Dermatit Herpetiformis Nedir?
Dermatit herpetiformis (veya Duhring'in dermatit herpetiformis, hatta Brocq'un polimorfik ağrılı dermatiti), çölyak hastalığından etkilenen bireylerde kendini gösteren özel bir dermatolojik patolojidir. Bu nedenle, bu özel cilt hastalığı türü, derinin çölyak hastalığı olarak da tanımlanır.
Daha fazla fotoğraf Herpetiform Dermatit
Bildiğimiz gibi çölyak hastalığı, abdominal şişlik, kolit, şişkinlik, osteoporoz ve oral aftezi gibi sonuçları ortaya çıkaran, çeşitli şekillerde kendini gösteren, otoimmün, belirsiz ve eşcinsel bir hastalık olan glütene karşı kalıcı bir hoşgörüsüzlüktür.
Hatalı olarak, dermatit herpetiformis'i otoimmün bir hastalık olarak görme eğilimindeyiz; Bununla birlikte, çölyak hastalığı ile kurulan korelasyon göz önüne alındığında, Duhring'in dermatiti, bir gıda intoleransının kutanöz bir tezahürü olarak daha doğru bir şekilde sınıflandırılabilir.
Ek olarak, temsili "herpetiform" bile yanıltıcı olabilir: aslında, ilk bakışta, bu dermatit formunun Herpes simpleks tarafından tetiklenen enfeksiyonlarla belirli bir bağlantısı olduğunu düşünebilirsiniz. Gerçekte, Herpes ile etyopatolojik bir korelasyon yoktur: herpetiformis terimi, aslında bu dermatitin, yukarıda belirtilen virüsün bıraktığı tipik belirtileri hatırlatan belirli kabarcıkların, kabarcıkların ve kabukların ortaya çıkmasıyla ortaya çıkan spesifik tezahürlerine atfedilmiştir.
Bununla birlikte, "Duhring" ifadesi, ilk kez 1884'te hastalığı tanımlayan ve tanımlayan doktordan kaynaklanmaktadır. Daha sonra, 1988'de, söz konusu hastalık klinik olarak Brocq tarafından da tanımlanmıştır (dolayısıyla adı "Brocq polimorfik ağrılı dermatit").
Bununla birlikte, bu hastalık ile çölyak tezahürü arasındaki yakın ilişkiyi tanımlamak için 1966 yılına kadar beklemek gerekiyordu.
oran
Neyse ki, Duhring'in dermatiti, 10.000'de bir kişi görülme sıklığıyla nadir görülen hastalıklardan biridir; İrlanda bir istisnadır, çünkü hastalık 1: 500 frekansında kaydedilir.
Dermatit herpetiformis gençlerde ve yetişkinlerde kendini gösterir ve dermatit herpetiformisin bebekleri ve yaşlıları etkilemesi çok nadir görülür.
Özellikle Kuzey Avrupa'daki Kafkas çölyak bireylerinde yaygındır; Nadir iken Asya ya da siyah ırktan insanları etkiliyor.
Bebeklerde nadir görülmesine rağmen, dermatit herpetiformis, ergenlik döneminde ilk belirtilerini gösterebilir, kadınlarda daha fazla görülür. Buna karşılık, yetişkin erkekler en çok etkilenen bireylerdir.
İstatistikler ayrıca dermatit herpetiformis ile çölyak hastalığı arasında ilişki kuruyor: cilt hastalığı, çölyak hastalığından etkilenen her beş kişide bir ortaya çıkıyor. Aslında, tüm çölyak bireyleri de bu cilt hastalığından muzdarip değildir. Aksine, Duhring'in dermatitinden muzdarip bir birey kesinlikle çölyak hastalığından muzdarip olacaktır.
Nedenler
Duhring'in dermatiti, bu kategoriye dahil edilme uzmanlar tarafından sorgulanmasına rağmen, otoimmün bir dermatoz olarak sınıflandırılmaktadır: Görüldüğü gibi, aslında, dermatit herpetiformis, çölyak hastalığı ile yakından ilişkilidir. Bu bakımdan, dermatit, bir gıda intoleransının glütene kutanöz etkisi olarak düşünülebilir: bu, dermal tezahürden sorumlu anormal antikor yanıtının (IgA - immünoglobulin tip A) nedenidir.
