genellik
Pemfigus, cildi ve / veya mukoza zarlarını etkileyen ciddi bir otoimmün hastalıktır; tabakalı epiteli (akantoliz) oluşturan epidermal hücrelerin ayrılması ile karakterize bullöz bir dermatozdur. Pemfigus, endojen (genetik) ve çevresel faktörler arasındaki etkileşimin ardından gelişir. Hastalığın seyri subakut veya kronik olarak ilerleyici olabilir.
belirtiler
Daha fazla bilgi için: Pemfigo Belirtileri
Pemfigusun primer lezyonları, değişen boyutlarda (bir ila birkaç santimetre arasında) oldukça kırılgan kabarcıklarla temsil edilir. İçerikleri açık ve peynir altı suyuna benzer.
Pemfigusun büllöz lezyonları iki tuhaf klinik özelliğe sahiptir:
- normal ciltte ortaya çıkarlar, bu yüzden perilingional enflamatuar bir fenomen ile ilişkili değildir;
- sağlıklı cildi parmağınızla bir baloncukun yakınına sürtünerek, epidermisin Nikolsky belirtisi olarak bilinen karakteristik bir kesilmesi vardır. Bu reaksiyon normalde epidermisi oluşturan hücreler arasında mevcut olan uyum bozukluğunu vurgulamaktadır.
Genel olarak, kabarcıklar başlangıçta mukozal seviyede görünür (hastaların% 50'sinde oral lezyonlar vardır) veya kafa derisini, yüzü, gövdeyi, aksiller kabloları veya inguinal bölgeyi etkileyebilirler. Genellikle, pemfigus lezyonları görünüşte sağlıklı ciltte ortaya çıkar. Kabarcıklar kırıldığında, ağrılı erozyonların ve kabuklarla kaplı epitelyal alanların başlamasına neden olurlar. Bu oluşumlar değişken bir süre için genellikle ağrılı olan kronik yaralar olarak kalır ve enfekte olabilirler. Tabakalı skuamöz epiteli herhangi bir alan pemfigustan etkilenebilir (örneğin, lezyonlar özofagusun orofarenksini ve üst kısmını etkileyebilir), ancak cilt lezyonlarının ve mukozal tutulumun derecesi oldukça değişkendir.
Bazı belirti ve semptomlar klinik değişkenlere göre farklılık gösterir:
- Pemfigus vulgaris ve vejetatif premfigus: epidermisin dikenli tabakasını etkilerler. Bu formlar, mukoza zarlarında, ağrılı ülserasyonlarda ve ciltte, kolayca kırılan ve kenarlarında unglu cildin bir alanını bırakan sarkık baloncuklarla (yanıkların neden olduğu gibi) lezyonların oluşması ile karakterize edilir. Lezyonlar tüm vücut yüzeyinde, özellikle de koltuk altları, kasık ve genital bölgeler gibi sürtünmeye maruz kalan bölgelerde yer alabilir. Ağız boşluğunun erozyonları daha sık görülür.
- Pemfigus vulgariste kabarcıklar başlangıçta mukoza zarlarında görülür, kolayca kırılır, kabuklarla kaplanır ve iz bırakmadan çözülme eğilimindedir. Epidermis, altta yatan katmanlardan (Nikolsky'nin işareti) kolayca ayrılır ve biyopsi, genellikle, suprasal epidermal hücrelerin tipik bir kopmasını gösterir.
- Vejetatif vulgate pemfigusunda, bunun yerine, yırtılmadan sonra, baloncuklar epitelyal bir oryantasyonla sınırlandırılmış yumuşak ve sızıntı yapan bitki örtüsü tarafından işgal edilir.
- Pemfigus foliaceus ve pemfigus eritematozus: Pemfigus foliaseus ve eritematoz lezyonlarında suprabasal bölgede değil, dikenli tabakanın yüzeysel kısımlarında ve granüloz tabakasında meydana gelir.
- Pemfigus foliaceusta düz, sarkık, düşük sıvı içerikli, kırılma eğilimi gösteren, ancak birlikte akma eğilimi gösteren düz yüzeyler vardır. Genel olarak, pemfigus foliaceus mukoza zarlarını etkilemez: kabarcıklar genellikle yüz ve saç derisinde başlar, sonra göğüste ve sırtta belirir. Lezyonlar genellikle ağrılı değildir, ancak bazen kabarcıklar kabuklarla kaplı olduğunda kaşıntılı olabilir. Ek olarak, pemfigus foliaceus sedef hastalığını, bir ilaç döküntüsünü veya bir çeşit dermatiti taklit edebilir.
- Seboreik veya eritematöz pemfigus, tipik olarak seboreik bölgelerde bulunan ve seboreik dermatit ve subakut kutanöz lupus eritematozusa benzer yönleri olan yağlı saç derisi kabuklarına dönüşen kabarcıklara sahiptir.
tanı
Pemfigus nadir görülen bir hastalık olduğundan ve lezyonların varlığı patolojiyi kesin olarak tanımlamak için yeterli olmadığından (kronik kronik mukozal kabarcıkların ve ülserlerin ortaya çıkması birkaç başka koşulla ilişkili olabileceğinden) hemen teşhis edilemez. Pemfigusun teşhisi, lezyonlardaki histopatolojik bulgulara dayanarak ve keratinosit membranlarının desmogleinlerine karşı yöneltilen otoantikorların varlığını gösteren, hastanın serumunda veya derisinde immünofloresans teknikleri ile konur. Bu testler ayrıca kan analizi ile de incelenecektir. Ayırıcı tanı, ağız boşluğu ve diğer büllöz dermatozların diğer kronik ülseratif lezyonlarıyla karşılaştırıldığında yapılmalıdır.
