tanım
Verruciform epidermodisplazi, kronik insan papilloma virüsü (HPV) enfeksiyonunun neden olduğu nadir ve kalıtsal bir dermatolojik hastalıktır.
Bu hastalık çocukluk döneminde çoktan meydana gelir ve çoğu durumda otozomal resesif bir şekilde bulaşır (yani genin değiştirilmiş iki kopyası her iki ebeveynden miras alınmalıdır); seks tercihi yoktur.
Verruciform epidermodisplazi, EVER1 ve EVER2 genlerini inaktive eden 17q25.3 bölgesindeki hücresel bağışıklık ve gen mutasyonlarındaki kusurlar tarafından tercih edilebilir. Bu sapmalar, hastaları bazı insan papilloma virüsü serotiplerinden etkilenebilir kılar (HPV-5, 8, 17, 20 dahil).
Verüsiform epidermodisplazinin neoplastik dejenerasyon için belirgin bir potansiyeli vardır; siğil lezyonlarının cilt tümörlerine (özellikle skuamöz hücreli karsinomlara) dönüşmesi için yaklaşık 10-20 yıl gerekir.
Belirtiler ve En Yaygın Belirtiler *
- Cilt bozuklukları
- kızarıklık
- makülleri
- nodül
- papüller
- plaklar
- kaşıntı
- Cilt üzerinde ölçekler
- Kutanöz ülserler
Diğer yönler
Verrukiform epidermodisplazi, polimorfik ve yayılmış cilt belirtilerinin ilerleyici görünümüyle karakterize edilir:
- Verrucous papülleri düz, izole, hiperpigmente veya hipopigmente;
- Düzensiz kahverengi-kırmızımsı plaklar;
- Bazen psoriasiform yamalarda birleştiğinde, küçümseyici veya hiperkeratotik lezyonlar;
- Eritematöz maküller, bazen atrofik, pigmentli veya akromik, pityriasis versicolor'unkilere benzer.
Bu deri bulguları, insan papilloma virüsünün farklı alt tiplerinden kaynaklanabilir (vakaların% 80'inde HPV-5 ve HPV-8 bulundu).
Verrukiform epidermodisplazinin evrimi kroniktir ve yaşamın dördüncü veya beşinci on yılı boyunca melanom dışındaki deri kanserlerinin (Bowen hastalığı, spinoselüler ve bazal hücreli karsinomlar) gelişmesine yatkındır. Bu lezyonlar özellikle foto-pozlanmış ciltte (gövde, boyun, yüz, ellerin ve ayakların arkası) kendini gösterir.
Fotoğrafta, çeşitli televizyon programları tarafından belgelenen Dede Koswara "Endonezya Adam Ağacı". Adam, 30/01/2016 tarihinde verruciform epidermodisplazi ile ilgili komplikasyonlar nedeniyle öldü. Telif Hakkı Jon Frank / Shutterstock.com
Teşhis verrucous elementlerin veya tümör lezyonlarının klinik ve histolojik resmine dayanır.
Günümüzde verrukiform epidermodisplazi için kesin bir tedavi yoktur, ancak kriyoterapi, sistemik retinoidler, topikal imikimod kullanımı ve 5-flüorourasil, interferon alfa ve fotodinamik tedavi ile aminolevulinik asit kullanımı önerilebilir. Cerrahi eksizyon skuamöz hücreli karsinom tedavisinde tercih edilen tedavi yöntemidir.
Genellikle, prognoz olumludur, çünkü deri tümörleri yavaş evrime sahiptir ve metastazlar nadirdir.
Deri kanserinde verruciform epidermodisplazinin gelişimini önlemek, güneş ışığına maruz kalmamak ve foto korumaya başvurmak için gerekli önleyici tedbirlerdir.