Öte yandan, herpetiform dışavurumun sıklıkla diğer otoimmün hastalıklar (zararlı anemi, tip 1 diyabet veya tiroid hastalıkları) ile ilişkili olduğu da doğrudur.
Baskı ve genetik yatkınlık, her durumda, dermatit herpetiformisin etyopatogenezinde her zaman birincil öneme sahip bir rol oynar: hem bu dermal tezahür hem de çölyak hastalığı, bu nedenle, aynı genetik duyarlılığı gösterir (dahil olan genler aynıdır) ve her iki hastalıkta da, otoimmün reaksiyondan glüten sorumludur.
Bağışıklık reaksiyonları, savunma sistemlerinin doğru çalışması için temel olan HLA ( İnsan Lökosit Antijeni ) adı verilen antijen tanımlama sistemi tarafından kontrol edilir: bu sistemi kontrol eden genler değiştirildiğinde, deneğin bir veya daha fazla etkilenme olasılığı her iki hastalık da çok yüksektir; çölyaklar, özellikle, genellikle spesifik bir HLA genine sahiptir.
Daha iyi anlamak için: hem Duhring'in herpetiform tezahüründe hem de çölyak hastalığında genetik yatkınlığın ve diğer tanınmayan faktörlerle etkileşiminin bir sonucu olarak, vücudun kendi yapılarının bazılarının bağışıklık sistemi tarafından tanınması eksikliği vardır. Dermatitte herpetiformis antikorları deriye salgılarken keratinosit seviyesine (deri hücrelerine) zarar verir, çölyak hastalığında ise saldırı intestinal mukozada kendini gösterir.
belirtiler
Duhring'in dermatiti, ciltte, kaşıntılı döküntüler ve belirgin eritemli lekelerin ortaya çıkmasıyla kendini gösterir; tahriş ve iltihaplanma ile birlikte: tabii ki doğal değildir, çünkü bağışıklık sisteminin kendisi reaksiyonu oluşturur.
Genel olarak, döküntülerin ortaya çıkması genellikle dirsek, diz, bel ve hatta kafa derisi seviyesinde ortaya çıkan şiddetli kaşıntı veya yanma hissinden önce gelir.
Dermatit kabarcıkları ve küçük kabarcıkları ilerletebilir ve tezahür ettirebilir: Ancak cilde zarar, farkedilmeden kalmaz, çünkü denek, çizilmeye ve sürtme dürtüsüne direnmemek için sürekli olarak şiddetli ve dayanılmaz bir kaşıntıya maruz kalır. sürekli ilgilenen kısım. Bunu yaparken, cildin tahrişi katlanarak bozulur, kabarcıklar ve kabarcıklar, sonuçta kabuk, ülser, erozyon ve yara izlerinin oluşmasıyla birlikte patlar. Bazı durumlarda küçük kanamalar da olabilir.
Döküntü yavaş ilerler ancak kaçınılmaz olarak ilerler: ilk önce vücudun kesin bölgelerine dağılmış küçük kabarcıklar görünür, bu daha sonra daha da ciddi biçimlerde evrimleşerek bazen tüm vücut yüzeyini bile etkiler; dermatit herpetiformis'ten en çok etkilenen bölgeler, yüz ve kafa derisi seviyesinde döküntü olmasa bile bacaklar, kollar ve sırttır.
Yara izleri kaybolduğunda izler kaybolur: bu noktalarda, cilt, yaralanmamış cilde kıyasla kromatik değişikliklere (hipo pigmentasyon veya daha nadiren hiper pigmentasyon) maruz kalabilir.
Nadir durumlarda, hastalık sonunda yok olana kadar gerileme gösterebilir.
