Deli İnek: Nedir? A.Griguolo'nun İnsan Varlığı ile İlişkisi, Belirtileri, Tanısı, Tedavisi ve İlişkisi

genellik

Çılgın inek, bu organın bir süngerin görünümünü alacağı şekilde, deliklerin beyninde yaratan, her zaman ölümcül olan, sığırlara özgü nörodejeneratif bir hastalıktır.

Aktarılabilir bir durum olan deli ineğin adı prion olan hemen hemen tüm memelilerde eksprese edilen normal bir proteinin modifiye edilmiş bir formundan kaynaklanıyor gibi görünmektedir.

Tamamen asemptomatik bir inkübasyon süresi olan 3 ila 5 yıl sonra, çılgın inek, titreme, miyoklonus, denge ve motor koordinasyon sorunları, anormal yürüyüş, kalkma zorluğu, davranış değişiklikleri ve uyaranlara aşırı reaktivite.

Deli inek, bazı semptomatik tedaviler dışında, tedavisi olmayan bir hastalıktır.

Çılgın inek, 1990'ların ortalarında, Birleşik Krallık'ta yaşayan bazı insanların, hasta sığırlardan et tükettikten sonra, eşdeğer bir nörolojik hastalık geliştirdiği için, insanoğluna büyük ilgi gösteren bir durumdur.

Ensefalopatiler için kısa referans

Ensefalopatiler, beynin, ikincisinin işlevlerini ve genel olarak zihinsel durumu işlevlerini etkileyen yapısal bir değişimi ile karakterize edilen bir grup, enflamatuar olmayan nörolojik hastalıkları temsil eder.

Konjenital veya edinsel, ensefalopati kalıcı ve tedavi edilemeyen bir durum ( kalıcı ensefalopati ) veya daha fazla veya daha az kayda değer iyileşme marjına sahip ( geçici ensefalopati ) bir durum olabilir.

Bir ensefalopatiyi diğerinden ayırt etmek için: nedenler (genellikle hastalığın spesifik isminin kaynaklandığı), semptomatoloji, olası komplikasyonlar, beklenen tedavi ve prognoz.

Genel olarak, ensefalopatiden muzdarip olanlar, örneğin hafıza eksikliği (özellikle amnezi), depresyon, kişilik değişiklikleri, günlük yaşamın basit problemlerini çözememe, uyuşukluk, miyoklonus ve titreme gibi sayısız bozukluklar geliştirir.

Deli İnek nedir?

Sığır spongiform ensefalopati, BSE veya deli inek hastalığı olarak da bilinen deli inek, beynin kalıcı olarak dejenerasyonu ile karakterize edilen, sığırların tipik olarak ilerleyen bir nörolojik hastalığıdır; ("spongiform" terimi) normal işlevlerini kaybeder.

Her zaman ölümcül sonuçtan, çılgın inek, sağlıklı bir denek, hasta bir kişinin dokusunu aldığında, aynı türdeki hayvanlara ve farklı türdeki hayvanlara (insanlar dahil) bulaşabilen bir durumdur.

Anlamak: Bazı anahtar terimlerin anlamlarının kısa tekrarı

• "Süngerimsi": beynin, bir süngere benzer şekilde beyin korteksinde gözenekler geliştirdiğini gösterir.
• "Bovina": sığırları, özellikle de inekleri etkilediği gerçeğini ifade eder.
• "İlerici nörolojik hastalık": zamanla kötüleşen (ilerleyici) sinir sisteminin (nörolojik hastalık) bir acısını gösterir.
• "Nörodejeneratif Hastalık": sinir sisteminin dejenerasyonunu içeren bir hastalığı ifade eder.

Bulaşıcı Hastalık Olarak Deli İnek

İletilebilirliği sayesinde, çılgın inek, geçirgen süngerimsi ensefalopati (veya TSE ) listesine dahil edilmiştir; bulaşıcı spongiform ensefalopatiler, etkilenen bir denek dokusunu yutması halinde sağlıklı bir deneğin geliştirebileceği spongiform ensefalopatilerdir.

Deli inek gibi, bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerdir: kuru, ölümcül ailesel uykusuzluk, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni çeşidi, scrapie, ensefalopati spongiform ensefalopati, vizonun spongiform ensefalopatisi, egzotik ungulatların ensefalopatisi ve kronik geyik hastalığı .

