genellik
Akut yayılmış ensefalomiyelit olarak da bilinen ADEM, beyin ve omurilik iltihabı ve merkezi sinir sisteminin ve bazen periferik sinir sisteminin demiyelizasyonu ile karakterize edilen bir nörolojik patolojidir.
Büyük olasılıkla, ADEM otoimmün doğanın bir durumudur.
ADEM'in tipik semptomları, mide bulantısı, kusma, görme güçlüğü, konfüzyon, uyuşukluk, uzuv zayıflığı, yutma zorluğu, düşme eğilimi ve kasılmalardır.
En ileri ve ciddi aşamalarda, ADEM komaya yol açabilir.
Doğru tanı için, esastır: fizik muayene, anamnez, beynin manyetik rezonansı ve lomber ponksiyon.
Şu anda, ADEM hastaları için mevcut olan tek tedaviler şunlardan oluşmaktadır: biri kortikosteroidlere dayalı ve biri immünosupresanlara ve antikanser ilaçlara dayalı iki ilaç terapisinden ve son olarak da plazmaferezden oluşmaktadır.
ADEM Nedir?
ADEM veya yayılmış akut ensefalomyelit, beyin ve omuriliği içeren iltihaplı bir süreçle ve merkezi sinir sistemine ve bazen sinir sistemine ait sinirlerin demiyelinize edici bir işlemi için karakterize olan otoimmün bir yapıya sahip nörolojik bir hastalıktır . periferik
epidemioloji
ADEM çok nadir görülen bir hastalıktır; Aslında, insidans oranı yılda 1.000.000 kişi başına 8 vakaya eşittir.
Her yaşta ortaya çıkabilir, ancak istatistiksel çalışmalar temelde çocukları ve ergenleri etkilediğini göstermiştir (NB: 5-8 yaş arasındaki konular kesinlikle en çok ilgilenen).
ADEM erkekleri ve kadınları eşit ölçüde az veya çok etkiler.
Ölüm oranı% 5'tir.
Nedenler
Otoimmün hastalıklar , bağışıklık sisteminin abartılı ve yanlış tepkisi ile karakterize edilen özel hastalık durumlarıdır. Otoimmün hastalığı olan bireylerde, aslında, bağışıklık sistemini oluşturan hücresel ve glikoprotein elementleri, insan vücudunun yabancı bazı organlarını ve / veya dokularını yabancı olarak kabul eder ve bu nedenle onlara saldırır; Başka bir deyişle, viral, bakteriyel veya fungal ajanlara karşı etki ettikçe insan vücudunun organlarına ve / veya dokularına karşı etki ederler.
Bağışıklık sisteminin savunmak için vücuda yaptığı saldırganlık, dahil olan organların ve dokuların az çok önemli ölçüde hasar görmesini veya değiştirilmesini içerir.
Çoğu durumda, bir bireyin bağışıklık sistemini koruma sağlaması gereken vücuda dönmeye yönlendiren ve böylece otoimmün bir hastalığı başlatan kesin mekanizmalar bilinmediği takdirde belirsizdir.
Özel ADEM vakasında, tetikleyici / tercih edici faktörün, sıklıkla, önceki bir viral veya bakteriyel enfeksiyon veya daha nadir olarak önceki bir aşı olduğu bilinmektedir. Bir viral veya bakteriyel enfeksiyonun ardından ADEM, enfeksiyon sonrası ADEM'in (veya akut enfeksiyon sonrası yayılan ensefalomyelit ) adını alır; Bir aşılamanın ardından ADEM, bunun yerine, aşı sonrası ADEM'in (veya aşı sonrası akut ensefalomyelit ) spesifik adını alır.
ADEM POST-ENFEKTİF
İnfektif sonrası ADEM hastaların çoğu için % 50 ila 75'i, yani çoğu klinik durumdur.
ADEM'in muhtemel tetikleyicileri olarak düşünülen virüsler arasında şunlar bulunur: grip virüsü, Enterovirüs, kızamık virüsü, varisella virüsü, kabakulak virüsü, kızamıkçık virüsü, Epstein Barr virüsü, Sitomegalovirüs, Herpes simpleks virüsü, hepatit A virüsü ve Coxsackievirus.
Enfeksiyöz sonrası bakteri tipi ADEM'e gelince, potansiyel olarak neden olabilecek bakteriler şunlardır: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolitik streptokok, Leptospira ve Borrelia burgdorferi cinsinin bakterileri ( Lyme hastalığından sorumlu bakteri).
ADEM POST-VACCINICA
Aşı sonrası ADEM sadece birkaç hastayı etkiler; bu nedenle çok nadirdir.
Bu özel ADEM formunun türetileceği aşılar arasında göze çarpmaktadır:
- Semple kuduz aşısı (yani kuduza karşı), artık kullanımda değil;
- Hepatit B, boğmaca, difteri, kabakulak, kızamık, kızamıkçık, pnömokok zatürree, su çiçeği, Japon ensefaliti ve çocuk felci için aşılar.
Kötü yorumlardan kaçınılması için, yukarıdaki aşıların ADEM'in görünümünde sadece çok nadir durumlarda olduğu belirtilmelidir; ADEM korkusundan feragat etmek, ilgili kişiyi sağlık ve yaşam riski açısından daha yüksek olan risklere maruz bırakır.
