Budd-Chiari Sendromu

genellik

Budd-Chiari sendromu hepatik venlerin tamamen veya kısmen tıkanması ile tetiklenen nadir bir belirti ve semptomlar setidir. Bu tıkanma, venöz tromboz veya dış kompresyondan kaynaklanabilir, ancak vakaların yarısında idiyopatik olduğu unutulmamalıdır.

Şekil: Karaciğer damarları, oksijenden alınmış kanı karaciğerden boşaltan ve aşağı vena kava içine dökülen kan damarlarıdır. Web sitesinden: espondilitis.eu

Budd-Chiari sendromunu karakterize eden semptomlar farklıdır; Başlıcalar assit, hepatomegali, karın ağrısı ve sarılıktır. Semptomatolojide ani başlangıçlı (akut form) veya kademeli (kronik form) olabilir.

Teşhis objektif muayeneyi takiben BT veya anjiyografi gibi bir dizi daha spesifik kontrol ile yapılır.

Çoğu durumda kullanılan terapötik tedavi, venöz bloğu çevreleyen yapay bir kanalın inşası için cerrahi bir prosedür olan TIPS'dir.

Budd-Chiari sendromu nedir?

Budd-Chiari sendromu hepatik venlerin (karaciğerden kan akıp giden kan damarları) kısmi veya tamamen tıkanmasından kaynaklanan bir hastalıktır.

Tıkanma, en küçüğünden en büyüğüne kadar her boyuttaki venöz boruyu etkileyebilir.

HEPATİK VENUS TOPLANTISI NEREDE?

Anatomik açıdan bakıldığında, hepatik venlerin inferior vena kava ; Vücudun diyafragmatik bölgesinden oksijen bakımından fakir olan kanın tümünü toplamak için tasarlanmış büyük bir kaptır.

BUDD-CHIARI SENDROMUNUN TEMEL SONUÇLARI

Hepatik venöz tıkanma nedeniyle, kan karaciğeri bırakamaz, bu nedenle genişlemiş bir organa ( hepatomegali ) neden olur. Bütün bunların başka bir sonucu da var: portal damardaki kan basıncını artırıyor (bağırsaktan kan toplayan ve karaciğere taşıyan büyük venöz damar); Bu patolojik süreç portal hipertansiyon adını alır.

Portal hipertansiyon durumunun oluşturulması farklı etkilere sahiptir:

• Özofagusun submuköz venlerinin anormal genişlemesine neden olur ( özofagus varisleri )
• Karaciğer dokusunu oluşturan hücrelere zarar verir.
• Asitlere veya karın boşluğunda patolojik sıvı birikimine neden olur. Sıvının biriktiği tam nokta, peritonu oluşturan iki tabaka arasındadır: bu boşluğa periton boşluğu denir.

BUDD-CHIARI SENDROMUNUN SINIFLANDIRILMASI

Budd-Chiari sendromu akut / fulminan (vakaların% 20'si) veya kronik (vakaların% 80'i) olabilir.

epidemioloji

Budd-Chiari sendromu çok nadirdir; tıbbi istatistiklere göre, aslında, her milyon kişiden bir kişiyi etkiliyor. Belirli bir cinsiyetten yana değildir, ancak 20-40 yıl arasında daha yaygındır.

Nedenler

Vakaların en az yarısında, Budd-Chiari sendromu kesin bir neden olmadan ortaya çıkar ( idiyopatik Budd-Chiari sendromu ).

Sebepler tanımlanabildiği zaman, hastalık bunun yerine hepatik venleri ( primer Budd-Chiari sendromu ) etkileyen tromboz veya aynı damarların ( sekonder Budd-Chiari sendromu ) harici bir kompresyonuna bağlı olabilir.

IDİOPATİK BUDD-CHIARI SENDROMU

Tıpta, tanımlanabilir bir neden olmadan ortaya çıktığında hastalığa idiyopatik denir.

İLK BUDD-CHIARI SENDROMU

Tromboz, kan damarlarında (damarlarda yer alıyorsa damar damarlarında ve damarlarda yer alıyorsa damar trombozu olarak adlandırılır), bir veya daha fazla kan pıhtısı ( trombüs adı verilen) ile karakterize olan patolojik bir işlemdir.

Sadece bir trombüs varlığı damar lümenini tıkayabilir ve pıhtı akışının aşağı akışındaki kan akışını engelleyebilir.

Hepatik venlerin trombozu, şunlar nedeniyle oluşabilir:

• Polisitemi vera
• Antifosfolipid sendromu
• Karmaşık bir hamilelik
• Pıhtılaşma sürecinin bazı temel elemanlarının (protein C, protein S, Leiden faktörü V, protrombin, antitrombin, vb.) Eksikliğine veya kusuruna bağlı olarak genetik bir eğilim.
• septisemi
• Orak hücreli anemi
• Doğum kontrol hapı kullanımı
• Paroksismal gece hemoglobinüri
• Antikoagülan lupus

ORTA BUDD-CHIARI SENDROMU

Sekonder Budd-Chiari sendromu aşağıdakilerden dolayı ortaya çıkabilir:

• flebit
• Behçet hastalığı gibi otoimmün hastalıklar
• Karaciğere bitişik organ veya dokulardaki tümörler (örn. Renal hücreli karsinom, hepatosellüler karsinom veya adrenal karsinom)
• travmalar
• Doğumda, inferior vena kavayı bloke eden bir tür zarın (membranöz obliterasyon) varlığı. Bu anomali özellikle Asya'da ve bazı Afrika ülkelerinde (örneğin Güney Afrika'da) yaygındır.
• leiomyosarkom

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Budd-Chiari sendromunun klasik semptom ve bulguları karın ağrısı, assit, sarılık ve hepatomegalidir .