Deli İnek ve İnsan Varlığı: link

Çılgın inek, 90'lı yılların ortalarında, Birleşik Krallık'ta gerçekleşen bir BSE salgınının yazışmalarında - biraz sonra göreceğimiz gibi - insana büyük ilgi duyuyor. ihmal edilemez bir insan yüzdesi, hasta sığırlara ait etleri tükettikten sonra Creutzfeldt-Jakob hastalığına çok benzeyen bir nörolojik hastalıktan bıktı.

Creutzfeldt-Jakob hastalığına çok benzeyen bu nörolojik hastalık, daha önce bahsedilen Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşididir.

Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidi çılgın ineğin insan eşdeğeri olarak düşünülebilir.

Deli İnek Tarihinin Biraz

Tanımlanan ilk çılgın inek vakası 1986 yılına dayanıyor; keşif yeri Birleşik Krallık'ta büyük bir hayvancılıktı.

O andan itibaren, tam olarak Birleşik Krallık'ta, 1993'te zirveye ulaşan bir tür BSE salgını başladı (zamanın istatistiklerine göre, 1000 yeni hasta vakasının güzelliğinin olduğu bir dönem) hafta) ve yavaş yavaş yoruldu, bir dizi hükümet önlemi sayesinde, takip eden yıllarda (2015'te kaydedilen çılgın inek vakaları sadece 2 idi).

Sektördeki uzmanlara göre, çılgın inek salgını, sığırların kıyılmış et ve sığır kemiklerinden etkilendiği Birleşik Krallık'taki sığır yetiştiriciliğinde hayvansal yemek ürünlerinin kullanımı ile başladı. sporadik BSE formu (lütfen deli ineğin bulaşıcı bir hastalık olduğuna dikkat edin).

Etkileyici rakamların ötesinde, İngiltere'deki çılgın inek salgını başka bir nedenden ötürü yalnızca Avrupa'da değil, dünya çapında da güçlü bir yankı yaşadı: ilk BSE vakalarından birkaç yıl sonra, yüzde İngiliz vatandaşlarının önemsiz olmadığı, sığır spongiform ensefalopatisi olan sığır eti tüketiminin bir sonucu olarak, Creutzfeldt-Jakob hastalığına (yani Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidi gibi) yeni bir nörolojik hastalık olan sığır eti tüketiminin bir sonucu olarak gelişmeye başladı.

Haziran 2014’ten elde edilen istatistiklere göre, İngiltere’deki 1980’lerin sonlarından bu yana BSE salgınının etkilerinin bir sonucu olarak Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidinden muzdarip insanlar 177 idi .

Nedenler

Deli ineğin kesin nedenleri henüz belli değil.

Bununla birlikte, çoğu uzmana göre, söz konusu nörolojik hastalığın ortaya çıkması, kahramanı olarak, adı prion veya hücresel prion proteini olan sığırlarda normal olarak bulunan bir proteinin değiştirilmiş bir formuna sahip olacaktır.

Prion ve Çılgın İnek

PRIONE NEDİR?

Normalde birçok memeli türünde (insanlar dahil), Sürüngenler, Kuşlar, Amfibiler ve Balıklarda bulunur, prion, sağlıklı varyantında, transdüksiyonu veya hücre yapışmasını işaret etmek için büyük olasılıkla deputize edilmiş bir glikoproteindir (rolüne bağlı olarak) kesin hala şüphe vardır).

İnek Kupasının Sebebi Olarak Prion

Prionun çılgın ineğin başlangıcında yer aldığı fikri, eşit derecede önemli iki gözlemin sonucudur:

• İlk gözlem: modifiye BSE sığırlarında, prion proteininin modifiye formları vardır. Prion proteininin modifiye edilmiş formları için, prionun normalden farklı olarak anormal bir konformasyona sahip olduğu anlaşılmaktadır.
• İkinci gözlem: modifiye edilmiş varyantta prion, glikoproteinin fonksiyonunu yitirir ve genel olarak beyne ve sinir dokusuna zarar veren ve normal prionları (yani sağlıklı varyantta) prionlara dönüştürebilen özellikleri kazanır. değiştirildi .

Bu iki önemli gözlem ışığında, uzmanlar prionu bir çeşit enfeksiyöz ajanla karşılaştırdılar (yani bir virüs veya bakteri ile eşitlediler), bunlara " geleneksel enfeksiyöz ajan " ve " enfeksiyöz partikülün alternatif adlarını da atadılar ." sadece protein ".

