genellik
Gangrenöz pyoderma, büyük cilt ülserlerinin tekrarlayan görünümü ile karakterize dermatolojik bir hastalıktır.
Gangrenöz pyodermanın nedeni bilinmemektedir, ancak bu durum sıklıkla romatoid artrit, hepatit C, bağırsakta kronik inflamasyon ve malign tümör gibi sistemik hastalıklar ile ilişkilidir. Hastalığın başlangıcı, eritemle çevrili bir veya daha fazla açık, ağrılı ülser haline gelen küçük yumruların veya mesanelerin ortaya çıkması ile karakterize edilir.
Gangrenöz pyoderma tanısı tipik klinik tabloya ve benzer şekilde oluşabilecek diğer hastalıkların dışlanmasına dayanır.
Tedavi ile ilgili olarak, gangrenöz pyoderma semptomlarını kontrol etmek için en akredite seçenekler sistemik kortikosteroidler ve siklosporindir.
ne
Pioderma Gangrenoso: Bu nedir?
Gangrenöz pyoderma, sıklıkla sistemik hastalıklarla ilişkili, kronik olarak gelişen bir cilt hastalığıdır.
Bu durumun etiyolojisi bilinmemektedir, ancak muhtemelen anormal immün aracılı bir cevaba bağlıdır.
Gangrenöz pyoderma tekrarlayan cilt ülserleri ve cilt nekrozu fenomenleri ile karakterizedir.
Sebepler ve Risk Faktörleri
Pioderma Gangrenoso: Buna neden olan nedir?
Şu anda, gangrenöz pyodermanın etiyolojisi henüz tam olarak belirlenmemiştir. Patolojik süreç, bağışıklık sisteminin cildin kendisine karşı tepki gösterdiği, anormal bir bağışıklık tepkisi aracılık eden kronik bir iltihaplanma ile sürdürülmektedir.
Lenfositlerin ve / veya antikorların dahil olduğu diğer pek çok cilt koşulunun aksine, nötrofillerin ayrıca pyoderma gangrenözde de yer aldığı ve bağışıklık sisteminin işlevsiz reaksiyonunun kemotaksilerindeki değişikliklerden kaynaklanabileceği görülmüştür.
Hastalığın immün aracılı olduğu hipotezini desteklemek için, gangrenöz pyoderma hastalarında IL-8, TNF ve interferon-including dahil birçok aracının aşırı ekspresyonu bildirilmiştir.
Gangrenöz pirodermanın bir özelliği, derinin genel ve normal olarak zararsız uyaranlara aşırı reaktivitesine bağlı olarak travma bölgelerinde yeni lezyonların ortaya çıkmasıdır .
Pioderma Gangrenoso ile ilişkili olası hastalıklar
Vakaların yaklaşık% 50'sinde, gangrenöz pyoderma, aşağıdakiler gibi temel sistemik hastalıklar ile ilişkilerde bulunur:
- Romatoid artrit;
- hepatit;
- vaskülit;
- Lösemi;
- lenfoma;
- Multipl miyelom;
- Sistemik lupus eritematozus;
- sarkoidoz;
- Behçet hastalığı;
- Suppuratif hidrosadenit.
Ayrıca, gangrenöz pyoderma, çeşitli patolojik durumlarda bir komplikasyon olarak ortaya çıkabilir.
Örneğin, deri enfeksiyonu bazı kronik bağırsak iltihabik hastalıklarla (vakaların yaklaşık% 1-2'si) ilişkili olarak gözlenebilir:
- Ülseratif kolit;
- Crohn hastalığı.
Gangrenöz pyoderma, komedonların iyileşme apselerindeki evrimi ile karakterize, özellikle belirgin bir atrofik skar ve keloidleri bırakarak, sıklıkla şekil değiştiren akne konglobata ile ilişkili olabilir. Nadiren, pyoderma gangreno kalp ameliyatından sonra başlar.
Kimler daha etkilenir?
Gangrenöz pyoderma görülme sıklığı 20 ila 50 yaş arası bireylerde görülür. Dişiler erkeklerden daha fazla etkilenir.
Pioderma Gangrenoso: ağırlaştırıcı ve predispozan faktörler
- Vakaların yaklaşık% 30'unda, gangrenöz pyodermanın ülseri, travmadan veya cilt lezyonlarından (paterji) sonra ortaya çıkar.
- Gangrenöz pyoderma ayrıca cerrahi tedavilerden etkilenen cilt alanlarında da gelişebilir. Bu nedenle, eğer bir biyopsi yapılırsa (histolojik inceleme için bir deri örneği alarak) veya debridman (ülserlerden etkilenen bölgeyi temizlemek için saflaştırılmış dokunun çıkarılması), gangrenöz pirodermadan etkilenen alanlar sıklıkla kötüleşir.
Belirtiler ve Komplikasyonlar
Pioderma Gangrenoso: Nasıl başlıyorsunuz?
Çoğu durumda, gangrenöz pyoderma, bir böcek ısırığına veya sivilce gibi küçük bir kızarma yumru ile başlar. Daha az sıklıkla, patolojinin ilk belirtisi mesanedir .
Gangrenöz pirodermanın ilk lezyonu, hızla genişleyen, ağrılı ve çok ağrılı bir ülser haline gelir.
Gangrenöz pyodermanın klinik seyri kronik veya tekrarlayan olabilir.
Cilt ülserlerinin özellikleri
Gangrenöz pyodermanın cilt ülseri:
- Değişken genişlik ve derinliğe sahip olabilirler;
- Ödemli bir nekrotik baz ve eritemato-morumsu renkte (yani koyu kırmızı, menekşe veya mavimsi) tespit edilen çevresel bir kenar;
- Bunlar hemorajik veya mukus pürülan bir eksüdatla ilişkilidir;
- Hızla genişlerler ve birleşirler, daha büyük ülserler oluşturabilirler;
- İyileşmeden sonra genellikle beşik şeklinde veya çapraz bağlı izler bırakırlar.
