genellik
Sjögren sendromu, bağışıklık sisteminin anormalliğinden kaynaklanan inflamatuar bir hastalıktır . Bu otoimmün hastalığın karakteristik semptomları, ekzokrin bezleri, özellikle göz ve ağız boşluğu; daha sonra organizmanın diğer organları ve dokuları da etkilenir.
Sjögren sendromu nedir?
Sjögren sendromu ekzokrin bezlerini etkileyen enflamatuar bir hastalıktır .
İltihabı tetiklemek, bağışıklık sisteminin işlevsizliğidir . Sonuncusu, aslında, normalde yapması gerektiği gibi, patojenlerden (virüsler ve bakteriler) ve diğer hastalıklardan savunmak yerine vücuda verilen hasarı belirler.
Bu nedenle, Sjögren sendromu aynı zamanda otoimmün bir patoloji olarak kabul edilir.
Tüm ekzokrin bezleri hastalığın olası hedefleridir, ancak en çok etkilenenler tükürük ve lakrimaldir.
Sjögren Sendromu, İlkel Form
Diğer hastalıklarla ilişkilendirilmeden, izolasyon halinde görünen formdur.
Sjögren Sendromu, ORTA FORM
Bu, diğer otoimmün hastalıklarla ilişkili olarak ortaya çıkan formdur:
- Romatoid artrit
- Sistemik lupus eritematozus (LES)
- skleroderma
- Primer biliyer siroz
- Hashimoto tiroiditi
- Karışık bağlantı
- Sistemik vaskülit
epidemioloji
Sjögren sendromu oldukça yaygın bir patolojidir. Birçok çalışma, popülasyonun% 0, 4 ila% 0, 6'sı arasında değişen bir yaygınlık değeri bildirmiştir. Ancak, bu vakaya gelince, her yıl yeni vakaların 100.000 kişi başına yaklaşık 3-6 olduğu görülmektedir.
Kadınları daha fazla etkiler ve herhangi bir etnik grup için bir tercihi yoktur. Yetişkin / ileri yaş başka bir predispozan faktördür: vakaların çoğu 50 ila 70 yaşları arasındadır.
Bu veriler kısmen tamamlanmıştır. Aslında, kırk yaşından ziyade yetmiş yaşındakilerin daha ayrıntılı bir tanıya maruz kaldığı görülmüştür.
Sjögren sendromunun epidemiyolojisi | |
| Daha hit seks | Kadınlar. Erkeklerle ilişki 9: 1 |
| oran | 100.000 kişi başına yılda 3-6 yeni vaka |
| yaygınlık | Etnik kökene bakılmaksızın nüfusun% 0, 4 - 0, 6'sı |
| Başlangıç yaşı | Tanıların çoğu, 50 ila 70 yaşları arasındaki insanları ilgilendirir. Ancak 40-45 yaş arası vakalar da sık görülmektedir. |
Nedenleri ve patogenezi
Sjögren sendromunun nedeni bağışıklık sisteminin bazı savunma elemanlarının anormal bir davranışıdır. Aslında, T lenfositleri, B lenfositleri, antikorları, dendritik hücreleri ve immün kompleksleri "isyancı" ve savunmak yerine vücuda saldırır. Kendilerini ekzokrin glandüler dokuya sıkıştırıp, sözde lenfosit infiltratını yaratırlar ve yavaş yavaş yok ederler. Ek olarak, lenfosit infiltratı ayrıca bazı glandüler olmayan (veya ekstragiandüler) alanları etkileyerek bunlara zarar verir.
Fakat bağışıklık sisteminin "isyanını" belirleyen nedir?