Ayrıca, çoğu durumda, dermatit herpetiformisli bireyler, kesin olarak çölyak hastalığı ile doğrudan korelasyon nedeniyle, glüten içeren gıdaların yutulmasıyla artma eğiliminde olan, ishal ve karın ağrısı gibi bağırsak semptomlarını da gösterir.
tanı
Dermatit herpetiformis'in teşhisi oldukça karmaşıktır, çünkü Herpes zoster enfeksiyonları (" Saint Anthony ateşi " olarak bilinen patoloji) veya egzama gibi diğer cilt bozuklukları ile karıştırılır. Hasta, ışık tutabilmek için problemi tetikleyen antikorların araştırılmasıyla ilişkili olan bir biyopsi yapacak (derhal dokusunun bir kısmının toplanması ve analizini içeren invaziv muayene) yapacak bir uzmana başvurmalıdır. hastalığın kökeni. Yaralanmayan cilt dokusunun küçük bir kısmı alınır ve analiz edilir: eğer analiz spesifik IgA varlığında pozitif ise, o zaman hasta muhtemelen Duhring'in dermatitinden etkilenmiş sayılır.
IgA, bağışıklık sistemine ait antikorlardır: bağırsak düzeyinde, A tipi immünoglobulinler, patojenik mikroorganizmaların saldırılarına karşı korunma için esastır; IgA belirli cilt dokularına bağlanırsa, bağışıklık sistemi hücreleri organizmanın kendisine karşı isyan ettiği için bir dermatiti tetikleyebilir.
Kan analizi ile ek bir tanı konur: kanda glüten intoleransından sorumlu antikorlar da aranır. Tanımlanan antikorlar arasında hatırlıyoruz: antikorlar anti-endomysium, anti-gliadin ve doku antitransglutaminaz.
Çölyaklar, folik asit ve demir eksikliği ile ilişkili intestinal villusun atrofisini gösterir: aynı koşullar, dermatit herpetiformis muzdarip deneklerde bulunur, bu nedenle, dermatitin derinlemesine teşhisi için bu maddelerin eksikliklerinin araştırılması uygundur.
Hastalığın değerlendirmesi kesinlikle önemlidir: Kesin bir tanı konamamışsa, kesin bir tedaviye devam etmek mümkün değildir.
Tedaviler ve Tedaviler
İnsanları etkileyen birçok hastalıkta olduğu gibi, dermatit herpetiformis ile mücadelede mevcut olan en iyi tedavi önlemdir.
Daha kesin olarak, Duhring'in dermatitinin özel durumunda, hastalığın tipik semptomatolojisini hafifletmek için muhtemel bir farmakolojik tedavinin yapılabileceği belirli bir diyetin kabul edilmesiyle önleme yapılmalıdır.
Dermatit herpetiformis için diyet
Daha önce de belirtildiği gibi, dermatit herpetiformis'in cilt belirtilerinin ortaya çıkmasını önlemek için - ama aynı zamanda çölyak hastalığının da kendisi - tamamen glüten içeren gıdalardan arındırılmış olması gereken çok spesifik bir diyet rejiminin benimsenmesi çok önemlidir.
Aslında glutensiz bir diyet, tetikleyici faktörleri tamamen ortadan kaldırabilecek tek tedavidir. Bu yeterli değilse, doktorun belirttiği gibi, belirli ilaçların kullanımına başvurmak mümkündür.
Farmakolojik tedavi
Eğer glutensiz diyet, dermatit herpetiformis oluşumunu önlemek için yeterli değilse, doktor hastalığın semptomlarına karşı koymak için bazı ilaçları almasını önerebilir.
Bu bağlamda, genellikle kullanılan aktif maddeler dapson (tercihli terapi) ve sülfapiridindir (öncekinden daha az etkili olan alternatif bir tedavi).
Genellikle, bu ilaçlar oldukça hızlı hareket eder, bu nedenle - vakaların çoğunda - semptomlar birkaç günlük tedaviden sonra düzelir.
Bununla birlikte, bu güçlü ilaçların kusma, anemi ve iştahsızlık gibi ikincil yan etkileri olabilir. Aynı zamanda sadece deriyle tezahür ederler, bağırsak düzeyinde herhangi bir etkinlik bildirmezler (çölyak hastalığına karşı koymak için uygun değildirler).
Bu nedenle, sonuç olarak, sadece titiz bir glutensiz diyet, dermatit herpetiformis'in başlangıcını önlemek için en uygun çözümdür.
