Frontotemporal demans, beynin kendi ön ve temporal lobları seviyesinde bulunan nöronların giderek kötüleşmesi nedeniyle ortaya çıkan bir nörodejeneratif beyin hastalığıdır.
Dil, davranış, düşünce ve hareketlerin bir parçası üzerine yansımalarıyla, frontotemporal demans, bir zamanlar 1892'de ilk defa tanımlayan Arnold Pick onuruna bir kez Pick hastalığı olarak adlandırıldı.
Pick, hastalığın tipik özelliklerinden birini, yani frontal ve temporal lobların nöronları içinde, esas olarak hücre ömrü için temel bir protein olan tau tarafından oluşturulan protein agregalarının mevcudiyetini tanımlamıştır.
Bu agregalar, bugün hala tuttukları bir isim olan “ Pick of body ” adıyla tanımlanmıştır.
Pick'ın vücutlarının oluşumuna neden olan şey hala bir sır olarak kalıyor.
YENİ KEŞFEDİLER VE TERMİNOLOJİ DEĞİŞİMİ
Son yıllarda frontotemporal demans konusunda yapılan araştırmalar, Pick'in sözde vücutlarına alternatifler olduğunu ortaya koymuştur: bunlar her zaman protein aglomeratlarıdır, fakat kökenleri genetik bir mutasyondur ve bazı durumlarda, sadece tau, ayrıca TDP-43 adlı bir proteine sahiptir.Dolayısıyla, bu yeni bulguların ardından araştırmacılar, en az üç frontotemporal demans alt tipinin varlığını kabul etmişlerdir:
- Pick'ın frontotemporal demansı, Pick hastalığı olarak da bilinir .
Üç alt tipin tanınmasıyla birlikte, "Pick's hastalığı" ve frontotemporal demans terimini yanlış olarak düşünün.
Pick's hastalığı genellikle 50 yaşından sonra ortaya çıkar.
- Kromozom 17 ile bağlantılı parkinsonizm ile Frontotemporal demans .
MAPT geninde bir değişiklik ve tau protein kümelerinin varlığı ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır (NB: MAPT tau proteininin sentezi ile ilgilidir).
- Birincil ilerleyici afazi .
Yaklaşık 40 yıllık tipik başlangıcı ve yavaş ve kademeli semptomatik ilerlemesi ile, bilinmeyen nedenleri olan bir hastalık olarak veya tau ve TDP-43 için gen mutasyonlarına bağlı kalıtsal bir hastalık olarak ortaya çıkabilir.