RİSK FAKTÖRLERİ
Hastalığın otoimmün karakterinin gerçek nedeni hakkında hala belirsizlik vardır. Kökeni iki faktörün bir arada olduğu görülmektedir:
- genetik
- Viral
En akredite olan hipotez, bir virüsün otoimmün reaksiyonu sadece genetik olarak yatkın bir bireyde tetiklediğini iddia eder; bu nedenle, iki bileşenden sadece birinin (genetik veya viral) mevcudiyeti Sjögren sendromunu belirlemek için yeterli olmaz. Sitomegalovirüs, Epstain-Barr virüsü, Coxsackie Virüsü ve bazı retrovirüsler (HTLV-1 ve HVR-5) gibi diğerlerinden daha fazla akredite edilmiş virüsler vardır, ancak bazı veriler henüz mevcut değildir.
Belirtiler ve komplikasyonlar
Derinleştirmek için: Sjögrenler sendromu
Sjögren sendromunun en sık görülen semptomları tükürük ekzokrin bezleri ve lakrimal ekzokrin bezleri düzeyinde ortaya çıkar.
Tükrük bezlerinin ilerleyici dejenerasyonu, kserostomiyi belirler; lakrimal bezlerin kseroftalmi ve kuru keratokonjonktivite neden olur.
Etkilenen diğer ekzokrin bezleri şu seviyelerde bulunur:
- sevimli
- Naso
- Akciğerler ve bronşlar
- vajina
Ayrıca, vücudun diğer farklı kısımları da glandüler dokular tarafından düzgün bir şekilde oluşturulmamış olarak tutulur. Bunlar bir hedef ekzokrin bezine bitişik veya bağlı bölgelerdir. Bu bozukluklar hastalığın ileri bir aşamasında meydana gelir ve örneğin gastrointestinal sistem, böbrekler veya eklemleri etkiler. Dünya dışı tezahürlere adanmış bölümde detaylı olarak ele alınacaktır.
kserostomi
Tükürük salgısının azalmasıdır . Bu nedenle, ağzın mukoza zarı kurudur. Ayrıca, tükrük sıvısının kıvamı da değişir: viskoz hale gelir, yoğunlaşır ve daha az lizozim içerir. Bütün bunlar, kuru yiyecek yemede, sık sık (geceleri bile), tadında bir düşüşe, dil üzerinde çatlakların oluşmasına ya da hızlı ve uzun süreler boyunca konuşma zorluğuna neden olma zorunluluğuyla sonuçlanır.
Sjögren sendromundan etkilenen hastalar özellikle diş çürüğü ve oral kandidiyazis gibi komplikasyonlara eğilimlidir. Bunun nedeni tükürükte ağız boşluğunun bakterilerine karşı koruyucu bir rol oynayan A (IgA) immünoglobulinlerin içermesidir.
Kserostomi nedeniyle ortaya çıkan sonuçların tam bir resmi tabloda gösterilmektedir.
| Kserostominin özellikleri | sonuçlar |
| Tükürük sekresyonunun azaltılması Kalın tükürük, viskoz ve az lizozim içeren | Kuru gıdalar yemek zorluğu |
| Sık sık içmelisin | |
| Azalan tat | |
| Lingual çatlaklar | |
| Parotis bezi düzeyinde tahrişler | |
| Ses kısıklığı, uzun süreler boyunca konuşma güçlüğü nedeniyle ve hızlı | |
| Diş çürüğü | |
| Oral kandidiyazis | |
| Açısal cheilitis |
xerophthalmia
Lakrimal sekresyonun değişmesidir . Gözyaşları, aslında, daha düşük bir su içeriğine sahiptir ve viskoz ve yoğun bir görünüm alır. Bu durum, sözde kuru keratokonjonktivit gelişimi için aşama hazırlar. Ayrıca, gözyaşı daha az lizozim de içerir.