PATOLOJİK ANATOMİ
ADEM'li hastaların merkezi sinir sistemi organlarının gözlenmesi, enflamatuar lezyonların, temel olarak hem hemisfer hem de beyin, hem de beyin sapı ve omuriliğin subkortikal ve merkezi beyaz maddesini etkilediğini göstermiştir.
Belirtileri, belirtileri ve komplikasyonları
Tipik olarak, enfeksiyon sonrası ADEM'in tipik semptomları tetikleyici enfeksiyondan 1-3 hafta sonra ortaya çıkar ve şunlardan oluşur:
- Ateş;
- bulantı;
- Kusma;
- Karmaşa;
- Görsel problemler (örneğin: bulanık görme veya çift görme);
- Uyuşukluk;
- Kolların ve / veya bacakların zayıflığı;
- Düşme eğilimi;
- Yutkunma zorluğu;
- Konvülsiyon.
Aşı sonrası ADEM'in klasik semptomlarına gelince, bunlar aşı işleminin suçlanmasından ve aşı yapılmasından 1 ila 3 ay sonra ortaya çıkarlar:
- bulantı;
- Kusma;
- Görsel zorluklar (örneğin: bulanık görme veya çift görme);
- Karmaşa;
- Uyuşukluk;
- Kolların ve / veya bacakların zayıflığı;
- Yutkunma zorluğu;
- Düşme eğilimi;
- Konvülsiyon.
ADEM'DEKİ DİĞER BELİRTİLER
Yukarıdaki semptomlara ek olarak, ADEM şunlardan sorumlu olabilir: hemiparezi, paraparezi ve kranial sinir felci .
KOMPLİKASYONLAR
En ileri aşamalarda ve yeterli tıbbi müdahale olmadan, ADEM komaya neden olabilir.
tanı
ADEM'in doğru teşhisine ulaşmak için, bunlar esastır:
- Amaç sınavı ;
- Anamnez . Verebileceği haberler, ADEM'in bulaşıcı veya aşı sonrası olup olmadığını anlamak için esastır;
- Beynin manyetik rezonansı . Enflamatuar süreçlerin beyaz madde üzerindeki sonuçlarını görmeye izin verir;
- Lomber ponksiyon, sefalorasidian sıvının analizine neden olur. Bu test, ADEM'i semptomları büyük oranda örtüşen en yaygın ve yaygın multipl sklerozdan ayırt etmeyi mümkün kılar.
terapi
ADEM için tedavilerin mevcudiyeti çok düşüktür, çünkü bugüne kadar, yeterli bakım ve yeni tedavi yollarını aramaya yönelik yatırımlar her zaman çok sınırlı olmuştur.
Şu anda, ADEM hastaları için mevcut olan tek tedaviler şunlardan oluşmaktadır: kortikosteroidlere dayalı farmakolojik bir tedavi, immünosupresanlara ve antikanser ilaçlarına dayalı ikinci bir ilaç tedavisi ve son olarak plazmaferez .
CORTICOSTEROIDS TABANLI TEDAVİ
Kortikosteroidler, iltihaplanma işlemlerine karşı etkili ilaçlar olan güçlü anti-enflamatuarlardır.
Uzun süreli veya düşüncesiz kullanımları, insan organizmasının sağlığı üzerinde ciddi tepkilere neden olabilir ve örneğin, osteoporoz, diyabet, katarakt veya obezite başlangıcına neden olabilir.
ADEM varlığında kortikosteroid kullanımı birinci basamak tedavidir .
Başlangıçta, söz konusu terapi intravenöz olarak uygulanır ve yüksek dozda ilaçları içerir; Bu evrede en çok kullanılan kortikosteroidler arasında metilprednizolon ve deksametazon bildirilmiştir.
Bu nedenle, 3-6 hafta sonra, farmakolojik uygulama oral hale gelir ve düşük doz prednizolon içerir.
Bazı istatistiksel araştırmalara göre, metilprednizolon kullanan hastalar, deksametazon kullanan hastalardan daha iyi faydalar elde edeceklerdir.
| ADEM durumunda olası tedavilerin özeti | |
Kortikosteroidler |
|
immünosüpresan |
|
Anti-kanser ilaçları |
|
plazmaferez | İnflamatuar durumdan sorumlu olan bağışıklık hücrelerinin bir kısmını çıkarmaya izin verir. |
prognoz
Çeşitli tıbbi araştırmalara göre, ADEM'de prognoz:
- Çoğu durumda (hastaların% 70'inden bile fazla), tam veya yarı tam olabilen nörolojik fonksiyonların düzelmesi ile uygundur. Yarı-tamamlanma hala bazı engeller, motor (örneğin: ataksi veya hemiparezi) ve / veya bilişsel (örn: kısa süreli amnezi veya dikkat kaybı) olduğu anlamına gelir;
- Mortalite oranına eşdeğer olan en az% 5 için oldukça olumsuzdur.
ADEM'de prognozun olumsuzluğunun, büyük ölçüde kortikosteroidlerle tedavi olmamasına bağlı olduğu bir gerçektir.
Son olarak, ADEM'li çocukların, yetişkinlerden daha iyi bir prognozdan zevk alma umudunun daha yüksek olduğu unutulmamalıdır.
