genellik
Lösemi, genellikle "kan tümörleri" olarak adlandırılan bir dizi malign hastalık içeren bir terimdir; bunlar hematopoetik kök hücreleri, kemik iliğini ve lenfatik sistemi etkileyen neoplastik hiperproliferasyonlardır.
Bir başka önemli sınıflandırma, tümörün T veya B lenfositlerin ve miyeloid löseminin (veya miyelobositik, miyelositik, granülositik), bunun yerine, yozlaşma, granülositlerin, monositlerin, eritrositlerin ve trombositlerin ortak progenitörüyle ilgili olduğunda.
Bu düşüncelere dayanarak, dört yaygın lösemi tipine sahip olacağız: kronik miyeloid lösemi (KML) ve akut miyeloid lösemi (AML); kronik lenfatik lösemi (LLC, aynı zamanda lenfositik olarak da adlandırılır) ve akut lenfatik lösemi (LLA, aynı zamanda lenfoblastik olarak da adlandırılır).
Nedenler
Löseminin nedenleri bilinmemekle birlikte, şu anda patolojinin, diğer tümörler gibi, hem anayasal genetik faktörleri hem de çevresel faktörleri (iyonlaştırıcı radyasyon, toksik maddeler gibi) içeren karmaşık bir dizi olayın sonucudur. benzen türevleri, bulaşıcı maddeler ...). Lösemik hücrelerin kontrolsüz çoğalması, diğer neoplazilerde olduğu gibi, büyüme ve hücre farklılaşmasının düzenlenmesi ve kontrolü mekanizmalarında bir değişiklik belirleyen DNA'daki bir anomalinin sonucudur. Bu işlemler, sadece kısmen bilinen olaylara göre, bir hücrenin normalden neoplastiğe dönüşümünü belirleyebilecek olan, zarar gördüklerinde spesifik genler tarafından düzenlenir.
Her ne kadar nedenler hala net olmasa da, bazı miyelotoksik ajanlar (benzen, alkilleme ajanları ve iyonlaştırıcı radyasyonlar) lösemogenezis lehine olan kesin olarak tanımlanmıştır.
Lösemik formların başlamasını kolaylaştırabilen ana risk faktörleri şunlardır:
- Aşağıdakilerden meydana gelebilecek yüksek dozlarda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma:
- Radyoterapi : Diğer neoplazmalar için radyoterapi ile tedavi edilen hastalarda insidans çok yüksektir; Bu durumda kan tümörleri sekonder olarak tanımlanır.
- Atomik kazalar : Hatırlamak, Hiroşima ve Nagazaki'nin atom patlamalarının hayatta kalanları arasında yüksek radyasyona maruz kalan ve lösemiden ciddi şekilde etkilenen trajik dengeyi hatırlamak.
- Mesleki maruz kalma : Lösemi ile uzun süre radyasyona maruz kalma, işyerinde ve evdeki bazı kimyasallara veya düşük frekanslı elektromanyetik alanlara bir ilişki olması mümkündür; Bununla birlikte, yakın korelasyonunu göstermek için henüz kesin bir kanıt yoktur.
- Benzen : Kimya endüstrisinde kullanılır, petrol ve benzinde bulunur. Zamanla uzun süreli solunması başlangıçta lösemide dejenere olabilen hematolojik disrazi (kan veya diğer organik sıvıları oluşturan elementlerin ilişkilerinin değiştirilmesi) ile ilişkilidir. Mutajenik ve kanserojen etki göstermesi için, benzenin oksidatif dönüşüm geçirmesi ve DNA ile kovalent olarak reaksiyona girerek, nükleik asidin replikasyon ve onarım işlemleriyle etkileşime neden olan reaktif ara maddelere dönüşmesi gerekir.
- Antiblastik, tip II topoizomeraz inhibitörleri ve bazı kemoterapötik ilaçların alımı, ikincil lösemi riskini artırabilir (özellikle radyasyon tedavisi ile birlikte). Daha fazla duyarlılığa neden olan ajanlar alkilleyici ajanlardır (klorambucil, nitrosoureas, siklofosfamid).
- Sigara kullanımı, benzopiren, toksik aldehitler ve bazı ağır metaller (örneğin, ağır metaller gibi) sigarada bulunan bazı maddelerin varlığından dolayı, bazı lösemi formlarının başlamasına katkıda bulunabilir (sigara içenlerde akut miyeloid lösemilerin 1 / 4'ü). : kadmiyum ve kurşun).