Pioderma Gangrenoso: Başka hangi semptomları içerir?
Gangrenöz pyoderma sistemik semptomlara neden olabilir, örneğin:
- eklem ağrısı;
- Ateş;
- Genel rahatsızlık hissi.
Pioderma Gangrenoso: hangi yerleri kapsıyor?
- Gangrenöz pyoderma çoğunlukla deride kendini gösterir. En çok etkilenen bölgeler alt ekstremite ve gövdedir .
- Bazen, vücudun diğer kısımları ve mukozalar da etkilenebilir. Özellikle, gangrenöz piroderma, genital seviyelerde ( genital gangrenöz piroderma ) veya kemikler, akciğerler, kaslar, kornea, kalp, bağırsak, karaciğer veya merkezi sinir sistemi ( deri dışı gangrenöz pyoderma ) gibi cilt dışındaki bölgelerde ortaya çıkabilir.
- Beklendiği gibi, hastalık cerrahi girişimlerin oldukça karakteristik bir şekilde gerçekleştirildiği alanları etkileyebilir. Örneğin, enflamatuar barsak hastalığı olan kişilerde, ülser, karın duvarında ( peristomal gangrenöz piroderma ) bir kolostomi veya ileostomi deliği etrafında gelişebilir.
Gangrenoz Pioderma Çeşitleri
Semptomatoloji, gangrenöz pyodermanın farklı alt tiplerine bağlı olarak değişebilir:
- Ülseratif gangrenöz pyoderma (klasik alt tip): en yaygın şeklidir; ülserler yukarıda tarif edildiği gibi gelişir, daha sık alt ekstremite, gövde, kalça ve perine düzeyinde.
- Büllöz kangrenli pyoderma (atipik alt tip): Genellikle hematolojik bozukluğu olan hastalarda gelişen nadir bir değişkendir. Genel olarak, lezyonlar yüzeysel ülserlere dönüşen erozif kabarcıklar olarak başlar. Büllöz kangrenli pyoderma esas olarak yüz ve kolları tutar.
- Püstüler gangrenöz pyoderma : Bu alt tip, kronik enflamatuar barsak hastalıklarının alevlenmesi sırasında oluşma eğiliminde olan eritem ile çevrili ağrılı püstüllerin gelişimi ile karakterizedir.
- Vejetatif gangrenöz pyoderma : Başta veya boyunda olmak üzere tek bir küçük ağrılı plak veya yüzeyel ülser geliştirir. Kenar temiz ve taban nekrotik değil.
tanı
Teşhis esasen klinik ülser, cilt ülserlerinin görünümünü gözlemleyerek ve gangrenöz pyoderma semptomlarını taklit edebilecek diğer hastalıkların dışlanmasını gözlemleyerek formüle edilir:
- Aftöz stomatit;
- Churg-Strauss sendromu;
- Herpes simpleks;
- Behçet hastalığı;
- İmpetigo.
Yukarıda bahsedildiği gibi, ülserler debridmanlarından sonra kötüleşirse, pyoderma gangrenosum tanısı oldukça muhtemeldir.
Pioderma Gangrenoso: Hangi sınavlar gereklidir?
Bazı durumlarda, bir mikroskop altında incelemek ve bu prosedür geçici olarak kötüleşse bile ülserasyonun genişlemesini desteklemesine rağmen, bir histopatolojik bakış açısıyla karakterize etmek için bir deri numunesinin biyopsi ile çıkarılması gerekebilir. Gangrenöz pyoderma lezyonlarının biyopsileri genellikle tanısal değildir, ancak yüzeyel damarlarda nötrofil infiltratlar ve fibrin ile vaskülit kanıtı için destekleyici olabilir.
tedavi
Gangrenöz pyodermanın tedavisi ülserlerin iyileşmesini teşvik etmek ve otoimmün reaksiyonu modüle etmek için çeşitli faydalı stratejiler sunar.
Genel olarak, debridman (veya debridman) gibi cerrahi tedavinin kullanımı, hastalıkla ilişkili cilt belirtilerini ağırlaştırabileceğinden kaçınılır.
Cilt lezyonlarının tedavisi
Gangrenöz piroderma ülserlerinin yönetimi, nemi korumak ve cildin kurumasını önlemek ve derin izler bırakmak için pansuman cildine uygulanmasını içerir.
Genellikle şu noktalara başvururuz:
- Eksüdalı lezyonlar için tıkayıcı bandajlar ;
- Bol eksüdalı yaralar için emici bandajlar .
Erken (başlangıçlı) ve yüzeyel ülserlerde, doğrudan kortikosteroid (antiinflamatuar) veya takrolimus (immünosupresif) bazlı kremler uygulanabilir.
Deri nakli ve sentetik greft uygulaması ağrıyı ve ikincil enfeksiyon riskini azaltabilir.
Sistemik farmakolojik tedaviler
Gangrenöz piroderma belirtileri daha şiddetli ise, en sık kullanılan ilk tercih edilen tedavi oral prednizon tedavisini içerir.
Bazen, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar reçete edilebilir. İnfliximab, adalimumab ve etanersept gibi TNF-alfa (tümör nekroz faktörü alfa) inhibitörleri, özellikle eşlik eden inflamatuar barsak hastalığı olan hastalarda etkilidir.
Gangrenöz pyodermanın hızla ilerlediği bireylerde siklosporin çok etkili olabilir.
