PFAPA Belirtileri

tanım

PFAPA genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkan periyodik bir ateşli sendromdur (not: PFAPA, aftöz stomatit, farenjit ve adenitli periyodik ateşin kısaltmasıdır).

Şu anda, sendromun etiyolojisi bilinmemektedir.

PFAPA sendromu genellikle erken çocuklukta başlar (yaş 2 ila 5 yıl) ve erkekler arasında daha yaygın olma eğilimindedir.

PFAPA, ağız boşluğunda boğaz ağrısı, kabarcıklar ve ülserler ve genişlemiş lateral-servikal lenf düğümleri gibi baş ve boyun semptomları ile birlikte tekrarlayan ateş (genellikle 38 ° C'nin üzerinde) ile karakterizedir.

Sendrom birkaç yıl devam edebilir: ateşli ataklar 3 ila 6 gün sürer ve her 28 günde bir tekrarlanır.

PFAPA yorgunluk, üşüme ve bazen de karın ağrısı ve baş ağrısına neden olur. Ateşli ataklar arasında hastalar iyi bir sağlık durumu gösterirler ve büyüme normaldir.

Sendromun tanısı klinik tabloya dayanmaktadır. Flogosis endeksleri (örn. C-reaktif protein ve VES) ateşli bir atak sırasında yükselir, fakat interkritik dönemde değil.

PFAPA sendromunda nötropeni, solunum ağacının belirtileri veya diğer semptomlar (ishal, döküntü ve öksürük gibi) gözlenmez; varlığı, başka bir patolojiyle karşı karşıya olduklarını gösteriyor.

Tedavi isteğe bağlıdır ve antibiyotik, kortikosteroid, simetidin ve tonsillektomi (adenoidektomi olsun ya da olmasın) kullanımını içerebilir. Hastalar sekel olmadan iyileşme eğilimindedir.