılayıcıların alımı, hastayı daha fazla enfeksiyon kapma riskine maruz bırakır.

Rituximab, inflamasyona katılan bağışıklık sisteminin hücreleri olan B lenfositlerini azaltan monoklonal bir antikordur . Wegener'ın granülomatozis vakalarında kullanımı, FDA (ABD gıda ve ilaç ürünlerinin düzenlenmesi için devlet kurumu) tarafından da onaylanmıştır.

YAN ETKİLERE KARŞI NELER YAPMALI?

Yukarıdaki ilaçların yan etkilerini önlemek için, doktor reçete veya tavsiye eder:

• Akciğer enfeksiyonlarını önlemek için Trimetoprim ile ilişkili sülfametoksazol .
• Osteoporozu azaltmak veya önlemek için bifosfonat ilaçlar, kalsiyum ve D vitamini takviyeleri .
• Folik asit, metotreksat işleminin etkilerini önler.

DİĞER TEDAVİLER

Hastalığın geç teşhisi veya tedavide ihmal gibi bazı durumlar plazmaferez ve cerrahi gerektirebilir.

Plazmaferez, hastanın kanında gerçekleşen oldukça karmaşık bir işlemdir. Yalnızca Wegener granülomatozisi durumunda değil, aynı zamanda sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıkların ortaya çıkması durumunda da uygulanmaktadır.

Öte yandan, böbrek nakli için, böbrekler tamir edilemez şekilde hasar gördüğünde veya hava yollarındaki komplikasyonları veya orta kulak problemlerini çözmek için cerrahi gerekebilir.

prognoz

Wegener granülomatozisinden muzdarip olanlar için en iyi prognoz bu koşullar altında elde edilir:

• Erken tanı
• Hastalığın akut fazının uygun tedavisi
• Doğru süre bakım tedavisi

Bu üç temel göstergeye saygı duyulursa , yaşam süresi ve kalitesi korunur. Uzun süreli ilaç alımı veya periyodik kan testleri ile (iltihabın nasıl geliştiğini görmek için) bazı rahatsızlıkların yaratıldığı da doğrudur, ancak bu komplikasyonlarla (böbrek yetmezliği, ciddi solunum bozuklukları, kalp krizi vs.) karşılaştırıldığında hiçbir şey değildir. ihmal edilmiş ya da malcured Wegener granülomatozis.