- Down sendromu veya kromozomal instabilite sendromları gibi bazı kalıtsal hastalıklar, yaşamın ilk on yılında 10-20 kat daha fazla lösemi gelişme riski ile ilişkilidir. Bu hastalıkların bazılarında, genetik mutasyon doğrudan DNA tamir işlemlerinde yer alan belirli proteinleri içerir. Bu nedenle, bir lösemi gelişme riski, genetik değişiklikler durumunda koruma mekanizmalarında daha düşük bir hücresel verimle ilgilidir.
- Miyelodisplazi ( preleukemik patoloji) ve diğer predispozan kan hastalıkları : akut miyeloid löseminin başlangıcına daha duyarlı hale getirir.
- İnsan tipi T lenfosit virüsleri ( HTLV-1 ): ayrıca insan T-hücresi Lösemi Virüsü ( İnsan T-hücresi Lösemi Virüsü ) olarak da adlandırılan bir retrovirüs onkogenleri sınıfıdır (onkvirüsler olarak sınıflandırılır). nadir durumlarda erişkin lösemi ve lenfomaya neden olmak ve dolaylı bir şekilde hücre çoğalmasını teşvik etmek: virüs yavaş yavaş çoğalır ve enfekte olmuş hücrelerde, çoğunlukla T lenfositlerinde çok uzun süre saklı kalır HTLV-1 enfeksiyonu, özellikle kronik lenfoblastik lösemide (LLC).
- Aile nakli : Nadir durumlarda sadece lösemili bir hastanın (özellikle kronik lenfatikler) bir ebeveyni, erkek kardeşi veya aynı hastalıktan muzdarip bir çocuğu vardır.
Lösemogenezde potansiyel olarak yer alan bir veya daha fazla risk faktörüne maruz kalmak, mutlaka hastalığın başlamasına yol açmaz. Ayrıca, farklı lösemi tiplerinin patogenezinde, translokasyon t (9; 22) gibi farklı neoplastik formların karakterize edilmesine izin veren kromozomal değişikliklerin meydana geldiğini hatırlatmak önemlidir ; bu, kronik miyeloid lösemide Philadelphia kromozomunun oluşumu ile veya kronik lenfositik lösemili hastalarda yaygın olarak görülen kromozom 12 trizomisi. Teşhis sırasında, geleneksel sitogenetik teknikler, in situ hibridizasyon veya moleküler biyoloji kullanılarak spesifik gen ve kromozom sapmaları tanımlanması, löseminin alt tipini tanımlamayı ve terapötik tercihe doğru yönlendirmeyi mümkün kılar.
belirtiler
Derinleştirmek için: Lösemi Belirtileri
Löseminin bozuklukları ve semptomları her hastada, tümör hücrelerinin tipine ve miktarına ve hastalığın ciddiyetine bağlı olarak değişebilir. Bazı durumlarda, ilk aşamalarda semptomlar spesifik olmayabilir ve diğer eşlik eden hastalıklardan kaynaklanabilir.
Lösemik hücrelerin proliferatif avantajı nedeniyle, kemik iliğinin çoğunu kaplayan ve kan dolaşımına dökülen klonal bir genişleme meydana gelir. Neoplastik klonların istilacı karakteri ayrıca, lenf bezlerine veya diğer organlara (örneğin: dalak) difüzyonuna izin verir ve vücudun çeşitli bölgelerinde şişmeye veya ağrıya neden olabilir.
Kronik lösemili hastalar asemptomatik olabilir ve doktor rutin kan testi sırasında klinik bulguları tespit edebilirken, hastalığın akut bir şekli olan hastalar genellikle bir sınama nedeniyle tıbbi muayeneye tabi tutulur. genel bakire.
Bu nedenle, gelişebilecek genel belirtiler şunlardır:
- Kırmızı kan hücrelerinin üretiminin azalmasından kaynaklanan yorgunluk ve genel halsizlik ( asteni );
- İştahsızlık ve kilo kaybı olan vagus karın hastalıkları;
- Ateş, hastalığın kendisi veya eşlik eden bir enfeksiyon nedeniyle (kemik iliğindeki beyaz kan hücrelerinin azalması tarafından tercih edilir) ;
- Eklem veya kas ağrısı (ciddi tümör kitlesi durumunda). Ayrıca, genişleyen kemik iliğini uygulayan kompresyon nedeniyle karakteristik bir kemik ağrısı ortaya çıkabilir;
- Özellikle geceleri aşırı terleme;
- Dispne (kırmızı kan hücresi eksikliğinden), çarpıntı (anemiden).