Prionun modifiye edilmiş şekli, yıkıcı etkileri olan bir zincirleme reaksiyondan sorumludur; aslında tezahürü, etkilenen denekte bulunan normal prionların ilerleyici modifikasyonunu ve beyni birkaç noktada etkiledikten sonra, sinir dokusunun ölümüne neden olan, içinde gerçek delikler yaratan protein agregalarının oluşumunu içerir . (BSE ile enfekte olmuş sığırların ensefalisini karakterize eden süngerimsi görünüş, bu deliklerin yaratılmasının sonucudur).

DEĞİŞTİRİLEN PRIONEER'IN DİĞER ÖZELLİKLERİ

Prion bilimsel çalışmalar göstermiştir ki:

• Prion ayrıca virüslerden daha küçüktür (ki bunlar en küçük bulaşıcı ajanlardır);
• Prion, virüsleri, bakterileri, mantarları veya bilinen diğer mikroorganizmaları yok etmek için kullanılan en klasik prosedürlere karşı inanılmaz derecede dirençlidir . Bu, deli ineklerden etkilenen sığırlara ait etlerin pişirilmesinin neden mevcut modifiye prionu tahrip etmediğini açıklar.

PRIONE VE DİĞER HASTALIKLAR

Priondaki deli ineğin nedenini görenlere göre, aynı prion bilinen tüm bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerde rol oynayacaktır; Diğer bir deyişle, görünüşü: Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni çeşidi, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu, kedi süngerimsi ensefalopati, vizonun süngerimsi ensefalopatisi vs.

Açıkçası, prionun bilinen diğer bulaşıcı süngerimsi ensefalopatilerde de yer aldığı fikri deli inek için bildirilenlere benzer bilimsel gözlemlerden gelir (hasta hayvanlarda modifiye prion varlığı ve beyne saldırabilen, zarar verebilen prion presi) .

Patolojide, doktorların modifiye prion (bulaşıcı süngerimsi ensefalopati gibi) ile ilişkili olduğuna inandıkları hastalıklar da prion hastalıkları olarak adlandırılır.

Kuluçka süreleri

Deli inek, uzun kuluçka sürelerine sahiptir ; Aslında, hastalığın nedensel ajanı ile temas eden inek - durumun nedeni buysa modifiye prion - hastalığı önümüzdeki 3-5 yıl içerisinde geliştirir.

Bunu biliyor muydun ...

İnsanlar kirlenmiş sığır eti yutarak çılgın ineğin insan eşdeğerini aldıklarında , söz konusu yutma olayından 10 yıl sonra bile nörolojik hastalık gösterebilirler.

En son yapılan çalışmalara göre, çılgın inek insanının eşdeğerinin ortalama kuluçka süresi 13 yıl olacaktır.

Deli İnek'in İnsana Aktarılması

Deli ineğin insana geçişi ancak BSE ile enfekte olmuş bir sığırlara ait olan etin yutulması ile gerçekleşebilir.

Bu nedenle çılgın inek, hastalığın bulaşması için, aynı zamanda sağlıklı denek ile hasta kişi arasındaki basit yakınlık gibi, soğuk algınlığı veya bulaşıcı bulaşıcı hastalıklar gibi değildir.

Merak: BSE'den etkilenen bir ineğin sütü hastalığı iletir mi?

BSE ile enfekte bir ineğin sütünün içilmesi veya bu sütle üretilen sütün tüketilmesi , insanda çılgın ineğin eşdeğerine neden olmak için yeterli değildir .

Belirtiler ve Komplikasyonlar

Çılgın ineğin belirtileri inkübasyon süresinin sonunda ortaya çıkar, bu yüzden hemen değiller.

BSE'nin tezahürleri arasında, aşağıdakiler gibi tipik rahatsızlıklar vardır:

• Zayıf denge ve motor koordinasyon kaybı ( ataksi ),
• titreme,
• Ani kas spazmları ( miyoklonus ),
• Anormal ve zor tempo,

• Zorluk kalkar,
• Belirli uyaranlara karşı hiper-reaktivite
• Davranıştaki değişiklikler (etkilenen hayvanlar aniden agresifleşir veya garip bir şekilde gergin görünür),

ve daha az yaygın veya daha az spesifik rahatsızlıklar, örneğin:

• Sürekli sürtünme veya yalama eğilimi,
• Kilo kaybı,
• Sürekli diş taşlama,
• Tekrarlayan kulak enfeksiyonları e
• Süt üretimindeki azalma.

