tanım
"Cücelik" terimi, bundan muzdarip olan hastaların somatik gelişimindeki bir kusur ile karakterize edilen belirli bir tıbbi durumu belirtir.
Daha ayrıntılı olarak, yani - ergenlikten sonra - erkek hastaların yüksekliği 130 cm'yi geçmediğinde ve kadın hastaların 125 cm'yi aşmadığı durumlarda cücelikten bahsediyoruz.
Nanizm türleri iki büyük gruba ayrılabilir: harmonik nanizm - bedensel oranların ve cinsel ve entelektüel gelişimin genellikle normda olduğu - ve bedensel oranların korunmadığı uyumsuz cücelik .
Harmonik nanizm örnekleri, hipofiz nanizmi ve Laron'dur (Laron sendromu olarak da bilinir). Bununla birlikte, uyumsuz cücelik örnekleri, hipotiroidizm, akondroplazi ve Turner sendromunun neden olduğu nanizmlerdir.
Nedenler
Cücelikçiliğin başlangıcına neden olan faktörler anormallikler veya genetik değişiklikler, endokrin fonksiyon bozukluğu ve metabolik anormallikler dahil olmak üzere farklı tiplerde olabilir.
belirtiler
Cüce hastası olan hastaların normlara göre daha düşük bir boyuta sahip oldukları görülmüştür. Uyumsuz cüce formlarında bedensel oranlar korunmaz ve ayrıca çoğu durumda hem entelektüel hem de cinsel anlamda azalmış bir gelişme söz konusudur.
Ayrıca cücelik, kas atrofisinin başlamasına, ergenliğin yokluğu veya gecikmesine, mikropeniye, uykusuzluğa ve depresyona neden olabilir.
Nanizm Hakkında Bilgi - Tedavi Edilecek İlaçlar Nanizm, sağlık profesyoneli ile hasta arasındaki doğrudan ilişkinin yerini almaz. Nanism - Nanism'i Tedavi Etmek İçin İlaçlar kullanmadan önce daima doktorunuza ve / veya uzmanınıza danışın.
ilaçlar
Cüce hastalarında yapılacak olan tedavi ve tedavi tipi olasılığı, gelişiminin altında yatan nedene göre değişir.
Örneğin - nanizm hormonal yetersizliklerden kaynaklanıyorsa - hastalara eksik hormonları, hipofiz cüceliği gibi, Turner sendromu veya akondroplazi durumunda vererek müdahale edebilirsiniz.
Üstelik bazı uyumsuz cücelik vakalarında, doktor, bu özel cücelik biçimini karakterize eden anomalileri ve kemik bozukluklarını düzeltmek için cerrahi olarak müdahale etmeye karar verebilir.
Somatotropin
Somatotropin (aynı zamanda İngilizce "Büyüme Hormonu" dan somatropin, büyüme hormonu veya GH olarak da bilinir), hipofiz cücelik, Turner sendromu ve akondroplazi gibi bazı cüceliklerin tedavisinde kullanılabilir.
Bununla birlikte, hipofiz cüceliği durumunda ve Turner sendromu durumunda, büyüme hormonu uygulamasının bu patolojiden etkilenen hastaların büyümesini destekleyebileceği belirtilmelidir, ancak bu, akondroplaziden muzdarip hastalarda GH'nin verilmesi bu ikinci cücelik biçiminde faydalı olduğunu kanıtlamıştır.
Somatotropin (NutropinAq®, Omnitrope®) parenteral uygulamaya uygun farmasötik formülasyonlarda mevcuttur.
Yetişkinlerde normal başlangıç dozu, deri altına enjeksiyon yoluyla günlük olarak alınması gereken 0.15-0.3 mg somatotropindir. Her hastanın tedaviye verdiği cevaba bağlı olarak, doktor, her birey için minimum etkili doza ulaşılıncaya kadar, uygulanan ilaç dozunu arttırmaya karar verebilir.
Büyüme hormonu eksikliği olan her iki cinsiyetteki çocuklarda, normal somatotropin dozu, deri altına uygulanacak şekilde günlük 0.025-0.035 mg / kg vücut ağırlığıdır.
Bununla birlikte Turner sendromlu kızlarda, genellikle kullanılan somatotrofin dozu, deri altı enjeksiyonla tatbik edilecek, günde 0.05 mg / kg vücut ağırlığıdır (bu sendromun tedavisi ile ilgili daha ayrıntılı bilgi için "Turner Sendromu İlaçlar" başlıklı makaleye bakın.
Somatotropin ile tedavi çok uzun sürebilir ve bazen yaşam boyunca devam edebilir.
Her durumda, tıbbi ürünün tam dozu, her hasta için bireysel olarak doktor tarafından belirlenmelidir. Bu nedenle, hem alınacak ilacın miktarına hem de tedavinin süresine ilişkin olarak sağladığı endikasyonları takip etmek önemlidir.
mecasermin
Mecasermin normalde vücudumuz tarafından üretilen ancak laboratuarda sentetik olarak elde edilen tip 1 (veya IGF-1) 'in insülin benzeri büyüme faktöründen başka bir şey değildir. Bu hormon, çocuklarda ve ergenlerde büyümeyi teşvik ettiği ve desteklediği somatotropin ile yakından ilgilidir.
Mecasermin (Increlex ®), 2 - 18 yaş arası çocuk ve ergenlerde, belirli bir cücelik türü tedavisinde kullanılır: Laron sendromu. İkincisi, büyüme hormonu reseptörü anormallikleri ve düşük IGF-1 seviyeleri ile karakterize genetik bir hastalıktır. Büyüme hormonu düzeyleri ise normaldir. Bu nedenle, bu nanizm biçiminin tedavisinde, somatotropin verilmesi yararlı değildir, ancak mecasermininkidir.
Mecasermin, deri altından verilmesi gereken enjeksiyon için bir çözelti olarak mevcuttur. Genellikle, kullanılan ilacın dozu, günde iki kez alınacak olan, 0.04-0.12 mg / kg vücut ağırlığıdır.
İnsülin benzeri hipoglisemik etkileri olabileceğinden ilaç, bir yemekten veya atıştırmadan kısa bir süre sonra uygulanmalıdır, bu nedenle kan şekeri seviyelerinde bir düşüşe neden olabilir.
Bununla birlikte, mecasermin kullanırken - tehlikeli yan etkilerin ortaya çıkmasını önlemek için - doktor tarafından sağlanan tüm endikasyonlara kesinlikle uymak önemlidir.