Klinik ve analitik veriler
Hastanın klinik öyküsü, fizik muayenede belirtilerin varlığı, cilt lezyonlarının görünümü ve dağılımı, vb.
- Nikolsky'nin işareti . Doktor, yanal olarak pamuklu bir bez veya parmakla değiştirilmemiş bir cilt bölgesini ovalar: pemfigus durumunda, cildin üst katmanları, hafif basınçtan sonra derin katmanlardan kolayca ayrılarak ayrılır.
- Asboe-Hansen işareti. Pemfigusun büllöz lezyonunun lateral sınır üzerine baskı yaparak genişlemesini göstermek için uzatılması olasılığından oluşur.
Tzanck sitodiagnostiği ve histolojik incelemesi
Tzanck'ın sitodiagnostik testi, hızlı ve kolay bir teşhis tekniğidir. İncelenecek materyal, lezyonun kırılması veya tabanındaki kazıma ile elde edilir. Toplanan numune daha sonra optik bir mikroskop altında incelenmek üzere renklendirilecek (genellikle May Grunwald Giemsa veya Wright'ın rengiyle) bir cam slayt üzerine kaydırılır.
Tzanck'ın sitodiagnostik muayenesi, aşağıdakiler de dahil olmak üzere sayısız teşhis göstergelerinin elde edilmesini sağlar:
- Pemfigusun tipik olan akantitik hücreleri: büyük bir merkezi çekirdek ve bol miktarda yoğunlaştırılmış bazofilik sitoplazma ile normalden daha büyük, bazal hücrelere benzer keratinositlerdir.
- Keratinosit ve zayıf enflamatuar sızma mozaik düzenlenmesi.
- Serbest keratinositler ve bazı hamstrings.
Bu bulgu pemfigus grubunun patolojileri ile büllöz pemfigoid ve dermatit herpetiformis gibi subepidermal kabarcıklar ile karakterize edilen reaksiyonlar arasında hızlı bir ayırıcı tanı sağlar. Deri lezyonunun bir biyopsisi tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir: histolojik inceleme (hematoksilin - eozin boyama), kabarcığın kökü dermal seviyesini ve yerini belirlemeyi sağlar.
Örneğin:
- Pemfigus foliaceus : yüzeysel olarak meydana gelen kabarcıklar, tanecikli tabaka seviyesinde;
- Pemfigus vulgaris : Bazal tabakanın üstünde, derin epidermis seviyesinde ortaya çıkan lezyonlar.
Doğrudan ve dolaylı immünofloresan
İmmünofloresan, UV kaynaklarıyla özel mikroskoplarla tanımlanmasını sağlayan floresan maddelerle işaretlenmiş immün anti-immünoglobülin serumlarının kullanımına dayanan bir laboratuvar yöntemidir.
- Dolaşımdaki otoantikorları arayın (dolaylı immünofloresan) : Bilinen bir substrat kullanılır (örneğin: insan derisi veya maymunun yemek borusu) ve hastanın serumu bununla temas ettirilir. Daha sonra, bir flüoresan madde ile işaretlenmiş insan anti-Ig antikorları eklenir. Hastanın serumu otoantikorlar içeriyorsa, bunların varlığı, elüsyondan sonra floresansın kalıcılığı ile ortaya çıkar (yani spesifik olmayan, "immünolojik olmayan" moleküllerin yıkama işlemleri). Dolaylı immünofloresan, titrasyonla da yararlı nicel ölçümler gerçekleştirilmesine izin verir: antikor titresi, hastalığın ciddiyeti ile ilgili olabilir ve ayrıca tedaviye cevap olarak klinik seyri izlemek için de faydalı olabilir.
- Doku otoantikor araştırması (direkt immünofloresan) : perilesiyonel cilt (veya mukoza zarı) seviyesinde bir biyopsi yapılır ve anti-Ig işaretli bir serum ile temas ettirilir; eğer otoantikorlar mevcutsa, bunlar elüsyondan sonra flüoresanın kalıcılığıyla ortaya çıkar. Doğrudan immünoflüksans, IgG, hücreler arası boşluklarda keratinositlerin etrafına yerleştirildiği için tipik bir "net" (veya kovan) düzenini vurgulamaya izin verir.
- Kan testleri Pemfigusu doğrulayan tanısal testler arasında, bir hastanın kan örneğinde bulunan anti-desmoglein antikorlarının saptanmasına ve tanımlanmasına olanak sağlayan ELISA testi yakın zamanda uygulanmıştır (akut fazdaki seviyeler artar ve azalır. semptomların terapötik kontrolüne bağımlılık).