Kemik iliğinde blastların infiltrasyonuna bağlı semptomlar:
- Çürük veya kanama eğilimi (trombositlerin üretimindeki düşüş nedeniyle, pıhtılaşmadan sorumlu kan elementleri). Genel olarak, kan kaybı hafiftir ve tipik olarak ciltteki kanama, dışkı ya da idrardaki kan varlığında cilt ve mukoza zarlarında meydana gelir;
- Genellikle fonksiyonel lökosit üretiminin azalmasından kaynaklanan enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık. Enfeksiyonlar, her organı veya cihazı etkileyebilir ve bunlara baş ağrısı, ateş ve döküntü eşlik eder;
- Anemi ve halsizlik, kolay yorgunluk ve solukluk gibi semptomlar.
Diğer organlara ve / veya dokulara sızmanın neden olduğu lösemi belirtileri:
- Lenfadenopati (lenf nodlarının şişmesi) özellikle latero-servikal, aksiller, inguinal;
- Dalağın genişlemesinden ( splenomegali ) dolayı sol tarafta (kaburga kemerinin altında) ağrı ;
- Karaciğerde olası genişleme;
- Santral sinir sisteminin infiltrasyonu (nadir): lösemik hücreler beyni, omuriliği veya menenjleri istila edebilir. Bu olayın gerçekleşmesi durumunda, hasta şunları gözlemleyebilir:
- Mide bulantısı ve kusma ile ilişkili olan veya olmayan baş ağrısı;
- Vücudun çeşitli yerlerinde uyuşma veya karıncalanma gibi duyarlılık algısındaki değişiklikler;
- Kranial sinirlerin felci, görme bozuklukları, göz kapağı düşmesi, ağız açısının sapması.
İleri aşamalarda yukarıda belirtilen semptomların vurgulanması meydana gelebilir ve löseminin klinik belirtileri şunları içerebilir:
- Ani ateşlenmeler;
- Değişmiş bilinç durumu;
- Konvülsiyon;
- Uzuvları konuşma ve hareket ettirememe.
Yüksek ateş, ani kanama veya kasılmalar gibi belirtilerin belirgin bir neden olmadan ortaya çıkması durumunda, akut löseminin acil tedavisi şarttır.
Enfeksiyon veya kanama gibi nüks belirtileri, hastalık remisyonunda (bir hastalık semptomlarının azalması veya kaybolması) sırasında mevcutsa, tıbbi bir muayeneden geçmek gerekir.
oran
Hastalık akut lösemi ile ilgili olarak ilk on yılda ortaya çıkma eğilimindeyken, kronik formlar daha fazla yetişkin denekleri etkilemekte ve yaş artışına bağlı olarak daha fazla sıklıkta olmak üzere çoğunlukla 40 yaşından sonra gelişmektedir. Özellikle akut lösemi, tüm çocuk kanserlerinin% 25'ini oluşturur.
Genel insidans, her yıl 100, 000 kişiden yaklaşık 15 kişidir.
| kurs | oran | |
| Kronik lenfatik lösemi (LLC) | Genellikle çok yavaş ilerler. | LLC, endüstriyel gelişime sahip Batı ülkelerinde en sık gözlenen formdur ve yıllık 100.000 kişi başına 5-15 vaka insidansı ile tüm insan lösemilerinin% 25-35'ini temsil eder (erkek / kadın oranı 2: 1); LLC, 50 yaş üstü yaşlıları tercih eder (en yüksek insidans: 60-70 yaş). |
| Kronik miyeloid lösemi (LMC) | İlk kronik fazda, daha sonra, yaklaşık 3-6 aylık hızlandırılmış bir geçiş aşaması yoluyla, akut lösemide bir dönüşüme uğrayacak şekilde, çok yavaş gelişir. | KML, miyeloproliferatif sendromların en sık görülenidir; tüm lösemi vakalarının% 15-20'sini temsil etmektedir ve yılda 100.000 kişi başına 1-2 vaka insidansına sahiptir. En yüksek insidans, 50 yaşından sonra gözlenir (aralık: 25-70 yıl), çoğunlukla erkek cinsiyetini etkiler ve çocuklarda çok nadir görülür. |
| Akut lenfoblastik lösemi (LLA) | Çok hızlı gelişir. | Çocuklarda ve 15 yaşın altındaki gençlerde lösemilerin% 80'ini, yetişkin lösemisinin% 20'sini temsil eder. ALL'nin yaklaşık% 80'i B üretim zincirinin habis proliferasyonları ile temsil edilirken, % 20'si T zincirinin öncüllerinin katılımından kaynaklanan çerçeveleri içerir. |
| Akut miyeloid lösemi (LMA) | Çok hızlı bir kursu var. | Yıllık 100.000 kişi başına 3, 5 vaka civarında tahmin edilen insidans. Her yaşta sunulabilir, ancak sıklığı artan yaşla artar. Aslında, LMA yaşlıların hemen hemen tüm akut lösemilerini oluşturur. |