Bazı durumlarda, hastalar ayrıca yüksek seviyede karaciğer enzimleri, splenomegali (dalak büyümesi), kusma, hematez (kanla kusma), hepatik ensefalopati, bacak ödemi ve ishal olabilir.

AKUT VE KRONİK FORMLARIN ÖZELLİKLERİ

Budd-Chiari sendromunun akut şekli, yoğun semptomlar ve hızlı ve ani görünüm ile karakterizedir.

Bazı durumlarda, birkaç saat veya gün içinde, bir şok ve hepatik koma (akut fulminan form) durumunun başlamasından dolayı ölüme neden olabileceği kadar ciddidir.

• Karın ağrısı
• Hepatomegali
• Kusma ve hematez
• sarılık
• splenomegali
• ishal
• Assit

• Karın ağrısı
• Assit
• Hepatomegali

Şekil: Ascites. Asit sırasında oluşan sıvıların toplanması karnı çok açık bir şekilde şişirir. Siteden: dynamic.psu.ac.th

Öte yandan, kronik form kademeli bir başlangıca ve yavaş bir ilerlemeye sahiptir. Bazen, bazı hastalar ardışık birkaç yıl boyunca asemptomatik kalır (yani semptom göstermezler).

KOMPLİKASYONLAR

Bazı deneklerde Budd-Chiari sendromu karaciğer sirozu, yani karaciğer hücrelerinin fonksiyonsuz skar dokusu ile değiştirilmesi ile sonuçlanabilir.

Karaciğer sirozu nedeniyle normal yaşamla uyuşmayan bir karaciğer yetmezliği durumu ortaya çıkar.

tanı

Bir doktorun Budd-Chiari sendromundan şüphelenmesine neden olan işaretler, kan testlerinde tespit edilen hepatomegali, assit ve yüksek düzeyde karaciğer enzimleridir.

Bununla birlikte, herhangi bir şüpheyi gidermek ve şüpheli belirti ve semptomlara neden olan nedenleri bulmak için aşağıdaki tanılama testlerinin gerçekleştirilmesi gerekir:

• ecodoppler
• Nükleer manyetik rezonans (NMR)
• TAC (bilgisayarlı aksiyel tomografi)
• Karaciğer biyopsisi. Galaktozemi ve Reye sendromu gibi benzer hastalıkları (ayırıcı tanı) dışlamak da önemlidir.
• Anjiyografi

tedavi

Terapi nedenlere ve ilişkili semptomlara (semptomların tipi, bozuklukların ortaya çıkma hızının, şiddet derecesinin vs.) bağlı olarak değişir.

Asit ve bacak ödemi olan hastalara diüretikler ve az tuzlu bir diyet uygulanır.

Hepatik venlerde trombozlu hastalar için trombolitik ilaçlar (örneğin heparin) tedavisi gerekebilir.

Şekil: Budd-Chiari sendromlu bir bireyin BT taraması. Oklar venöz tıkanıklığı gösterir. Siteden: wikipedia.org

Neredeyse tüm hastalarda, venöz kan akımına alternatif bir geçişin yapılması için TIPS olarak bilinen bir cerrahi prosedür gereklidir.

TIPS'ye bir alternatif, kan damarı (veya birden fazla ise kan damarları) sınırlandırılmış veya tamamen tıkanan dilate olan anjiyoplasti ameliyatı ile temsil edilir.

İPUÇLARI

TIPS veya Transjugular İntrahepatik Portosistem Şantı, portal veni hepatik vene bağlayan yapay bir kanalın ( şant adı verilen) oluşturulmasını sağlar; bu şekilde damar tıkanıklığını atlamak mümkündür.

Bileşeni materyali juguler yoluyla sokulan şantın gerçekleştirilmesi, kesin bir X ışını kılavuzunun kullanılmasını gerektiren çok karmaşık bir prosedürdür.

TIPS müdahalesinin riskleri: TIPS hepatik ensefalopati ile sonuçlanabilir (veya kötüleşebilir).

HEPATİK CIRROSIS'TA NE YAPMALI?

Karaciğer sirozu durumunda, en uygun tedavi karaciğer nakli, olası bir komplikasyon olmadan çok hassas bir cerrahi işlem olacaktır.

prognoz

Budd-Chiari sendromu negatif prognoz eğilimindedir.

Aslında, iyileşme şansı azdır ve nedenler ciddi ise veya tedavi geciktiğinde daha da azalır (yani karaciğer zaten kısmen zarar gördüğünde başlar).

Bazı istatistiksel araştırmalara göre, yeterli tedavi sayesinde Budd-Chiari sendromundan etkilenen bireylerin 2 / 3'ü tanı tarihinden yaklaşık 10 yıl yaşar.