Deli İnek Ölümcül Bir Hastalıktır

Deli inek, her zaman ölümcül sonucu olan bir hastalıktır.

Ölümden önce, genel olarak, etkilenen hayvanlar komaya girer.

BSE için ölüm semptomların başlamasından birkaç hafta veya ay sonra ortaya çıkar.

İnsanda Mad İnek'in Belirtileri

İnsanlarda, çılgın inek hastalığının eşdeğeri (yani, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidi), inkübasyon süresinin sonunda, aşağıdakilerden sorumludur:

• Depresyon, anksiyete, yoksunluk bozuklukları vb. Dahil olmak üzere psikiyatrik semptomlar;
• Aşamalı motor koordinasyon kaybı (ataksi);
• Duyusal bozukluklar;
• demans;
• Miyoklonus (bir kas veya bir grup kasın kısa ve istemsiz kasılması).

Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni çeşidi, tıpkı çılgın inek ve diğer bulaşıcı diğer süngerimsi ensefalopatiler gibi ölümcül olmuştur; Kural olarak, bu hastalığı geliştirenler 14 ay içinde ölürler.

tanı

Etkilenen hayvan hayatta olduğu sürece, BSE'nin varlığı sadece semptomlar temelinde varsayılır; çılgın ineğin kesin teşhisi için, aslında, hasta ineğin ölümünü ve ensefalik ve sinir dokularının ölüm sonrası bir histopatolojik incelemesinin sonucunu beklemeliyiz.

Bu nedenle, çılgın inek, sadece hasta hayvan hayatta olduğu sürece şüpheli bir durum olarak özetlenir, çünkü kesin teşhis için sinir dokularının ölüm sonrası laboratuvar incelemesi gereklidir.

İnkübasyon sırasında Mucca Pazza'nın varlığını varsaymak mümkündür.

Kuluçka döneminde, çılgın inek varlığının bir işareti yoktur .

Bu nedenle, gelecekteki başlangıcını tahmin etmek imkansızdır.

Mad Cow in insan eşdeğeri teşhisi için sınavlar

Çılgın inek hastalığında olduğu gibi, Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidi de, hasta kişi tarafından ortaya konan semptomların yeterli olmadığı, ancak hasta kişinin sinir dokusundaki ölüm sonrası histopatolojik incelemenin sonuçları yeterli olmayan bir hastalıktır. 'beyin.

Bunu biliyor muydun ...

Beynin sinir dokusundaki mortem sonrası histopatolojik inceleme, yalnızca çılgın ineğin eşdeğerini tanımlamakla kalmayıp aynı zamanda ikincisini daha fazla görünen insan bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiden ayırt etmeyi sağlayan tek tanısal araştırmadır. : Creutzfeldt-Jakob hastalığı.

terapi

Şu anda, çılgın ineği tedavi edebilen veya ilerlemesini durdurabilecek hiçbir tedavi yoktur ; Bu, BSE sığırlarının neden kaçınılmaz bir şekilde ölmek istediklerini açıklar.

Herhangi bir semptomatik tedavi var mı?

Deli inekten muzdarip olan sığırlar, ani titreme veya kas spazmları (miyoklonus) gibi rahatsızlıkları azaltan tamamen semptomatik tedavilere güvenebilir.

Mad Cow in insan eşdeğerinin tedavisi

Creutzfeldt-Jakob hastalığının yeni bir çeşidi, ölümün başlamasından önce semptomları hafifleten bazı semptomatik tedaviler haricinde, tedavisi olmayan bir hastalıktır (örneğin: ilaçlar klonazepam ve miyoklonusa karşı sodyum valproat).

prognoz

Deli inek her zaman kötü bir prognoza sahiptir ; Birden fazla durumda yinelediği gibi, aslında, bu nörolojik hastalık her zaman hasta hayvanın ölümüyle sonuçlanır.

önleme

Şu anda, çılgın ineğe karşı önleyici bir planın merkezinde, hayvan temelli unların büyükbaş hayvanlara beslenmesi yasağı var.