Hastanın yaşadığı rahatsızlıklar farklıdır. Asıl olanı gözlerdeki kum hissidir. Buna, göz kuruluğu, kızarıklık konjunktiva, ışığa karşı toleranssızlık (fotofobi), ağrı, yanma ve kaşıntı eklenir. Komplikasyonlar bakteriyel / fungal enfeksiyonlardan ve ciddi vakalarda kornea lezyonlarından oluşur .
| Kseroftalminin özellikleri | sonuçlar |
| Gözyaşı salgısı bozulmuştur: gözyaşı daha az su içerir ve kıvamları daha viskoz ve yoğundur Gözyaşlarında bulunan lizozimin azaltılması | Gözlerde kum hissi |
Kuru keratokonjonktivit:
| |
| Bakteriyel ve fungal enfeksiyonları destekler | |
| Ağır vakalarda: kornea hasarı riski |
Not: kserostomi ve kseroftalmi, Sjögren sendromundan bağımsız olarak ortaya çıkabilecek iki hastalıktır. Bu sendrom sadece olası bir nedendir. Çok sık, aslında, xerostomia ve xerophthalmia izole bir şekilde görünür.
DİĞER GHIANDOLAR AÇIKLAMALARI
Tüm ekzokrin bezleri immün hücrelerin olası hedefleri olduğundan, hastalar başka bozukluklar da gösterir. Etkilenen bölgeler cilt, burun, yemek borusu, solunum yolu (akciğerler ve bronşlar) ve vajinadır.
Not: Sjögren sendromu kadınları daha fazla etkiler.
| Glandüler dokular: | Klinik bulgular |
| sevimli |
|
| Naso |
|
| yemek borusu |
|
| Solunum yolu |
|
| vajina |
|
AŞAĞIDAKİ FUAR SERGİLERİ
Sjögren sendromu sadece ekzokrin bezleri etkilemez. Aslında, lenfosit infiltrat, bazı ekstraglandüler bölümleri de etkilemeye gittiğinde hastanın sağlığı daha da karmaşık hale gelir. Çok sık olarak, bu alanlar ekzokrin bezlerine bitişiktir ve interstisyel boşlukların genel adını alır. Dünya dışı tezahürlerin çerçevesi şunlardan oluşur:
- Kutanöz tezahürler : periferik vaskülopatilere, yani kan damarlarındaki bozukluklara bağlıdırlar. Bunlar arasında Raynaud fenomeni, endoarterit, mor ve kutanöz ve sistemik vaskülitler oldukça yaygındır.
- Solunum sistemi belirtileri : Özellikle interstisyel akciğer dokusu düzeyinde pnömoni ve pulmoner fibrozis. Lenfosit infiltrat onları tetikler.
- Renal belirtiler : interstisyel nefrit, glomerülonefrit ve tübüler renal asidozdan oluşur.
- Nörolojik tezahürler : temel olarak alt uzuvları etkileyen sensorimotor nöropatilerden kaynaklanmaktadır. Hemiparezi, konvülsiyonlar ve duyusal eksiklikler ortaya çıkar.
- Hepatik belirtiler : Sjögren sendromunun sekonder formlarında ortaya çıkar. Her ikisi de otoimmün olan kronik hepatit ve primer biliyer sirozdan oluşur.
- Gastrointestinal belirtiler : atrofik gastrittir. Hasar, mide duvarının hücrelerine saldıran antikorlardan kaynaklanır.
- Endokrin sistemin belirtileri : örneğin tiroidit gibi otoimmün endokrinopatilerdir.
- Eklem belirtileri : Romatoid artritin neden olduğu şeylere benzer, ancak daha az şiddetli ve istilacıdır. Bu esas olarak bir artralji meselesidir.
- Lenfoproliferatif tezahür : bunlar hem B lenfositleri hem de T lenfositleri içeren lenfomalardır, ayrıca, gammaglobulin içeriği (çeşitli antikorlar) kanda önemli ölçüde artar. Bu durum hipergamaglobulinemi olarak tanımlanır.
İlkel Formla İlişkili Belirtiler
İlkel Sjögren sendromunun, şiddetli asteni, ateş, miyalya ve alopesi gibi özel semptomlarla karakterize olduğunu belirtmek adildir.
SJOGREN VE GELECEĞİN SENDROMU
Fetusun düşükleri ve intrauterin ölümü sık görülür. Ayrıca bu durumda, antikorlar vücuda karşı "isyan eder".
